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Artérite granulomateuse cranienne (Horton)


Artérite granulomateuse cranienne et extracranienne :(11) peut s’observer dans toutes les artères systémiques voire les artères pulmonaires.

Artérite crânienne :(11) La maladie de Horton : est la plus fréquente des vascularites systémiques dans les pays occidentaux, décrite en 1932 par Bayard T Horton. Prévalence de 1,8 à 23,3 /105 (rare avant 50 ans, maximum de fréquence dans la 8ème décennie), touche surtout les populations blanches d’Europe du Nord et du Nord des Etats-Unis. Prédominance féminine (2 à 6/1). Artérite inflammatoire subaiguë du sujet âgé, à cellules géantes, de topographie segmentaire et plurifocale, prédominant dans le territoire céphalique (essentiellement aux branches de la carotide externe et particulièrement de l’artère temporale superficielle), mais capable de diffuser à tous les gros troncs artériels. Cette possibilité d’extension explique les nombreuses formes cliniques de la maladie, qui peuvent parfois être déroutantes. Dans une série de 888 cas , 5% non significatif, 55.2% négatifs, 39.9% positifs avec 4 catégories Am J Surg Pathol. 2014 Oct ;38(10):1360-70 :
- vascularite à petits vaisseaux (sans musculeuse) = 9 % des cas positifs des vaisseaux périadventitiel ;
- vascularite des vasa vasorum = 6.5 % des cas positifs avec inflammation limitée à l’adventice,
- vascularite de l’adventice : l’inflammation périvasculaire s’étend à l’adventice sans atteinte de la média (7% des cas positifs) ;
- vascularite transmurale qui s’étend à la média (77.5% des cas positifs) avec des lymphocytes T et macrophages, +/- des plasmocytes, PNN, PNE +/- leucocytoclasie et nécrose suppurative, nécrose fibrinoïde (limitée aux petites branches de l’artère temporale (0.7 %). Présence de cellules géantes (75%), nécrose laminaire (25%) et calcifications (20%).

Facteurs génétiques et d’environnement  : cas familiaux rapportés, association avec Ag HLA-DR4 (allèle HLA-DRB1*04) et HLA B8, cas isolés secondaires à une vaccination antigrippale, pics d’incidence saisonniers. Prévalence d’Ac anti-cardiolipides.

Clinique : Altération de l’état général, petite fièvre (aspect classique en plateau), parfois sueurs nocturnes, anémie, amaigrissement, asthénie, anorexie et augmentation de la VS.
Céphalées récentes qui s’installent en quelques jours voire en quelques heures chez un sujet > 70 ans (temporales ou fronto-temporales parfois plus diffuses, lancinantes, parfois pulsatiles, permanentes, quelquefois poussées évolutives avec accalmies parfois longues). Les douleurs pouvant toucher d’autres territoires : céphaliques, cervico-occipitales, carotidiennes, algies auriculaires postérieures, rétro-orbitaires. Un trismus, une douleur faciale isolée peut être le signe révélateur de la maladie. Parmi les autres signes éventuels, l’atteinte des autres branches de la carotide externe (occipitale, auriculaire postérieure, faciale, linguale, pharyngienne) est plus rare et peut entraîner : une toux inexpliquée, une dysphagie, des altérations du goût et de l’olfaction, des douleurs linguales annonçant parfois une nécrose, des vertiges, un trismus.
Sensibilité du scalp, claudication de la mâchoire (36-50 %, avec douleurs des masséters à la mastication, parfois de la langue ou mâchoire). L’artère temporale peut former un cordon saillant inflammatoire avec un pouls soit hyperpulsatile, soit aboli.
Troubles visuels dans 20 à 60% des cas selon les séries (50% en moyenne). Une cécité séquellaire est retrouvée dans 10% des cas. Les signes oculaires peuvent être révélateurs ou succéder aux signes d’artérite temporale avec atteinte unilatérale ou bilatérale. Parfois prodromes : baisse d’acuité visuelle rapide ou par paliers, diplopie transitoire, amaurose fugace, scotome.
Risque de cécité, soit brutale, soit en quelques jours, pouvant toucher rapidement l’autre œil (1 à 2 semaines), par névrite optique ischémique liée à l’atteinte de l’artère ciliaire postérieure (qui nourrit également les muscles extra-oculaires et peut provoquer une diplopie ou ptose). Au fond d’œil : oedème papillaire ischémique, rétine normale, l’angiographie à la fluoroscéine montre une papille muette.
L’atteinte de l’artère centrale de la rétine est beaucoup plus rare, près de 10% des patients présentent une amaurose transitoire, qui, non traitée évolue vers la cécité dans 80% des cas) , au fond d’oeil : oedème rétinien ischémique et blanchâtre avec artères grêles, rarement sclérite ou épisclérite. Autres manifestations oculaires, plus rares : neuropathie optique rétrobulbaire aigue, nodules dysoriques, paralysie oculomotrice, exophtamie due à un oedème orbitaire.
Les formes frustres, incomplètes sont très fréquentes (sans céphalées, fébriles pures, atypiques du sujet jeune (très rare) ou à VS normale.
Parfois atteinte des gros vaisseaux (Aorte et ses branches simulant un athérome, parfois sans atteinte céphalique avec possibilité de : syndrome de Raynaud, asymétrie tensionnelle, claudication intermittente, perte de pouls distal aux membres supérieurs avec claudication intermittente, souffle sur trajet vasculaire, insuffisance Aortique, dissection Aortique et anévrismes). L’aortite peut être un mode d’entrée dans la maladie ou une complication tardive, après plusieurs années d’évolution, sous forme d’anévrisme surtout de la portion ascendante de l’aorte thoracique. Elle est parfois associée à une artérite inflammatoire des troncs supra-aortiques. Elle touche environ 10 %, en imagerie elle est infraclinique dans 20 à 65 % des cas dès le stade initial de la maladie. En échographie, un épaississement pariétal avec halo hypoéchogène autour de l’aorte abdominale suggère une aortite. Dans près de 50% des cas, la TEP montre une hyperfixation métabolique aortique. L’angio-TDM aortique montre des dilatations anévrismales, une ectasie et des épaississements pariétaux focaux ou concentriques. L’atteinte des artères à destinée cérébrale ou des membres peut se manifester par des accidents vasculaires cérébraux ou des syndromes ischémiques des territoires d’aval. Les neuropathies périphériques sont liées à une ischémie des vasa nervorum et peuvent se présenter sous des tableaux cliniques très variés. L’existence de tableaux psychiatriques, parfois associés à des atteintes des fonctions cognitives, reste discutée au cours de la maladie de Horton.
Dans la PPR (voir pseudo polyarthrite rhizomélique) on observe des douleurs et raideurs des épaules ainsi que des ceintures pelviennes sans atrophie ou faiblesse musculaire avec des symptômes constitutionnels non spécifiques, une augmentation de la VS et une très bonne réponse à des faibles doses de stéroïdes. Les douleurs sont de rythme inflammatoire, avec une impotence fonctionnelle maximale au réveil et un dérouillage long le matin. Les atteintes articulaires périphériques sont plus rares. Il peut s’agir d’une mono-arthrite touchant surtout les genoux ou les poignets. Dans 3 à 5 % des cas on peut observer des oligo ou polyarthrites séronégatives, mimant parfois une polyarthrite rhumatoïde.
Signes locaux temporaux, avec diminution de la pulsatilité d’une artère temporale
Atteintes plus rares :
- pulmonaire et respiratoire, avec à type de toux non productive (forme rare de présentation),, de pleurésies récidivantes, d’opacités pulmonaires radiologiques réticulonodulaires des bases et des sommets, d’atteintes spécifiques des artères pulmonaires obstructives ou anévrysmales, régressant sous corticothérapie.
- coronaire, avec parfois angor / infarctus du myocarde.
- rénale : hématurie, rarement atteinte glomérulaire avec insuffisance rénale.
- hépatique (nodules, fréquence biologique de la cholestase anictérique) et digestive (ischémie mésentérique).
- cutanéo-muqueuse (nécrose du scalp ou de la langue, ulcères...). - endocrinienne thyroïdienne ou hypophysaire. Critères de diagnostic : début des symptômes après 50 ans, douleur récente ou d’un type nouveau de l’extrémité céphalique, VS> 50 mm à la première heure (risque < 1 % si VS normale), sensibilité de l’artère temporale à la palpation (trajet temporal visible, en relief, +/- inflammatoire, douloureux, induré, tortueux, voire nodulaire ou diminution du pouls temporal (non due à une artériosclérose cervicale), vascularite sur biopsie artérielle avec un infiltrat à cellules mononucléées ou de type granulomateux. L’association de 3 des 5 critères accorde pour l’artérite temporale une sensibilité de 93,5 % et une spécificité de 91,2 %.
L’examen anatomo-pathologique est toujours souhaitable. La présence d’un thrombus est fréquente (88 % des cas. Les vasa vasorum sont fréquemment le siège d’une réaction inflammatoire. Certains proposent de remplacer la biopsie par un test thérapeutique = corticothérapie de 1 à 2 J, car le Horton réagit spectaculairement à la corticothérapie, avec symptômes qui disparaissent en quelques heures. Le test thérapeutique est d’autant plus probant que la forme de la maladie de Horton est typique : céphalées, altération de l’état général, douleurs rhumatismales, etc. Devant une forme paucisymptomatique, les critères de jugement seront en fait trop pauvres pour juger de l’efficacité.
Dans de nombreuses situations pathologiques (même infectieuses comme une endocardite), la corticothérapie améliore de manière imparfaite et transitoire la symptomatologie, pouvant faire croire à un faux test thérapeutique positif.
Biologie : VS > 50/mn à la première heure. La CRP est un bon marqueur, anémie inflammatoire dans 50 à 80 % des cas, hyperleucocytose neutrophile, hyperplaquettose, activation de la coagulation à la phase active de la maladie de Horton, hyperfibrinogénémie, élévation des alpha-2-globulines, cholestase biologique dans environ 50 % des cas, élévation modérée des transaminases dans un quart des cas. Absence de facteur rhumatoïde ou d’Ac antinucléaires, d’Ig monoclonales ou de cryoglobulines, complément normal. Imagerie : échographie couleur (halo hypo-échogène (œdème) qui disparaît après corticothérapie (signe sensible (73%) et spécifique (100%)). Angiographie qui peut être remplacée par angioscanner ou angio-RMN. Macroscopie : segment artériel parfois rigide, épaissi, ou nodulaire. Histologie : (Nb : si le patient est traité par des corticoïdes avant la biopsie, la chance de retrouver des signes positifs chute nettement avec la durée de la thérapeutique, cependant, même si la biopsie est négative et la clinique en faveur d’une maladie de Horton, il faut traiter d’urgence par des corticoïdes pour éviter le risque de cécité qui peut se produire jusqu’à 7 ans après le diagnostic). Bien que l’atteinte puisse être bilatérale, elle est le plus souvent focale et segmentaire, il faut donc une biopsie généreuse de 2 à 3 cm de long portant sur une artère temporale de préférence du côté le plus symptomatique sur la zone la plus pathologique (perte de pouls, zone sensible ou nodulaire), en faisant de nombreux plans de coupes transversaux et en recherchant attentivement les cellules géantes qui peuvent être peu nombreuses. Le caractère bilatéral de la biopsie améliore le rendement de la biopsie. On distingue 3 variétés histologiques : la forme classique et granulomateuse, la forme atypique non granulomateuse et la fibreuse intimale avec peu ou pas d’inflammation. Dans la forme cicatricielle, on note une fibrose intimale et médiane avec aspect désordonné et rupture de la limitante élastique interne (LEI). Nb : la fragmentation de la LEI se voit aussi lors du vieillissement et n’est donc pas un critère diagnostique en soi. La fibrose intimale existe à un degré variable à tous les stades et est constituée de cellules musculaires lisses fusiformes ou stellaires dans un stroma myxoïde, l’infiltrat inflammatoire et granulomateux est d’intensité variable focale ou transpariétale et circonférentielle, constitué de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, peu de polynucléaires avec des cellules géantes qui sont situées surtout à la jonction entre la média et la LEI et qui sont en nombre variable. Destruction des fibres musculaires lisses de la média, d’intensité variable, parfois associée à une nécrose fibrinoïde, fragmentation (voire destruction) constante de la LEI, indispensable au diagnostic, absence ou discrète fibrose adventitielle, même aux stades cicatriciels. Ces cellules géantes ne sont pas toujours présentes et leur présence n’est donc pas indispensable, de plus, on peut les voir dans la maladie de Takayasu, syphilis, la maladie de Buerger voire les vascularites des connectivites. Il est à noter, par ailleurs, que ces granulomes peuvent parfois être nécrosants. Images : #3, Images + texte en allemand Dans la variété atypique non granulomateuse, on note un infiltrat lymphoplasmocytaire et de PNN, PNE d’intensité variable selon le prélèvement et le plan de coupe. Immunohistochimie : surtout des lymphocytes T-CD4 et des macrophages avec signes d’activation : expression de l’HLA-DR et de récepteurs pour l’interleukine 2. Les aspects anatomopathologiques rencontrés au cours de la maladie de Horton sont variés et sont fonction de la présence, plus ou moins floride, des différentes lésions élémentaires et du stade évolutif de la maladie. Les principales difficultés du diagnostic histopathologique sont représentées par : - fausse négativité d’un prélèvement (caractère segmentaire des lésions (15 à 30 % des cas)) - diagnostic différentiel avec l’artériopathie chronique dégénérative du sujet âgé, avec lésions parfois peu discernables de celles du Horton (fibrose intimale, interruption de la limitante élastique interne, néogenèse élastique ou calcifications), surtout au stade cicatriciel de Horton, avec réaction inflammatoire et lésions de la média discrètes / absentes. NB : d’autres vascularites systémiques (PAN, Wegener) peuvent intéresser l’artère temporale, dont la maladie de Takayasu (peut simuler un Horton avec atteinte aortique), mais les lésions histologiques du Takayasu prédominent à la partie externe de l’artère, au niveau de la média et de l’adventice, et, classiquement, cette affection n’atteint pas l’artère temporale. Diagnostic différentiel : - Céphalée : migraine commune ou ophtalmique, syndrome méningé. - Douleur faciale : névralgie du V, arthrite temporo-mandibulaire, pathologie stomatologique et/ou ORL. - Cécité brutale : thrombose de la carotide interne, décollement de la rétine, glaucome. - Syndrome de la crosse aortique (maladie de Takayasu), mais femme < 40 ans, mais le tableau peut comporter un syndrome général et douloureux ressemblant à celui de la maladie de Horton. L’histologie est voisine (artérite granulomateuse) mais l’atteinte pariétale va de la périphérie vers la lumière et les altérations prédominent dans l’adventice. - Syndrome abdominal ou rénal : PAN (artérite des vaisseaux de moyen et petit calibre). - pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR). Traitement médical  : corticothérapie (prednisone à 60-80 mg/j, en IV si signes oculaires) à débuter immédiatement si forte suspicion, la biopsie devant être réalisée le plus vite possible, la réponse clinique est rapide en quelques jours, réponse biologique en moins d’un mois (dose d’attaque de 0,5mg/kg/j si pas d’effet rapide on passe à 1mg/kg/j de prednisone (Cortancyl) ou de prednisolone (Solupred), si efficace on diminue la dose par paliers au bout d’un mois. Si forme sévère (atteinte oculaire ou de gros tronc), posologie de 1 mg/kg/j (bolus IV de méthylprednisolone (Solu-Médrol)) La CRP semble un paramètre de surveillance plus utile que la VS, en raison de la rapidité de sa cinétique. Ce schéma permet d’obtenir, au bout de 4 à 6 semaines de traitement, des doses moyennes de l’ordre de 20 mg/j de prednisone. À partir de ce palier, la décroissance devra être plus lente, de l’ordre de 1 mg tous les 15 jours, puis tous les mois. La durée du traitement est variable. Le sevrage est exceptionnellement possible avant 18 mois. En général, le traitement se prolonge sur plusieurs années. Les modalités précises du sevrage ne sont pas codifiées (diminution très progressive des doses de prednisone ou utilisation d’hydrocortisone). Lors de la décroissance des doses de prednisone, des rechutes sont possibles mais exceptionnellement graves. Une simple rechute biologique ne justifie pas forcément la ré-ascension des doses, mais peut inciter à prolonger la durée du plateau. Une rechute clinique requiert, le plus souvent, l’augmentation transitoire de 5 ou 10 mg des doses journalières. Dans les cas réfractaires on peut recourir au Méthotrexate, voire aux anti-TNF. Possibilité d’angioplastie ou de pose de stent, sinon : dapsone (Disulone : 50 à 100 mg) souvent efficace, mais effets secondaires : hémolyse quasi constante dose-dépendante, toxidermie, neuropathie, atteintes hépatiques, agranulocytose en début de traitement. Antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine : Plaquenilt) mais peu efficaces. Du fait d’une activation possible de la coagulation au début de la maladie et du traitement, certains recommandent un traitement anticoagulant. Traitement préventif de l’ostéoporose par apports calciques, vit D, voire des diphosphonate Complications  : complications de la corticothérapie, de cécité (voir ci-dessus), rarement : atteinte du SNC (épilepsie, AVC ou troubles du comportement), nécrose de la langue ou du scalp, 27% présentent une complication de grosse artère, dans 18% anévrisme/ dissection Aortique et dans 13% sténose. Des complications vasculaires à l’introduction de la corticothérapie restent possibles. À distance, le risque vasculaire reste élevé avec, en particulier, un taux d’anévrisme thoracique nettement supérieur à celui des populations témoins (risque relatif = 17). En dehors des manifestations vasculaires, les principales complications de la maladie de Horton traitée sont d’ordre iatrogénique, liées à l’utilisation prolongée de traitements corticoïdes. Parmi celles-ci, l’ostéoporose cortisonique est la complication majeure, source de grande morbidité (tassements vertébraux, fractures du col fémoral). Cependant, le pronostic global de la maladie de Horton reste bon, les courbes de survie étant superposables à celles des populations de même âge. Pronostic  : l’atteinte visuelle est irréversible, la durée moyenne de traitement est de 2 ans, parfois jusqu’à 5 ans, la morbidité de la corticothérapie pouvant être importante. http://emedicine. medscape. com/article/1084911-overview http://emedicine. medscape. com/article/1147184-overview http://www.medix.free.fr/cours/loco_c_031.php http://emedicine.medscape.com/article/1146348-overview http://emedicine.medscape.com/article/1007428-overview http://www.medix.free.fr/cours/horton-interne.php

Artérite giganto-cellulaire extracranienne : (11 ;13)se voit dans 10 à 15% des cas avec atteinte de l’aorte et/ou de ses branches principales, les complications dangereuses étant l’insuffisance aortique, la dissection aortique ou rupture d’Anévrysme, l’infarctus, la myocardite. Une telle artérite peut survenir parfois lors d’une polyarthrite rhumatoïde ou d’une spondylarthrite ankylosante. Forte prédominance féminine (88%), peu de signes constitutionnels, sujets jeunes, délai assez long jusqu’au diagnostic.
L’atteinte des gros troncs artériels (calibre > artère radiale) est souvent asymptomatique mais elle peut être responsable de manifestations ischémiques ou de dissections ou de ruptures (risque de 15 %, souvent en phase de décroissance ou d’arrêt de la corticothérapie).
Le plus souvent atteinte de l’aorte ascendante et de la racine des gros vaisseaux, une atteinte de l’aorte thoracique descendante et abdominale est possible, avec insuffisance aortique, syndrome de l’arc aortique, à l’occasion d’une claudication intermittente à l’effort des membres supérieurs, d’un phénomène de Raynaud, de paresthésies, de sensations de froid ou de pâleur distale ou lors de la découverte d’une diminution ou d’une abolition d’un pouls, d’un abaissement de la tension artérielle ou d’un souffle vasculaire. Parfois se complique d’anévrysmes et de dissections
L’angioscanner ou le scanner spiralé constitue l’examen de choix pour localiser les atteintes aortiques parfois à un stade infraclinique ou devant un tableau d’altération isolée de l’état général.
L’atteinte artérielle des membres intéresse surtout les membres supérieurs, plus rarement les membres inférieurs. Elle peut se présenter comme une pseudoartériopathie chronique oblitérante.
L’atteinte des artères à destinées cérébrales est responsable de la majorité des manifestations neurologiques, l’atteinte des artères coronaires peut être responsable d’angor et d’infarctus, l’atteinte des vaisseaux mésentériques d’infarctus mésentériques
Diagnostic différentiel :
La présence de nécrose fibrinoïde peut s’observer dans le Horton mais doit faire évoquer d’autres vascularites.
- une amylose systémique, dissection de l’artère temporale, maladie de Buerger peuvent être à l’origine d’une atteinte de l’artère temporale.
- Il est difficile de distinguer le stade cicatriciel d’une maladie de Horton d’une artériopathie sénile.
- Dans les localisations aux gros vaisseaux, il est difficile de faire la part entre les lésions inflammatoires et l’artériosclérose.
- En cas d’atteinte des vaisseaux de l’arc aortique, la maladie de Takayasu concerne la femme jeune, les signes temporaux sont absents, l’aspect angiographique est caractéristique avec une succession de sténoses et d’ectasies, l’aspect histologique est différent, sans atteinte de la partie interne de la média et sans destruction de la limitante élastique interne et avec de rares cellules géantes dans le Takayasu.
Atteinte oculaire : entre 20 et 35 %, souvent précédée des manifestations habituelles, dans 1 à 4 % des cas manifestation initiale ou unique. Elle survient dans plus de 90 % des cas avant le début d’une corticothérapie ou dans le 1er mois de traitement. Présence d’une amaurose permanente d’origine ischémique (risque entre 10 et 20 %), de survenue brusque, en quelques minutes ou heures. Elle peut être précédée d’épisodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace, brouillard visuel régressif, amputation du champ visuel). La bilatéralisation de l’amaurose peut survenir dans un délai bref de 1 à quelques jours.
Plus rarement (10 à 15 % des cas) trouble oculomoteur avec diplopie, ptosis uni ou bilatéral, ou ophtalmoplégie internucléaire. Ces manifestations sont transitoires, volontiers répétitives et peuvent annoncer une amaurose permanente.
Les troubles de la vision sont liées aux lésions d’artérite sur la vascularisation du nerf optique, de la papille, de la rétine et de la choroïde. La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) secondaire à des lésions des artères ciliaires postérieures est la forme la plus fréquente d’atteinte oculaire (54 à 64 % des pertes de vision). A l’examen du fond d’œil l’aspect de la papille est évolutif. Elle peut être hyperhémiée au tout début puis en un ou deux jours elle devient pâle et oedémateuse. L’angiographie fluoresceinique montre également des aspects évolutifs avec initialement absence de remplissage des vaisseaux papillaires puis apparition d’une fluorescence de toute la papille aux temps tardifs.
La neuropathie optique rétrobulbaire aiguë associe une cécité à un fond d’œil d’aspect normal.
L’occlusion de l’artère centrale de la rétine est plus rare. Au fond d’œil le champ rétinien est oedémateux. Les artères rétiniennes sont minces et rétrécies, se distinguant mal des artères. L’angiographie fluorescente montre un grand retard à l’imprégnation de l’artère ou l’absence d’opacification d’une branche.
Les troubles de l’oculomotricité sont le plus souvent liés à des atteintes des branches musculaires de l’artère ophtalmique, les lésions ischémiques siégeant plus souvent sur les muscles que sur les nerfs oculomoteurs.
Les autres lésions sont beaucoup plus rares et peuvent toucher n’importe quelle portion du système visuel situé entre la partie antérieure du globe oculaire et le cortex occipital.
Manifestations neurologiques et psychiatriques : chez environ 30 % des patients
Les syndromes neurophtalmologiques décrits avec les manifestations oculaires sont les manifestations neurologiques les plus fréquentes.
Syndromes neuro-otologiques : vertiges, possibilité de pertes d’acuité auditive et d’acouphènes.
Troubles neuropsychologiques variés (syndrome démentiel, syndrome confusionnel, état dépressif, état délirant, épisodes d’agressivité). La survenue de ce type de manifestations en cours de traitement doit faire envisager la responsabilité de la corticothérapie.
Les AVC concernent moins de 5 % des patients, ils sont parfois révélateurs mais souvent tardifs, ils affectent le territoire carotidien ou le territoire vertébro-basilaire.
Neuropathies périphériques : mononeuropathies (médian, radial, péronéal, sciatique, racine C5) isolées ou multiples, voire polyneuropathies.
D’autres manifestations ont été rapportées : tremblements de type divers, myélopathie.
Atteinte cardiaque : insuffisance coronarienne soit par vascularite des vaisseaux coronaires, soit par athérosclérose aggravée par la corticothérapie est fréquente. Des épanchements péricardiques et des myocardiopathies ont été rapportés. Une insuffisance aortique conséquence de la dilatation anévrysmale de l’aorte peut s’observer.
Atteinte respiratoire : toux le plus souvent sèche, quinteuse, tenace, nocturne. Elle touche environ 9 % des patients. La toux peut être associée à des douleurs pharyngées, à une raucité de la voix, à des otalgies. Exceptionnellement des épanchements pleuraux, des atteintes parenchymateuses, des paralysies diaphragmatiques, des vascularites pulmonaires ont été rapportées.
Atteinte hépatique et digestive : anomalies biologiques hépatiques dans 50 à 70 % des cas : cholestase anictérique modérée avec élévation des phosphatases alcalines et de la 5’ nucléotidase, plus rarement d’une élévation modérée des TGO et des TGP ou d’une baisse du complexe prothrombinique. La ponction biopsie retrouve exceptionnellement des granulomes lymphohistiocytaires mais elle n’a pas d’intérêt car le plus souvent les lésions histologiques sont absentes ou aspécifiques. Quelques cas de thrombose mésentérique avec infarctus mésentérique ont été décrits.
Atteinte dermatologique : rare, manifestations oedémateuses de la face, du cou ou des membres inférieurs, érythème noueux, évoluant parallèlement à la maladie de Horton, des nécroses du scalp et des nécroses de langue ont été rapportés.
L’évolution naturelle est marquée par des phases d’activité et de rémission spontanée. Sous corticothérapie les symptômes fonctionnels régressent rapidement (2 à 4 semaines) et la fréquence des manifestations oculaires diminue. L’effet spectaculaire de la corticothérapie est considéré comme un test diagnostique. Les céphalées, les signes musculaires disparaissent en quelques heures. Après 1 mois de traitement 80 %de retour à la normale de la CRP.
La corticorésistance primaire (impossibilité de contrôler les signes cliniques ou biologiques ou de diminuer les doses d’attaque ) est exceptionnelle. La corticodépendance (reprise évolutive lors de la phase de décroissance du traitement ou après son arrêt) est fréquente, jusqu’à 80 % des cas.
Des décès sont fréquent pendant la période de prise en charge mais ils peuvent être liés à la maladie de Horton, à l’iatrogénie, aux pathologies associées, à l’âge des patients, (à un infarctus cérébral, du myocarde, rupture aortique, infarctus mésentérique, mais la maladie de Horton n’a pas d’influence statistiquement significative sur la survie des patients).
La morbidité liée au traitement est importante. Des accidents surviennent chez environ 50 % des patients et les effets secondaires des corticoïdes représentent le problème majeur dans la gestion thérapeutique.
Thérapeutique : Corticothérapie prescrite précocement non retardée par la recherche d’une preuve histologique. La plupart des effets secondaires de la corticothérapie sont liés à la dose cumulée. Il est souhaitable d’administrer la dose de corticoïdes la moins importante pour contrôler la maladie et d’envisager l’arrêt du traitement le plus tôt possible.
La posologie d’attaque est de 0,7 mg/kg /jour de Prednisone sans dépasser 80 mg/j chez l’obèse. Cette dose est maintenue jusqu'à l’obtention de la rémission biologique (CRP < 15mg/l), soit habituellement 2 à 4e semaines.
En cas de manifestations oculaires ou d’atteinte des gros troncs artériels, la dose initiale conseillée est de 1 à 2 mg/kg/jour.
La phase d’attaque est suivie d’une phase de décroissance rapide, puis d’une phase de décroissance lente. En cas de rechute clinique au cours de la phase de décroissance rapide, la corticothérapie est reprise à la dose du dernier palier auquel le malade était asymptomatique pour une durée minimale de 15 jours, et jusqu'à l’obtention d’une rémission clinique et biologique (CRP < 15 mg/l).
La phase de décroissance lente débute en cas de rémission clinique et biologique (VS < 30, CRP < 15) au terme d’un palier d’un mois à 20 mg/j, le palier à 20 mg étant maintenu jusqu’à normalisation du syndrome inflammatoire. Elle se fait par palier de 2,5 mg/j tous les mois jusqu’à 12 mg/j, puis à partir de 11 mg/j par paliers de 1 mg tous les mois jusqu’à 5mg/j maintenu également un mois. Un bilan inflammatoire est réalisé chaque mois et en cas d’évolutivité biologique (VS > 30, CRP > 15) le palier est maintenu, une évolutivité clinique nécessitant d’augmenter la dose au palier précédent.
Un sevrage doit être tenté. Il est rarement possible avant 1 an, la durée médiane de corticothérapie étant de l’ordre de 2 ans. L’arrêt définitif du traitement est obtenu dans moins de 1 cas sur 2. Il doit être progressif pour contrôler les risques de reprise évolutive et d’insuffisance surrénale.
La prise en charge des corticorésistances fait appel aux immunosuppresseurs et des cas cliniques isolés de succès de traitement par cyclophosphamide ou cyclosporine ont été rapportés.
En cas de corticodépendance : Dapsone (Disulone) à 50 à 100 mg/j en association aux corticoïdes Son efficacité s’observe de 7 à 15 jours après son introduction, permettant une réduction des doses de corticoïdes. La gravité potentielle des effets secondaires essentiellement hématologiques en limite l’indication à des formes ou la corticodépendance est responsable d’effets secondaires majeurs.
Antipaludéens de synthèse, Méthotrexate (10 mg par semaine), Azathioprine (100 à 150 mg/jour).
L’adjonction d’un traitement anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire est recommandée dans le but de réduire les complications ischémiques initiales. Elle n’a pas fait l’objet d’études permettant d’en établir le bénéfice mais plusieurs arguments : survenue d’accidents vasculaires cérébraux et d’infarctus du myocarde en phase précoce du traitement, fréquence des thromboses artérielles sur les études histologiques, anomalies de l’hémostase, plaident en faveur de cette attitude. Exceptionnellement la chirurgie peut traiter les complications vasculaires, en particulier les atteintes aortiques. Sauf urgence vitale, elle sera pratiquée à distance du début du traitement.
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/alpesmed/corpus.htm
http://www.emedicine.com/med/topic2241.htm
(11) Lie JT. The classification and diagnosis of vasculitis in large and medium-sized blood vessels. Pathol Annu 1987 ; 22 Pt 1:125-62.:125-62.
(13) Lie JT. Disseminated visceral giant cell arteritis : histopathologic description and differentiation from other granulomatous vasculitides. Am J Clin Pathol 1978 ; 69(3):299-305.



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