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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE


Dysplasie fibromusculaire : C’est une pathologie vasculaire non inflammatoire, non artérioscléreuse qui se manifeste durant la troisième ou quatrième décennie qui touche des artères de taille moyenne à grande, telles que les artères rénales sinon cœliaques, spléniques, hépatiques, mésentériques supérieures, duodénopancréatiques, coliques et coronaires (5) et est responsable de dissections artérielles. Ces dissections se produisent suite à l'apparition de vacuoles dans les cellules musculaires de la média, qui se rompent aggravant la lyse avec formation de défauts de la média et d'Anévrysmes. Cette pathologie a également été décrite sous l'appellation d'artérite segmentaire médiolytique (6 ;7) (zones multiples extensives de dilatation pariétale avec média +/- intima +/- complètement disparue)
Au niveau du rein elle se révèle cliniquement lors d’une obstruction d’une artère rénale par une HTA sévère ne répondant pas au traitement. De façon typique, cette pathologie survient dans les 2/3 distaux de l’artère et est bilatérale dans 50% des cas. La dysplasie fibromusculaire est constituée par les pathologies suivantes :
- la fibroplasie intimale qui ressemble au stade prolifératif de l’athérosclérose mais sans dépôt de lipide avec, comme seule anomalie, une fibroplasie intimale.
- fibroplasie de la média avec multiples foyers de sténose alternant avec des micro-Anévrysmes. Atrophie de la paroi musculaire et fibrose de la média dans les zones anévrismales alternant avec des zones d’hyperplasie musculaire et de fibrose dans les zones sténotiques.
- fibroplasie péri-médiale  : qui ne s’accompagne pas de dilatation anévrismale avec un aspect anormal de la moitié externe de la paroi vasculaire, c’est la partie interne des vaisseaux qui garde une architecture normale..
- hyperplasie de la média qui est plus rare avec une hyperplasie du muscle donnant un aspect d’épaississement circonférentiel uniforme avec rétrécissement de la lumière.
- fibroplasie péri-artérielle  : c’est une pathologie rare.
Il existe une variante associée à des anomalies vasculaires et à une dysplasie de la valvule pulmonaire dans le cadre du syndrome de Noonan, on observe alors une dysplasie fibromusculaire des coronaires (épaississement intimal marqué irrégulier et épaississement fibreux de l’adventice) (8).


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 (5) Lie JT, Berg KK. Isolated fibromuscular dysplasia of the coronary arteries with spontaneous dissection and myocardial infarction. Hum Pathol 1987 ; 18(6):654-656.
 (6) Lie JT. Segmental mediolytic arteritis. Not an arteritis but a variant of arterial fibromuscular dysplasia. Arch Pathol Lab Med 1992 ; 116(3):238-241.
 (7) Slavin RE, Cafferty L, Cartwright J, Jr. Segmental mediolytic arteritis. A clinicopathologic and ultrastructural study of two cases. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(7):558-568.
 (8) Ishikawa Y, Sekiguchi K, Akasaka Y, Ito K, Akishima Y, Zhang L et al. Fibromuscular dysplasia of coronary arteries resulting in myocardial infarction associated with hypertrophic cardiomyopathy in Noonan's syndrome. Hum Pathol 2003 ; 34(3):282-284.
Voir en ligne : Fibromuscular Dysplasia › http://emedicine.medscape.com/article/1161248-overview


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