» VAISSEAUX SANGUINS CHURG ET STRAUSS

CHURG ET STRAUSS


Maladie de Churg-Strauss (15 ;16 ;18) : pathologie rare (2% des vascularites), discrète prédominance masculine (1.4/1), surtout entre 15 et 69 ans(moyenne de 50 ans).
Décrite d’abord comme une vascularite allergique et granulomateuse, il s’agit d’une forme de vascularite rare qui se recoupe avec la P.A.N. et la maladie de Wegener. Elle se caractérise par une vascularite systémique et pulmonaire nécrosante des petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles), avec granulomes vasculaires et extravasculaires et éosinophilie.
Clinique : Cette pathologie présumée auto-immune touche des adultes, on peut distinguer 3 phases :
- au stade débutant : Prodrome avec asthme qui peut être corticodépendant, éosinophilie tissulaire et sanguine, rhinite allergique, polypose nasale, sinusite, bronchite ou pneumonie à répétition. Cette phase dure en moyenne 28 mois (4 à 72 mois), rares cas où cette phase dure des décennies
- au stade d’état : clinique classique, hyperéosinophilie sanguine et tissulaire et syndrome de Loeffler, risque de pneumonie, cardiomyopathie, gastro-entérite éosinophile
- au stade tardif : vascularite systémique, en moyenne au bout de 3 ans d’évolution prédominance de la neuropathie et de l’HTA.
Il est parfois possible de mettre en évidence une circonstance déclenchante : désensibilisation spécifique, sevrage de corticothérapie pour asthme sévère ou vaccination. La majorité de ces observations ont pour dénominateur commun une stimulation antigénique répétée.
Il n'y a pas d'association du syndrome de Churg et Strauss à l'infection par le VHB.
Elle s’observe chez des patients avec asthme ou allergie (atteinte surtout pulmonaire et nerveuse dans une moindre mesure, cardiaque, digestive et cutanée, atteinte rare de la musculature et des reins). Asthme (sévère, instable, corticodépendant) dans 100%, éosinophilie élevée dans 100% (> 10% des globules blancs), mono ou polynévrite dans 65 à 80 %, infiltrats pulmonaires limités (labiles de Löffler, épanchement pleural, rarement hémorragie pulmonaire) atteinte ORL (obstruction nasale, rhinorrhée, polypes nasaux) et/ou atteinte digestive (douleurs, diarrhées, perforation, hémorragie, ulcération, entérite éosinophile) dans 60%. Atteinte cardiovasculaire par cardiomyopathie secondaire à une infiltration endocardique et myocardique par les granulomes ou une artérite des coronaires (insuffisance cardiaque (cause principale de décès), péricardite, HTA, rarement arythmie, infarctus, valvulopathie) dans 30 à 40%, de façon systémique arthrites, arthralgies, myalgies dans la moitié des cas.
Atteinte cutanée dans 70% des cas ; surtout purpura palpable des membres < (vascularite leucocytoclasique), nodules sous-cutanés sensibles des membres et du scalp (granulome nécrosant entouré de PNE), urticaire et livedo réticularis.
Atteinte du SNC dans 60%des cas adultes (troubles intellectuels et moteurs, parfois de survenue brutale, décès possible par hémorragie cérébrale).
Atteinte rénale le plus souvent mineure dans 20-50% des cas (glomérulonéphrite segmentaire éosinophile interstitielle pauci-immune, parfois nécrotique en croissants, rarement glomérulonéphropathie à IgA (se voit plutôt dans le purpura de Schönlein-Henoch. Bonne réponse aux corticoïdes.
Radiologie : consolidation multifocale qui varie avec le temps, possibilité de nodules miliaires, pas ou peu de cavités, épanchement pleural dans 29% des cas, rares adénopathies hilaires.
Biologie : éosinophilie constante lors des poussées (>1500/mL dans 90% de cas non traités, moyenne de 5,000-9,000/mL, rarement jusqu’à 100,000/mL), élévation des IgE sériques totales chez 75% des patients, pANCA anti-myéloperoxydase (50 à 60% des cas), HBs -, anémie inflammatoire, VS accélérée. Facteur rhumatoïde + dans 70% des cas. Recherche d’urémie ou créatininémie, d”hématurie macroscopique ou microscopique et de pyurie avec GR dysmorphiques, protéinurie (glomérulonéphrite).
Les critères de diagnostic de l'American college of rheumatology sontau moins 4 des 6 critères suivants (sensibilité de 85% et spécificité de 99,7%) : asthme, éosinophilie sanguine > 10%, mono ou polynévrite, infiltrats pulmonaires labiles, douleur ou opacité sinusienne, éosinophiles extravasculaires à la biopsie
Histologie : vascularite nécrosante touche des vaisseaux de taille intermédiaire, infiltrat transmural (lymphocytes, plasmocytes, PNE, cellules épithélioïdes, cellules géantes +/- nécrose fibrinoïde, cicatrices sténosantes)
Les granulomes allergiques sont organisés autour de PNE nécrotiques. En extravasculaire, les lésions correspondent à des granulomes nécrosants éosinophiles, au niveau du poumon, on note un aspect de pneumonie éosinophile chronique avec un infiltrat éosinophile s’accompagnant de nécrose éosinophile, de cristaux de Charcot-Leyden ainsi que des foyers nécrotiques entourés d’une réaction granulomateuse gigantocellulaire, ainsi que les signes de l’asthme (bouchons muqueux, hypertrophie des glandes, épaississement de la membrane basale et œdème). On les voit dans : cœur (85%), peau (70%), système nerveux périphérique (66%), SNC (60%), reins (40%), TD (40%), muscles (20%). Images : Churg-Strauss, cas clinique
Diagnostic différentiel  :
- Wegener mais atteinte ORL, rénale plus fréquente, pas d’éosinophilie, allergie ou asthme il existe des cas frontières difficiles, atteinte cardiaque plus rare
- pneumonie éosinophile, granulomatose bronchocentrique et mycoses allergisantes ne s’accompagnent pas de vascularite systémique nécrosante
- parasites lors de phénomènes de Larva migrans, certaines infections fungiques (aspergillus, Coccidioïdes imitis) s’accompagnent d’inflammation granulomateuse, éosinophilie marquée
- Syndrome hyperéosinophilique (voir Syndrome hyperéosinophilique), mais contrairement au Churg-Strauss pas de phase prodromique d’asthme, atteinte cardiaque (fibrose endocardique, qui est une cause majeure de mortalité, plus rarement par myocardite éosinophile)
Traitement : corticoïdes à haute dose en IV les premiers jours (15 mg/kg), passage rapide en per os a 1mg/kg (80mg/j), la réponse est souvent rapide en quelques jours (dans les formes mineures on peut commencer en per os à 60mg/j). Cyclophosphamide (jusqu’à 6 ou 12 mois après rémission) ou azathioprine si corticorésistance ou de mauvais pronostic, on peut proposer une plasmaphérèse, des Ig en IV ou de la dapsone en plus des corticoïdes.
Complications : pneumonie chronique éosinophile, gastro-entérite éosinophile, douleurs abdominales, diarrhées, saignement digestif, perforation colique, parfois phénomène de Raynaud , arthralgies.
Pronostic : > 90% de rémission après corticothérapie. Si réponse favorable, vie subnormale sous corticothérapie en définitif, récidives dans 25-30%. Le décès est souvent dû à l’atteinte <

(15Lie JT. Systemic and isolated vasculitis. A rational approach to classification and pathologic diagnosis. Pathol Annu 1989 ; 24 Pt 1:25-114.:25-114.

(16) Hachulla E. Périartérite noueuse. Periarteritis nodosa. Rev Prat 2000 ; 50(3):261-7.

(18) Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, MÃŒller NL, King TE, Jr. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. First series ed. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2002.

http://www.emedicine.com/neuro/topic501.htm


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.