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ARTERIOPATHIE CALCIFIEE IDIOPATHIQUE DE L’ENFANT



L'artériopathie calcificiée idiopathique de l'enfance est une pathologie rare qui se voit de la naissance à 3 ans, 85% chez des enfants de moins de 6 mois avec des calcifications artérielles s'accompagnant de thromboses et d'une prolifération intimale occlusive des coronaires avec atteinte possible d'autres vaisseaux ou de l'aorte. Sex ratio équilibré.
Le diagnostic clinique est quasi impossible et souvent porté à l'autopsie (suspicion de myocardite ou infection pulmonaire), détresse respiratoire, anorexie, vomissements, possibilité de cyanose, pâleur, HTA, insuffisance cardiaque congestive, léthargie, tachycardie etc…
Biologie : calcémie et phosphorémie normaux
Radiologie : calcification vasculaires
Macroscopie : cardiomégalie fréquente, bilatérale ou gauche, parfois coronaires épaissies, indurées, épaississement focal de l'endocarde, possibilité d'infarctus
Histologie : absence de dépôts lipidiques, calcification de la LEI (dépôts de MPS riches en fer et calcium(PAS +, Perls +, Von Kossa +), prolifération fibreuse de l'intima, peu d'inflammation sauf rares granulomes autour de calcifications. Possibilité de thrombose coronarienne et d'infarctus du myocarde, la fibro-élastose de l'endocarde est vraisemblablement liée à l'ischémie (27)
Dans les artérites diabétiques qui sont plus ou moins calcifiées on peut observer une métaplasie cartilagineuse avec ossification (35).
Calcinose Aortique de l'enfant. La calcification artérielle infantile idiopathique est une pathologie diffuse des artères élastiques/musculaires, rare avec destruction et fragmentation de la LIE, dépôts de calcium et prolifération intimale, d'étiologie indéterminée. Ceci aboutit à des occlusions vasculaires (surtout des coronaires) avec décès par insuffisance cardiaque congestive ou infarctus du myocarde. Associé à : hydrops non-immun, ischémie rénale, polyhydramnios, après la naissance à : insuffisance cardiaque/pulmonaire, infarctus rénal, gangrène périphérique, infarctus du colon.
Stade I : rupture de la LIE. Stade II en + épaississement pariétal et prolifération endothéliale, la LIE est presque totalement détruite. Stade III, lumière étroite, dépôts de calcium dans la media, Stade IV : la media est remplacée par une coquille calcifiée autour d'une fibrose intimale avec réaction fibreuse en périphérie.
Diagnostic différentiel : fibro-élastose endocardique, myocardite, thésaurismose, infarctus, insertion anormale des coronaires, anomalies cardiaques, calcifications métastatiques dur pathologie rénale, hypervitaminose D, hyperparathyroïdie, infections.
Pronostic : mauvais, décès avant l'âge de 1 an
Echographie anténatale : calcifications artérielles, hydrops, contractilité cardiaque anormale, reins hyperéchogènes.


Les autres pathologies pouvant simuler une vascularite sont le syndrome des antiphospholipides (28), la neurofibromatose, des embolies d'un myxome de l'oreillette ou une maladie d'Ehler-Danlos.
Le syndrome primaire des antiphospholipides ( SAPL ) (28-31)se définit par l'association de thromboses vasculaires et d'anticorps antiphospholipides, en dehors d'un lupus, de cancer, ou de traitement inducteur d'anticorps. La symptomatologie thrombotique résulte de l'atteinte de n'importe quel type de vaisseaux ou de lésions endocardiques thrombosantes. Le rein est un organe cible, mais les lésions histologiques sont restées longtemps mal connues car non biopsiées. Un tiers des patients atteint du SAPL présentent un épaississement valvulaire ou des végétations abactériennes. L'atteinte rénale, peut être secondaire à une thrombose de l'artère ou de la veine rénale ou correspondre à de véritables lésions de microangiopathie thrombotique. Cependant, il faut penser à évoquer ce diagnostic devant des lésions minimes et peu spécifiques chez un patient jeune et hypertendu, car un traitement par aspirine et IEC peut améliorer la fonction rénale.

(27) Moran JJ. Idiopathic arterial calcification of infancy : a clinicopathologic study. Pathol Annu 1975 ; 10:393-417.:393-417.

(28) Perez RE, McClendon JR, Lie JT. Primary antiphospholipid syndrome with multiorgan arterial and venous thromboses. J Rheumatol 1992 ; 19(8):1289-92.

(29) Poux JM, Boudet R, Lacroix P, Jauberteau MO, Plouin PF, Aldigier JC et al. Renal infarction and
thrombosis of the infrarenal aorta in a 35-year-old man with primary antiphospholipid syndrome. Am J Kidney Dis 1996 ; 27(5):721-5.

(30) Hojnik M, George J, Ziporen L, Shoenfeld Y. Heart valve involvement (Libman-Sacks endocarditis) in the antiphospholipid syndrome. Circulation 1996 ; 93(8):1579-87.

(31) Hughes GR. The antiphospholipid syndrome : ten years on. Lancet 1993 ; 342(8867):341-4.

(35) Qiao JH, Mertens RB, Fishbein MC, Geller SA. Cartilaginous metaplasia in calcified diabetic peripheral vascular disease : Morphologic evidence of enchondral ossification. Hum Pathol 2003 ; 34(4):402-407.


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