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ARTERITE GRANULOMATEUSE DU SNC


Vascularite granulomateuse du système nerveux central : (3 ;5)toutes les artérites peuvent atteindre le système nerveux central, il existe une forme spécifique cantonnée au cerveau/moelle épinière avec peu ou pas d’atteinte des autres organes qui s’observe chez l’adulte de 28 à 79 ans (moyenne 51 ans) avec une prédominance masculine (2/1).
Elle se manifeste par des céphalées, faiblesse, confusion mentale, des troubles visuels ou des troubles neurologiques (dysphasie, aphasie), on note une irrégularité des vaisseaux à l’angiographie (sténoses segmentaires, multifocales avec irrégularité du calibre dans les vaisseaux de calibre petit à intermédiaire du SNC). Absence de syndrome inflammatoire ou d’anomalies biologiques. Cette pathologie est fréquemment mortelle avec rémission possible sous Cyclosphosphamide associé à la Prednisone. Il s’agit d’une lésion segmentaire des petites artères et veines intra-craniennes bien que l’atteinte soit surtout de type granulomateux, il existe une possibilité de lésions de type péri-artérite noueuse.

(3) Lie JT. The classification and diagnosis of vasculitis in large and medium-sized blood vessels. Pathol Annu 1987 ; 22 Pt 1:125-62.:125-62.

(5) Lie JT. Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system : a clinicopathologic analysis of 15 new cases and a review of the literature. Hum Pathol 1992 ; 23(2):164-71.



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