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Mésentérite


Mésentérite sclérosante / scléro-lipomatose (1 ;2) = variante de fibrose rétropéritonéale particulière par son siège au niveau des mésos (mésentère, mésocôlon transverse, méso-sigmoïde ou grand épiploon) où elle donne naissance à des masses inflammatoires pseudo-tumorales de densité tissulaire qui effacent plus ou moins complètement la graisse normale des mésos. Pathologie rare d’étiologie indéterminée, les mésentérites sont rapportées dans la littérature sous diverses dénominations : panniculite mésentérique, lipodystrophie du mésentère, mésentérite xanthogranulomateuse, sclérosante ou rétractile (suivant le stade de la pathologie). Il s'agit en fait de la même lésion à des stades évolutifs différents. Ces mésentérites peuvent être primitives sans aucun facteur étiologique retrouvé ou secondaires (talc, matériel de suture, méconium, béta-bloquants), liaison à maladie à IgG4 ?.
Clinique ; adulte âgé (moyenne de 60 ans), prédominance masculine (2-3/1), douleurs/masse abdominale, amaigrissement, diarrhées, nausées et vomissements, parfois occlusion, voire asymptomatique.
Imagerie : Ces masses sont denses et +/- hétérogènes, prennent faiblement le produit de contraste et s'associent d'une part à une rétraction du méso, d'où le nom de mésentérite rétractile, et d'autre part à un retentissement extrinsèque du tube digestif voisin, intestin grêle, côlon transverse ou sigmoïde, sous forme d'un rétrécissement qui peut simuler une lésion tumorale sur les clichés après opacification barytée. Ce rétrécissement est cependant à limite relativement progressive avec un relief muqueux conservé mais dessinant des spiculations transversales des contours dues à la rétraction associée et dont la nature inflammatoire peut être suspectée lorsqu'il existe un épaississement localisé des plis muqueux à ce niveau.
Cette scléro-lipomatose des mésos peut poser un problème diagnostique différentiel avec la fibrose post-radique ou plus rarement avec la fibrose mésentérique associée au développement d'une tumeur carcinoïde, bien que celle-ci soit plus particulière par la disposition radiaire des vaisseaux et l'important épaississement localisé des parois de l'anse tumorale.
Macroscopie : atteinte du mésentère voire mésocolon, formation de masse mésentérique souvent unique, parfois multiple ou épaississement diffus mésentérique, dur de 1-40 cm (moyenne de 10 cm), jaune-gris pouvant bloquer le TD. Image
Histologie : nécrose adipeuse avec histiocytes spumeux (atteinte rare du chorion du TD adjacent), inflammation chronique qui respecte la paroi du TD adjacent et fibrose, parfois calcifications dystrophiques ou métaplasie ostéoïde.
Elles évoluent en 3 stades : aigu avec nécrose adipeuse, lipophages, lymphocytes, stade intermédiaire avec apparition de fibrose, et stade chronique où nécrose et lipophages diminuent alors que la fibrose s'accentue et peut même se calcifier voire s'ossifier. Image
Diagnostic différentiel : pseudotumeur inflammatoire (fibrose tourbillonante, plus riches en plasmocytes, fièvre, VS accélérée et anémie), qui est mieux limitée et ALK1 +. La fibromatose mésentérique infiltre la musculeuse du TD adjacent, sans inflammation, est plus cellulaire, contexte de FAP ou antécédents de chirurgie intra-abdominale. La fibrose rétropéritonéale idiopathique est de localisation différente mais d’histologie similaire. GIST : mais CD117 parfois + de façon irrégulière dans mésentérite rétractile. Liposarcome inflammatoire (parfois mdm2 faible dans mésentérite rétractile ou fibrose rétropéritonéale, mais FISH -). L’absence d’atteinte inflammatoire de la muqueuse permet d’exclure un Crohn
Ces lésions d'évolution en général bénigne peuvent se compliquer de nécrose, perforation, occlusion. L'étiologie des formes primitives est inconnue. On évoque la possibilité de facteurs traumatiques, infectieux, auto-immuns.
Le traitement, mal codifié, doit être le moins chirurgical possible (sauf occlusion). Tamoxifène, corticoïdes, progestérone immuno-suppresseurs (azathioprine, méthotrexate) et ou colchicine, voire thalidomide ont été utilisés avec succès. La moitié n’a pas nécessité de traitement, quelques décès, cas multifocaux (pancreas, rétropéritoine (fibrose rétropéritonéale)). Association avec lymphome dans 15% des cas ? ou syndrome de Sjögren
La scléro-lipomatose est en fait une variante à un stade tardif de mésentérite sclérosante : qui ressemble à la fibrose rétro péritonéale mais qui siège au niveau des mésos (mésentère, mésocôlon transverse, méso-sigmoïde ou grand épiploon) avec des masses inflammatoires pseudo-tumorales de densité tissulaire qui effacent plus ou moins complètement la graisse normale des mésos. Ces masses sont denses et +/- hétérogènes, prennent faiblement le produit de contraste et s'associent d'une part à une rétraction du méso, d'où le nom de mésentérite rétractile, et d'autre part à un retentissement extrinsèque du tube digestif voisin, intestin grêle, côlon transverse ou sigmoïde, sous forme d'un rétrécissement qui peut simuler une lésion tumorale sur les clichés après opacification barytée. Ce rétrécissement est cependant à limite relativement progressive avec un relief muqueux conservé mais dessinant des spiculations transversales des contours dues à la rétraction associée et dont la nature inflammatoire peut être suspectée lorsqu'il existe un épaississement localisé des plis muqueux à ce niveau.
Cette scléro-lipomatose des mésos peut poser un problème diagnostique différentiel avec la fibrose post-radique ou plus rarement avec la fibrose mésentérique associée au développement d'une tumeur carcinoïde, bien que celle-ci soit plus particulière par la disposition radiaire des vaisseaux et l'important épaississement localisé des parois de l'anse tumorale.
 
Mésentérite rétractile idiopathique du colon : Surg Today 1996 ;26:435, Dis Colon Rectum 1987 ;30:962
Pathologie non néoplasique du grêle, parfois du colon, sujets de plus de 40 ans ; associée à une obstruction intestinale sans signes systémiques.
Macroscopie : mésentère très épaissi, rugueux avec formation de boucles et anses
Histologie : fibrose dense collagène, nécrose adipeuse, inflammation chronique, +/- calcifications ; minimes atypies, pas/peu de mitoses
Images : #0, #1, #2, #3, #4
Diagnostic différentiel : pseudotumeur inflammatoire, fibromatose, fibrose idiopathique rétroperitonéale, lymphome sclérosant, liposarcome (Chirurg 2001 ;72:742)
Pseudotumeur inflammatoire : souvent pédiatriquze et multifocal, associé à de la fièvre, amaigrissement, anémie, leucocytose, hypergammaglobulinémie thrombocytose, VS accélérée (J Pediatr Surg 2001 ;36:169), bénin mais risque de récidive.
 
 (1) Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy : a single entity ? Am J Surg Pathol 1997 ; 21(4):392-398.
 (2) Kelly JK, Hwang WS. Idiopathic retractile (sclerosing) mesenteritis and its differential diagnosis. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(6):513-521.


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