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EMBOLS DE CHOLESTEROL


Syndrome d'emboles de cholestérol qui sont responsables d’insuffisance rénale ou de nécrose ischémique périphérique, peuvent simuler une vascularite (il faut rechercher des cristaux de cholestérol pour le diagnostic différentiel avec une vascularite granulomateuse). Les emboles vasculaires d’un myxome cardiaque peuvent également imiter une vascularite. Rares cas de syndrome des jambes sans repos associés à des micro-emboles de cholestérol (3). Ces embolies surviennent souvent en pluie dans l’ensemble du lit artériel d’aval et prennent le plus souvent leur origine sur une plaque athéromateuse de l’aorte avec alors des lésions rénales, digestives, musculaires et cutanées. Incidence élevée chez des malades âgés avec athérosclérose diffuse, souvent opérés d’un anévrisme de l’aorte abdominale), souvent cliniquement sous-estimée, avec atteinte particulière du tronc coeliaque et des artères rénales. Se voit surtout après 55 ans, chez un fumeur hypertendu, de race blanche, souvent maigre, lié au traumatisme d’une plaque d’athérome, ulcérée ou non, et à la disparition du caillot recouvrant la bouillie athéromateuse d’une plaque ulcérée (souvent iatrogène, surtout chirurgie vasculaire, coronarienne en particulier, de l’aorte et de ses branches (le clamp écrase les plaques, + angiographie préalable, suivie d’héparine, les angiographies par cathéter de Seldinger et les angioplasties sont devenues une cause majeure de l’affection, massage cardiaque externe, traumatisme thoracique, circulation extracorporelle, traitements anticoagulants par antivitamine K, héparine conventionnelle ou HBPM, emploi de fibrinolytiques).
On le suspecte si atteinte de la fonction rénale, HTA, ischémie distale ou atteinte multisystémique après un procédé artériel envahissant (rapidement après ou après plusieurs semaines). Les manifestations protéiformes de ce syndrome rendent le diagnostic difficile. L'expression clinique est beaucoup plus rare que l'atteinte histologique (après cathétérismes artériels, les embolies de cristaux de cholestérol concernent 27 % des autopsies (vs 4 % des témoins), alors que leur prévalence clinique est de 0,2 %.
Les cristaux de cholestérol se détachent de plaques athéroscléreuses et embolisent les artérioles de 100-200 micromètres de diamètre, ils induisent une réaction inflammatoire et une fibrose adventicielle, avec oblitération de la lumière vasculaire.
De grandes plaques de cholestérol interrompent et occluent de plus grandes artères, avec infarctus (traumatisme local de la plaque athéroscléreuse, après angiographie ou traumatisme aortique par cathéter, ou déstabilisation du caillot protecteur recouvrant la plaque, qui peut se produire en raison de l'anti-coagulation ou thrombolyse qui enlèvent la couche de fibrine qui protège les dépôts de cholestérol du flux sanguin). Comme les plaques d’athérosclérose Aortiques sont la principale source, atteinte préférentielle des membres <. Se voit à tout âge (26-90 ans, moyenne de 66-72 ans).
Clinique : Fièvre, perte de poids. Les symptômes dépendent de la source des emboles (si Aorte abdominale, atteinte des membres <, des reins, douleurs abdominales, si crosse de l’Aorte, atteinte des yeux et du SNC). Parfois simple fièvre au long cours isolée, parfois tableau clinique très riche et trompeur. Ainsi si altération de l'état général, syndrome inflammatoire majeur et atteinte neurologique, pulmonaire / rénale ou digestive, elles imitent une angéite nécrosante (PAN).
Cardiovasculaire : Hypertension non contrôlée, tachycardie, insuffisance cardiaque congestive, infarctus du myocarde, persistance des pouls périphériques (parfois diminués (40%) rarement abolis (5%) avec livedo réticularis et ischémie.
Neurologique : Plaques de Hollenhorst dans les artères rétiniennes (possibilité de cécité monoculaire ou d’amaurose transitoire), AVC hémisphérique, Paraplégie, confusion, Delirium,
Rénal  : oligurie, l’insuffisance rénale peut évoluer lentement ou très rapidement, HTA (rénine et angiotensine élevés) sévère et parfois maligne, possibilité de douleurs du flanc, hématurie, pyurie. Y penser si : insuffisance rénale subaiguë ou chronique, évoluant par poussées successives, survenant chacune après un élément déclenchant : angiographie, reprise chirurgicale, nouveau traitement anticoagulant, il est difficile de faire la part entre des embolies de cholestérol, une néphroangiosclérose, diagnostic de facilité sur ce terrain ou la toxicité de l’iode. Parfois tableaux de glomérulonéphrite nécrosante sans cristaux de cholestérol, imitant un Wegener ou micropolyangéite.
Peau : Atteinte la + fréquente, sans tableau spécifique, et des lésions parfois trompeuses. Livedo, gangrène, ulcérations, nodules, purpura, cyanose (dans 35-90% de patients), pétéchies rares (4%), purpura pétéchial distal, parfois nécrotique (notamment des plantes), troubles vasomoteurs avec aspect érythrocyanotique d’un ou de plusieurs orteils (orteil pourpre), pouls distaux parfois perçus, discuter : engelure, ergotisme, hémopathie, acrocyanose), résolution des épisodes, et récidive fréquente sont des arguments supplémentaires en faveur d’une pathologie emboligène.
Livedo réticularis qui est le signe le plus fréquent (50% des cas) (aspect motté de décoloration bleue-rouge, surtout au froid), quand on soulève le membre le livédo disparaît en quelques minutes, alors qu’il persiste si on réchauffe le membre (contrairement au cutis marmorata). Il peut apparaître tardivement, parfois jusqu'à quatre mois après un facteur déclenchant identifié.
gastro-intestinal : saignement, douleurs abdominales, infarctus mésentérique, pancréatite, Cholécystite alithiasique
Musculosquelettique : Myalgies
Endocrine - insuffisance surrénale
Pulmonaire - SDRA
Les facteurs de risque pré-opératoire après bypass coronarien sont : > 60 ans, HTA, maladie cérébrovasculaire, maladie Aorto-iliaque, calcification annulaire mitrale.
Chez un sujet âgé : fièvre, état inflammatoire, éosinophilie, altération de l’état général, amaigrissement, signes cutanés et détérioration de la fonction rénale + protéinurie.
Biologie  : anémie et leucocytose avec décalage gauche, éosinophilie (80% cas), thrombopénie. Hématurie microscopique, protéinurie, éosinophilurie. Augmentation de créatine kinase et iso-enzymes cardiaques. De façon non spécifique : hypocomplémentémie, facteur rhumatoïde positif, Ac antinucléaires, CRP et VS augmentés, éosinophilie et éosinophilurie.
Imagerie : angiographie pour exclure une PAN échocardiographie transoesophagienne, scanner hélicoïdal pour rechercher la source des emboles.
Histologie : Les cristaux réels de cholestérol sont dissous pendant la fixation, laissant des fantômes biconvexes intra-artériels. Si ces fantômes sont absents, le diagnostic peut encore être évoqué par la nécrose fibrinoïde et une réaction gigantocellulaire à corps étranger, fibrose adventicielle exubérante qui contribue à l'occlusion des lumières vasculaires. Possibilité de lésions à des stades différents, d’abord des cristaux entourés de GR non agglutinés, puis résorption par des macrophages et cellules géantes multinucléées. Puis occlusion complète par fibrose et prolifération intimale.
Parfois on ne retrouve qu’une thrombose fibrineuse ou un aspect de vascularite nécrosante fibrinoïde.
Traitement  : L’étendue du spectre clinique des embolies de cristaux de cholestérol, allant des formes cutanées isolées aux formes systémiques rapidement mortelles, explique les difficultés de l’analyse prospective ou rétrospective des traitements. Il n’existe aucune preuve d’efficacité des traitements médicaux. Réanimation, maintien des grands équilibres avec si nécessaire dialyse, ventilation mécanique, arrêter toute procédure invasive vasculaire. L’HTA est traitée par des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. L’effet bénéfique des corticoïdes dans les formes systémiques a été signalé avec même une corticodépendance dans certaines observations. Théoriquement, les anticoagulants doivent être arrêtés car considérés comme facteurs favorisants, or, leur arrêt n’influence que peu l’évolution alors que leur maintien s’ils sont indispensables ne s’accompagne pas systématiquement d’une aggravation du tableau clinique.
La prudence justifie cet arrêt dans tous les cas où l’indication n’en est pas impérative.
Les antiagrégants ne semblent pas avoir les mêmes inconvénients. Dans l’hypothèse d’un anévrisme aortique ou poplité, la découverte de cette anomalie à l’occasion d’embolies de cristaux ne modifie pas l’indication chirurgicale habituellement préconisée. En l’absence d’anévrisme, la source des embolies reste généralement hypothétique, même en cas de visualisation de plaques d’athérosclérose, d’ailleurs souvent multiples, et la chirurgie est souvent plus dangereuse que bénéfique.
Chirurgie : résection d’Anévrysme pour supprimer la source d’embolies, voire pose de stent
Sympathectomie pour réduire la vasoconstriction intense, parfois nécessité d’amputation.
Stratégie thérapeutique : selon l'extension des lésions. La prévention comprend l'arrêt des traitements anticoagulants, qui peuvent être remplacés par l'emploi d'anti-agrégants plaquettaires, la contre-indication des cathétérismes et la discussion soigneuse des gestes chirurgicaux.
Si atteinte localisée cutanée : colchicine, vasodilatateurs, antalgiques de paliers successifs et parfois aux morphiniques. Certains auteurs ont utilisé avec succès la pentoxifylline ou des perfusions d'iloprost. Outre les soins locaux, on peut avoir recours à l'excision chirurgicale des zones nécrosées et, parfois, aux amputations. L'évolution est le plus souvent favorable.
Si angor instable, celui-ci est traité médicalement sans anticoagulants, thrombolytiques ni angioplastie coronaire. Corticothérapie à 0,3 mg/kg/j si syndrome inflammatoire important, altération de l'état général ou récidives d'embolie de cristaux de cholestérol, sans augmenter les complications digestives ou infectieuse avec bonne action antalgique sur les symptômes abdominaux et cutanés, permettant l'interruption de la morphine.
Le contrôle des poussées hypertensives a nécessité souvent une association comportant jusqu'à six médicaments. Insuffisance cardiaque traitée par vasodilatateurs, surtout IEC, souvent plusieurs molécules. L'hémodialyse a été employée chez 60 %, sans anticoagulation ou avec de très faibles doses d'héparine. Une assistance nutritionelle est nécessaire chez un tiers des patients.
Pronostic : Le taux de mortalité après atteinte multisystémique est de 80-90% et est fortement corrélé à l’athérosclérose et à ses complications (voir athérosclérose dans vaisseaux sanguins). Mortalité élevée si : HTA, insuffisance rénale, apparition rapide de signes cutanés, si atteinte viscérale OS à 6 et 12 mois de 50 et 35%, alors qu’à 15 mois elle est de 62% si atteinte exclusivement périphérique.
La morbidité inclut l’insuffisance rénale chroniques avec hémodialyse, AVC, angine instable, amputation d’un membre (5-15%), malnutrition ou perte de poids significative (70% des cas).
 

(1) Harvey JC. Cholesterol crystal microembolization : a cause of the restless leg syndrome. South Med J 1976 ; 69(3):269-272.


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