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Maladie sérique



 

Maladie sérique et vascularite iatrogénique médicamenteuse (15) : pathologie immune liée à l’exposition à des protéines ou haptènes exogènes avec formation d’Ac IgG, parfois IgM ou IgE (urticaire) aboutissant à une hypersensibilité de type III due à des complexes immuns. Lors de la première injection, la réponse anticorps forme de petits complexes immuns avec excès d’antigènes qui sont facilement filtrés et ne déclenchent pas de réaction inflammatoire.
Plus tard (1-2 semaines) les complexes immuns sont de taille intermédiaire avec dépôts intravasculaires et activation du complément, libération de cytokines et formation de vascularite leucocytoclasique avec nécrose.
Plus tard, diminution des Ag, excès d’Ac avec gros complexes immuns facilement éliminés par les macrophages (stade de guérison)
A maladie sérique secondaire est liée à un système immune présensibilisé avec une période de latence et clinique brèves.
Clinique  : fièvre, rash cutané morbilliforme ou scarlatiniforme, purpura palpable, érythème simple ou multiforme, urticaire, éruption serpigineuse des mains et pieds, céphalées et myalgies (37-57%), arthralgies ou arthrite (fréquent), troubles digestifs (douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée), rarement pleurésie, péricardite, ou myocardite, œdème facial. Adénopathies, +/- diffuses , splénomégalie. Possibilité de signes neurologiques : névrite périphérique, du plexus brachial ou optique, paralysies de nerfs crâniens, syndrome de Guillain-Barré, myélite, encéphalite (rare)
Causes : surtout sérums administrés comme antitoxines ou antivenins (rage, tétanos, botulisme, morsures de serpents), AC à partir d’animaux (antithymocyte, OKT-3 dans le traitement de rejets de greffe ou maladies auto-immunes), streptokinase, hormones, sinon piqûres d’insectes Médicaments : (céphalosporines, ciprofloxacine, griséofulvine, itraconazole, metronidazole, acide para-aminosalicylique, pénicilline, rifampicine, streptomycine, sulfanilamides, tétracyclines), agents anticancéreux (mercaptopurine, procarbazine, thio-uracil), anticonvulsivants (carbamazépine, phénytoïne), antidépresseurs, antiarythmique (procaïnamide, quinidine), antihypertenseurs (captopril, hydralazine, méthyldopa, propranolol), Anti-inflammatoires (sels d’or, indométhacine, naproxène, pénicillamine, phénylbutazone). Maladies infectieuses avec immuns complexes circulants (hépatite B, endocardite infectieuse).
Biologie : possibilité de leucopénie, de leucocytose minime +/- éosinophilie, VS augmentée, gammapathie polyclonale transitoire, possibilité de discrète protéinurie ou hématurie, augmentation fréquente du complément (C3, C4), possibilité de cryoglobulines, souvent mixte (IgM-IgG).
Histologie : infiltrat périvasculaire (vaisseaux de taille petite-intermédiaire) de lymphocytes et histiocytes. Dans la peau ; vascularite leucocytoclasique, gonflement endothelial, extravasation de globules rouges, infiltrat de PNN, et poussière nucléaire, atteinte segmentaire avec nécrose, rupture de la LEI. Présence de dépôts de complément et d'Ig, possibilité d'Ag streptococciques, staphylococciques ou mycobactériens, d'HBs. Dans les reins : dépôts sous épithéliaux d’IgG et C3 dans la membrane basale glomérulaire. Infiltrat mononucléé de la synovie. Atteinte pulmonaire fréquente, contrairement à la PAN il n’existe pas de coexistence de lésions florides et cicatricielles
Images  : #1, #2
Traitement médical : arrêt de la cause (médicament, sérothérapie), corticoïdes si atteinte multisystémique.
Complications : glomérulonéphrite sévère progressive (rare), atteinte neurologique irréversible (rare)
Pronostic : excellent, la guérison est de règle, mais possibilité de rechutes et de maladie chronique.

(11) Lie JT. Systemic and isolated vasculitis. A rational approach to classification and pathologic diagnosis. Pathol Annu 1989 ; 24 Pt 1:25-114.:25-114.

http://emedicine.medscape.com/article/332032-overview
 


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