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ACROANGIODERMITE


Acroangiodermite. ( voir hémangiome artérioveineux) (2)(3)
Décrit dans plusieurs contextes : amputés, paralyse, hémodialyse (distal au shunt artérioveneux), hépatite C, insuffisance veineuse chronique, malformations vasculaires (syndrome de Klippel-Trenaunay, de Prader-Willi). Complication de stase veineuse sévère chronique.
Clinique : papules confluantes, violacées ou brun-noir, de grande taille de la partie distale des jambes, parfois ulcération et saignements, les cas bilatéraux sont associés à une insuffisance veineuse chronique, les cas unilatéraux avec une malformation vasculaire sous-jacente.
Imagerie : pléthysmographie, écho-Doppler pour évaluer le flux veineux et les malformations sous-jacentes, artériographie pour évaluer les fistules artérioveineuses.
Histologie : dans le derme superficiel, amas de petit capillaires, dans un stroma oedémateux, à paroi mince ou épaissie, associés à une stroma réaction fibreuse, +/- cellulaire. Extravasation de globules rouges, dépôts d’hémosidérine avec infiltrat lymphoïde. Les veinules deviennent tortueux et hypertrophiques. Epiderme peu modifié.
Immunohistochimie : les cellules fusiformes autour des vaisseaux sont FXIIIa +, CD34 + dans les cellules endothémiales.
Complications : ulcération, saignements, infection.
Pronostic : les lésions individuelles peuvent persister des années.
(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(3) Murphy GF, Elder DE. non melanocytic tumors of the skin. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1991.


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