» VAISSEAUX SANGUINS GRANULOMATOSE SARCOIDE NECROSANTE

GRANULOMATOSE SARCOIDE NECROSANTE







Granulomatose sarcoïde nécrosante  : (7 ;10)
 

Pathologie qui reste limitée aux poumons, ¼ des patients sont asymptomatiques, d’autres présentent des malaises avec fièvre, toux et pleurite absence de cavitation, mais ganglion médiastinal visible, atteinte extrapulmonaire rare (uvéite, diabète insipide, parésie, anesthésie par atteinte spinale). Prédominance féminine nette (2 à 4/1), se voit à tout âge (11-75 ans, moyenne 49 ans). Comme dans la sarcoïdose, il existe une association vu le jeune âge des sujets, avec des tumeurs germinales du testicule, donc dans ce cadre, si image pulmonaire, la biopsier et exclure avec l’immunohistochimie (CD117, OCT3/4, CD30, AE1AE3, PLAP, HCG) une métastase (Ann Pathol 2009 ; 29 :238-240)
Radiologie : infiltrats flous, nodules de 0,3 à 5 cm, uni- ou bilatéraux, péribronchovasculaires et sous pleuraux qui peuvent se nécroser avec cavité centrale (les nodules isolés ou unilatéraux se voient dans 18 à 33 % des cas et peuvent évoquer un cancer ou infection granulomateuse
Histologie : nombreux petits granulomes sarcoïdes (qui peuvent confluer ou être hyalinisés) avec vascularite atteignant les petits vaisseaux artériels et veineux, la destruction (en carte de géographie) est cependant moins marquée que dans les autres vascularites nécrosantes, on note une compression ou infiltration des parois vasculaires par des granulomes non nécrosants gigantocellulaires ou une infiltration transmurale non spécifique par des lymphocytes et plasmocytes, absence de vascularite systémique. Il n’est pas certain que cette entité a une existence propre ou ne représente qu’une forme de sarcoïdose pulmonaire.
Diagnostic différentiel : toujours exclure une infection granulomateuse
Pronostic : excellent, réagit bien aux corticoïdes ou Chlorambucil à faibles doses.









(7) Lie JT. Systemic and isolated vasculitis. A rational approach to classification and pathologic diagnosis. Pathol Annu 1989 ; 24 Pt 1:25-114.:25-114.

(10) Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, Müller NL, King TE, Jr. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. First series ed. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2002.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.