» VAISSEAUX SANGUINS BUERGER

BUERGER


Thrombo-angéite oblitérante ou maladie de Buerger (1) :
Il s’agit d’une pathologie non artérioscléreuse, récidivante, segmentaire, inflammatoire, occlusive et d’étiologie indéterminée, prédominant chez les jeunes hommes (sex ratio de 9/1) fumeurs (le plus souvent de moins de 40 ans), surtout s’ils fument des « bidi » (cigarettes roulées avec du tabac brut), vu également chez les chiqueurs. Maladie rare d’incidence évaluée à 7 10-5 avec moins de 5 % des artériopathies des membres inférieurs et 3 % des occlusions artérielles périphériques. Plus fréquente en Europe de l’Est, en Asie (notamment au Japon) et en Inde et dans les pays méditerranéens.
Sa fréquence dépend de l’importance de l’intoxication tabagique, quasi constante, et si une nette prédominance masculine est admise, les formes féminines initialement évaluées à moins de 1 % sont en augmentation.
L’étiologie demeure inconnue, mécanisme immunologique ? (hypersensibilité lymphocytaire B et T aux collagènes de types I, III, IV et V avec production d’Ac anticollagène, anti-élastine, antilaminine et présence de complexes immuns circulants. Le tabac est un facteur déclenchant et aggravant (possibilité de stabilisation, voire guérison au décours du sevrage, ypersensibilité à certains composants du tabac, action vasoconstrictive de la nicotine aggravée par l’exposition au froid). Prédisposition génétique (HLA-A9 et HLA-B5, voire HLA-B7 et HLA-DR4)
Clinique : Elle prédomine sur les artères et vaisseaux de taille intermédiaire à petite, surtout au niveau des membres avec atteinte rare des vaisseaux viscéraux et/ou du système nerveux central, l'atteinte veineuse est fréquente avec thrombophlébite occlusive dans 40% des cas. Rares cas des artères temporales sans atteinte des vaisseaux des membres chez des sujets âgés (2). Les critères de diagnostic sont : < 45 ans, antécédents de tabagisme, ischémie distale (claudication, ulcères ischémiques, gangrène acrale, phénomène de Raynaud), exclusion de maladies auto-immunes, d’états d’hypercoagulation, de diabète, d’une source proximale d’emboles par échocardiographie et artériographie. Rares cas Aortiques, cérébraux, coronaires iliaques, mésentériques, pulmonaires, et de thrombo-angéite oblitérante.
La prévalence de cette pathologie semble chuter du moins dans certains grands centres tels la Mayo-clinic (Diagnostic vraisemblablement porté par excès dans l’après-guerre). Cette pathologie semble toujours aussi rare chez la femme bien qu’il y ait une certaine augmentation vraisemblablement liée au tabac, l’atteinte est quasi-exclusivement limitée aux membres avec de rares cas d’atteinte des vaisseaux viscéraux.
Formes viscérales : rares, formes digestives dans près de 20 % de séries autopsiques, avec tableaux d’ischémie digestive, parfois révélatrices avec douleurs abdominales aiguës et sont localisées à l’intestin grêle et au côlon. La coronarite semble exceptionnelle
Imagerie : L’échodoppler artériel des quatre membres montre l’absence de lésions proximales de l’aorte et des gros troncs et cherche des lésions distales en particulier sous-poplitées ou situées sous le coude, essentiellement des oblitérations ; les pressions distales sont normales ou diminuées et il existe un gradient cheville-orteil. La capillaroscopie n’est pas spécifique et des anomalies pourront être observées : capillaires plus longs, dystrophies et hémorragies marginées.
Angiographie/artériographie des 4 membres, lésions parfois visibles en l’absence de symptomatologie, lésions occlusives segmentaires non athéroscléreuses des vaisseaux de taille petite à intermédiaire (artères, digitales, palmaires, plantaires, tibiales, péronées, radiales, cubitales) avec des collatérales autour des occlusions en tire-bouchons (lésions similaires si : sclérodermie, syndrome CREST, LEAD, vascularite rhumatoïde, connectivite mixte, syndrome des antiphospholipides, diabète. L’artériographie des membres supérieurs n’est pas systématique mais montre des lésions évocatrices avec oblitérations distales des arcades palmaires, des artères cubitales, radiales, digitales. L’atteinte est globalement bilatérale et symétrique et les lésions siègent sous le coude.
Une évaluation cardiaque comprendra électrocardiogramme, Holter, échocardiographie, à la recherche d’un trouble du rythme ou d’une valvulopathie.
Biologie : non spécifique, absence de syndrome inflammatoire si pas de trouble trophique surinfecté, pas de diabète, pas d’hyperlipidémie, pas d’anomalies de la coagulation ; la recherche d’Ac antinucléaires, de facteurs rhumatoïdes, de cryoglobulinémie est négative, l’exploration du complément le plus souvent normale.
La présence d’anticorps anticardiolipines a été retrouvée dans quelques observations mais il pourrait s’agir en fait d’un authentique syndrome des antiphospholipides simulant une maladie de Buerger ou la conséquence du processus thrombotique.
Histologie : persistance de l’architecture ainsi que des limitantes élastiques internes et externes, absence des lésions dégénératives de l’athérosclérose, atteinte à la fois sur les artères et veines, dans l’artériosclérose, les petits vaisseaux sont peu atteints, la thrombose est rare sauf au niveau des gangrènes et la phlébite est rare elle aussi.
C’est au stade tardif d’organisation que le diagnostic différentiel peut devenir impossible avec une artériosclérose, il faut rechercher la persistance d’éventuels infiltrats inflammatoires et l’intégrité de l’architecture vasculaire. Image
histologique
- phase aiguë précoce : inflammation aiguë, panpariétale avec thrombose occlusive dans laquelle on retrouve des micro-abcès pouvant contenir un ou plusieurs cellules géantes, la lésion est plus fréquente dans les veines que dans les artères.
- phase subaiguë intermédiaire : organisation du thrombus avec infiltrat inflammatoire dans le thrombus et la paroi vasculaire ce qui ne se voit pas dans les thrombi habituels en voie d’organisation dans l’artériosclérose.
- phase tardive et chronique : thrombus complètement organisé avec recanalisation, fibrose de l’adventice et périvasculaire, vascularisation marquée de la média.
NB – dans tous les stades, on note une persistance de l’architecture normale avec une limitante élastique interne intacte (dans l’artériosclérose et les autres vascularites, on note une destruction de la médiane et de la LEI. ).
Cette lésion est plus ou moins segmentaire d’intensité variable et c’est la phase aiguë qui est la plus typique et la plus significative.
Diagnostics différentiels : Le contexte professionnel et le terrain écartent une artériopathie distale secondaire à des traumatismes répétés (vibrations, maladie du marteau).
Les maladies systémiques, LEAD, sclérodermie, PAN, hémopathies, cryoglobulinémies, maladie des agglutinines froides, anomalies de la coagulation, ergotisme ont des caractéristiques propres qui permettent de les écarter, à l’exception de la maladie de Behçet plus difficile à distinguer en l’absence de signes oculaires et cutanés.
Les critères en faveur de la maladie de Buerger versus une artériosclérose oblitérante sont le jeune âge des sujets qui ont moins de 50 ans (de 17 à 44 ans) versus une moyenne de 60 ans (et 33 à 80 ans) avec un sex-ratio masculin nettement plus important dans la maladie de Buerger, un tabagisme quasi-constant, l’absence de diabète qui s’observe dans l’artériosclérose, un taux nettement supérieur de thrombophlébite migratoire, de syndrome de Raynaud, d’amputation des doigts et des orteils ainsi que d’ulcères et de gangrène chez les tabagiques et d’atteinte des membres supérieurs, par contre, la claudication intermittente, une névrite, l’atteinte des gros vaisseaux et surtout des coronaires sont plus rares que dans l’artériosclérose oblitérante. Les aspects angiographiques, eux aussi, non spécifiques avec une atteinte plus centrée des vaisseaux de calibre intermédiaire à petit qu’on retrouve au niveau de tous les membres, un aspect rigide et étroit des vaisseaux avec une atteinte segmentaire et multifocale et la persistance de segments non atteints. Dans l’artériosclérose, l’atteinte est plus diffuse et se voit aussi sur les gros axes vasculaires (anévrysmes aortiques, plaques ulcérées situées sur l’aorte depuis la crosse jusqu’aux branches de division, sténoses) avec une prédominance des membres inférieurs et l’absence de vaisseaux normaux.
Traitement : inclut l'arrêt absolu du tabac, Hémodilution normovolémique, antalgiques usuels voire morphiniques +/-anticonvulsivants et antidépresseurs tricycliques car symptomatologie douloureuse parfois intense avec douleurs par excès de nociception et de désafférentation, voire techniques de neurostimulation transcutanée.
Les troubles trophiques nécessitent des soins locaux quotidiens associant désinfection, détersion et excision des débris de nécrose auxquels pourra être associée une antibiothérapie per os ou parentérale adaptée aux résultats des prélèvement bactériologiques et à l’antibiogramme. Une parfaite hygiène des orteils et des pieds est indispensable et les soins de pédicurie éviteront toute blessure.
Les antiagrégants plaquettaires, en premier lieu l’aspirine, sont utilisés en prévention des accidents thrombotiques et les inhibiteurs calciques utilisés dans l’hypothèse du rôle aggravant d’un spasme.
Les anticoagulants (héparinothérapie ou antivitamines K) sont prescrits lors des poussées en cas d’ischémie critique ou de thromboses veineuses, pas au long cours.
Les thromboses veineuses superficielles seront traitées par AINS ou colchicine.
D’autres traitements ont été utilisés : corticothérapie, azathioprine, antimalariques, oxygénothérapie hyperbare sans réelle preuve d’efficacité.
Lorsqu’elle est possible, une revascularisation par pontage distal peut être tentée mais ses chances de succès durable sont faibles avec perméabilité à 5 ans < 50 %.
La veine saphène, matériel de choix, peut présenter des lésions pariétales, conséquence des lésions inflammatoires. Néanmoins, les techniques de microchirurgie permettent la revascularisation des artères musculaires, grande anastomotique ou jumelle.
La justification de tels pontages est la tentative de cicatrisation d’un trouble trophique et la conservation d’un membre.
Amputations à la limite de la nécrose ou de l’avant-pied permettant d’éviter les amputations proximales en fonction de l’étendue et de la gravité des lésions.
Le geste le plus courant dans cette indication compte tenu de la topographie des lésions est une amputation transmétatarsienne.
Dans les cas d’amputation plus large, et après cicatrisation du moignon, pourra être envisagé un appareillage au mieux réalisé dans un centre de rééducation spécialisé permettant la récupération d’une autonomie quasi normale chez des patients souvent jeunes.
Enfin, la sympathectomie lombaire conserve encore quelques indications en cas de douleurs de décubitus persistantes ou de troubles trophiques ne cicatrisant pas malgré le traitement médical.
Complications : Ulcérations, Gangrène, amputation, Rarement occlusion d’artères cérébrales, coronaires, rénale, splénique ou mésentériques
Évolution et pronostic : La maladie évolue en poussées de plusieurs semaines / mois vers la guérison d’un trouble trophique ou l’amputation des zones de nécrose ou de gangrène.
Les lésions progressent de la distalité vers les artères proximales.
L’intervalle entre deux poussées est variable, rythmé par l’intoxication tabagique ou l’exposition au froid.
Les poussées surviennent de façon quasi constante en cas de poursuite de l’intoxication tabagique et la sévérité de l’atteinte est proportionnelle à l’importance quantitative du tabagisme en corrélation avec la présence d’un trouble trophique, de thromboses veineuses superficielles, le nombre d’amputations.
Les amputations majeures ou mineures concernent près de la moitié des patients.
En général, la maladie se stabilise lorsque les patients arrêtent de fumer et il est exceptionnel de voir survenir des lésions ischémiques lorsque l’arrêt du tabac est complet.
Le sevrage tabagique apparaît plus difficile chez ces patients que dans un groupe comparable atteint d’insuffisance coronarienne et l’analyse de leur personnalité montre des traits caractériels : comportement hostile, conflits professionnels et familiaux, insatisfaction.
Si arrêt du tabac, 94% évitent l’amputation ; près de 100% si arrêt avant apparition de gangrène, sinon risque de 43% d’amputation dans les 7-8 ans. Persistance de claudication et phénomènes de Raynaud même après arrêt du tabac
 
 
Reference List
 
 (1) Lie JT. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease) revisited. Pathol Annu 1988 ; 23 Pt 2:257-91.:257-291.
 (2) Lie JT, Michet CJ, Jr. Thromboangiitis obliterans with eosinophilia (Buerger's disease) of the temporal arteries. Hum Pathol 1988 ; 19(5):598-602.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.