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Syndrome de Sneddon


Syndrome de Sneddon (42 ;43)qui associe un livedo inflammatoire, non infiltré, à lésions suspendues à mailles souvent irrégulières, des fesses, tronc, membres, parfois visage, +/- acrocyanose ou syndrome de Raynaud. Possibilité de : nécrose limitée, ulcération, atrophie blanche, hémorragies sous-unguéales, thrombophlébites superficielles, engelures, etc. Ceci précède de plusieurs années / décennies, l’atteinte neurologique, parfois il apparaît concomitamment ou plus tardivement.
Il évolue rarement vers la nécrose qui précède souvent une grande variété de symptômes neurologiques allant de l'AVC transitoire (diagnostic différentiel avec certaines migraines ophtalmiques difficile, car des migraines peuvent parfois être associées et que les AVC ont souvent une localisation occipitale), épilepsie, troubles sensitifs, troubles psychiatriques et intellectuels jusqu'à l'AVC constitué, possibilité de chorée, artériopathie des membres, de l’oeil, du coeur, des reins. La répétition des accidents, parfois infracliniques, peut conduire à long terme à des déficits notables ou à une détérioration intellectuelle, voire à une démence vasculaire. Valvulopathies dans près de la moitié des cas si échographie systématique. Prédominance féminine nette (3 à 6/1), adulte jeune (38 +/- 9 ans) , souvent hypertendues et/ou tabagiques.
Ces lésions sont également visibles sur les artériographies cérébrales avec sténoses segmentaires multiples à l’origine d’accidents récidivants de topographie variée.
On retrouve parfois également des aspects d’angiomatose cérébroméningée diffuse qui ne sont pas sans rappeler le syndrome de Divry-Van Bogaert dont les relations avec le syndrome de Sneddon sont donc discutées.
L’étiopathologie du syndrome de Sneddon est encore relativement obscure puisque la présence d’Ac antiphospholipides ou anticellules endothéliales est assez souvent retrouvée. Il semble d’ailleurs que les zones de livedo soient plus importantes dans les cas sans Ac antiphospholipides alors que les crises d’épilepsie, l’insuffisance mitrale et la thrombocytopénie sont plus fréquentes dans les cas associés aux Ac antiphospholipides.
Il a également été décrit un complexe migraine- livedo réticulé-AVC-thrombose veineuse profonde et atteinte artérielle coronaire.
Biologie : bilan biologique standard normal sauf inconstante augmentation de la VS lors des épisodes neurologiques et d’une possible thrombopénie. L’étude de l’hémostase standard et de la fibrinolyse est habituellement normale.
Rare positivité des Ac antinucléaires à faibles taux. Absence de : facteur rhumatoïde, d’Ac anti-SSA, anti-SSB ou anti RNP. Prévalence des Ac antiphospholipides varie selon les séries de 0 à 85% des cas (plus grande fréquence d’épilepsie et de thrombopénie chez les malades avec Ac antiphospholipides).
Histologie :
- au stade initial détachement de cellules endothéliales auxquelles se fixent des cellules lymphohistiocytaires, isolées ou non, piégées dans de la fibrine
- au stade précoce occlusion +/- complète de la lumière par un bouchon de fibrine et cellules lymphohistiocytaires, couronne de capillaires dilatés dans l'adventice
- au stade intermédiaire organisation du thrombus qui est reperméabilisé
- au stade tardif fibrose acellulaire hyalinisée sous intimale, média atrophique
Traitement : L’utilisation de corticoïdes ou d’immunosuppresseurs sans anticoagulation n’a pas empêché la survenue de nouvelles atteintes neurologiques ; ces traitements auraient même un effet délétère dans quelques cas.
Les antiagrégants ou les anticoagulants au long cours pourraient avoir un effet bénéfique.
Dans le SAPL, une forte anticoagulation aurait un meilleur effet préventif des récidives thrombotiques que l’aspirine avec cependant des effets secondaires plus importants.
Aussi paraît-il licite de traiter les syndromes de Sneddon avec anticorps antiphospholipides par les anticoagulants.
Quant aux syndromes de Sneddon sans anticorps antiphospholipides, un traitement antiagrégant peut être proposé initialement ; le traitement anticoagulant n’étant préconisé que secondairement en cas d’apparition d’un événement clinique neurologique ou de détérioration de l’aspect neuro-imagerique.
Tous ces traitements n’ont aucun effet sur le livedo qui peut apparaître sous anticoagulant.
Dans tous les cas, il est logique de tenter d’éradiquer les facteurs de risque vasculaires associés tels qu’une HTA, un tabagisme ou la prise d’oestroprogestatifs.



(42) Sepp N, Zelger B, Schuler G, Romani N, Fritsch P. Sneddon's syndrome—an inflammatory disorder of small arteries followed by smooth muscle proliferation. Immunohistochemical and ultrastructural evidence. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(4):448-53.

(43) Zelger B, Sepp N, Schmid KW, Hintner H, Klein G, Fritsch PO. Life history of cutaneous vascular lesions in Sneddon's syndrome. Hum Pathol 1992 ; 23(6):668-75.


 



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