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CRISTALGLOBULINEMIE


Le syndrome de cristalglobulinémie ou cristal-cryoglobulinémie, (32-34) exceptionnel, survient habituellement en association avec le myélome multiple qu’il peut précéder de plusieurs années et plus rarement en association avec une gammapathie monoclonale bénigne (25 % des cas). Il se présente comme une vascularite nécrosante systémique avec insuffisance rénale rapidement progressive, purpura et ulcérations cutanées, et polyarthropathie inflammatoire. Des poussées d’hypertension maligne, des troubles visuels ont été décrits.
Cette symptomatologie est liée à la cristallisation spontanée d’immunoglobulines dans les tissus et dans la lumière des vaisseaux, responsable d’une réaction inflammatoire avec activation macrophagique d’une part et d’une souffrance ischémique locale d’autre part. La paraprotéine est une cryoglobuline le plus souvent de type IgG kappa dont la cristallisation est favorisée par le froid, la stase et l’acidose. Les mécanismes précis de la cristallisation ne sont pas connus : structure aberrante de l’immunoglobuline favorisant sa cryoprécipitation (délétion de la région charnière des chaïnes lourdes empêchant les ponts disulfures entre les chaïnes lourdes et permettant des ponts disulfures entre les chaïnes légères) ?

Les rares observations documentées sur le plan histologique sont superposables, caractérisées par l’obstruction par de volumineux cristaux de la lumière des capillaires et des petites artères, au niveau cutané, sous cutané, musculaire, pulmonaire, rénal, habituellement sans vascularite leucocytoclasique au contact. Les dépôts cristallins peuvent également être intra tissulaires, en particulier dans la synoviale et la cornée, avec réaction inflammatoire histiocytaire associée. Les cristaux sont caractérisés par leur grande taille, habituellement comprise entre 3 et 100 mm et par leur forme très variée. Ils sont très faiblement ou non biréfringents, se colorent avec le Giemsa, l’hématéine-éosine mais ne prennent pas la coloration du rouge Congo.

Après inclusion en paraffine, on retrouve de façon inconstante une positivité des cristaux avec les anticorps monoclonaux anti-IgG et/ou anti-chaïnes légères. Les cristaux de cryoglobulines étant hydrosolubles, l’immunofluorescence est habituellement négative. L’évolution de ce syndrome est imprévisible, souvent invalidante, parfois fatale. Elle est en fait souvent conditionnée par l’évolution du myélome multiple associé. Les corticoïdes et les plasmaphérèses peuvent être efficaces en association au traitement du myélome
multiple lorsque celui ci est présent.



(31) Hughes GR. The antiphospholipid syndrome : ten years on. Lancet 1993 ; 342(8867):341-4.

(32) Albert L, Inman R, Gordon DA, Chiu B, Amdemichael E, Katz A. Cryocrystalglobulinemia mimicking rheumatoid arthritis and vasculitis. J Rheumatol 1996 ; 23(7):1272-7.

(33) Papo T, Musset L, Bardin T, Bucki B, Jorgensen C, Dion E et al. Cryocrystalglobulinemia as a cause of systemic vasculopathy and widespread erosive arthropathy. Arthritis Rheum 1996 ; 39(2):335-40.

(34) Ball NJ, Wickert W, Marx LH, Thaell JF. Crystalglobulinemia syndrome. A manifestation of multiple myeloma. Cancer 1993 ; 71(4):1231-4.



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