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COARCTATION



La coarctation de l'Aorte : sténose de l'isthme de l'aorte (partie initiale de l'aorte descendante) juste après le départ de l'artère sous-clavière gauche.
La coarctation de l'aorte est un rétrécissement congénital de l'aorte à l'embouchure du canal artériel dans l'aorte, se situant après l'émergence du dernier vaisseau céphalique. La zone entre l'émergence du dernier vaisseau céphalique et l'embouchure du canal artériel est l'isthme aortique. La coarctation peut s'étendre au-delà de l'embouchure vers l'amont ou l'aval et peut aller jusqu'à l'hypoplasie du coeur gauche.
Associé dans 90% des cas à une cardiopathie congénitale ( retrouvé dans 10% à 35% des Turner), malformation extra-cardiaque dans 13% des cas. Images : #0, #1
2 Formes essentielles :
La forme de l'enfant avec 3 signes évocateurs : un souffle systolique doux au bord gauche du sternum et dans l'espace interscapulovertébral (où il peut prédominer), des artères fémorales peu battantes, voire non perceptibles, une HTA aux membres supérieurs. Cette anomalie est souvent associée à des anévrysmes cérébraux
La radiographie peut montrer une incisure au niveau de l'aorte descendante (aspect dit en cheminée), et on observe des érosions costales causées par les grosses artères intercostales soumises à l'augmentation des pressions en amont de la sténose. L'écho par voie supra-sternale peut visualiser la coarctation dans la plupart des cas. L'évolution est dominée par le risque de complications liées à l'HTA (AVC). L'intervention chirurgicale est impérative. Elle consiste le plus souvent en la résection-suture de la région isthmique (intervention de Crafoord) La forme du nourrisson qui se révèle le plus souvent dans les premières semaines de la vie par une insuffisance cardiaque. Elle sera évoquée sur la non pulsatilité des pouls fémoraux.
(6) Lie JT. Systemic and isolated vasculitis. A rational approach to classification and pathologic diagnosis. Pathol Annu 1989 ; 24 Pt 1:25-114.:25-114.

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