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COLLAGENOSE




VASCULARITE DES COLLAGENOSES : (6)
on note, dans ces pathologies, une arthrite avec myosite, dermatite, cardite et vascularite.

Vascularite rhumatismale : (2 ;6) l'atteinte des grands vaisseaux dans la polyarthrite rhumatoïde et la spondylarthrite ankylosante se voit surtout au niveau de l'aorte et ne se distingue pas de l'aortite granulomateuse. Dans 20% des autopsies, une vascularite coronarienne prédominant sur les branches intra-murales (infarctus rare) présente une histologie de P.A.N. La présence d'une vascularite ne diminue pas la survie par rapport aux rhumatismaux qui n'en ont pas.
Les vaisseaux de tout calibre peuvent être atteints (surtout petites artères et veinules), 3 types d'atteinte : nécrosante (infiltrat polymorphe avec PNN, leucocytoclasie, nécrose fibrinoïde de la média, oedème, voire thrombose évolution vers fibrose cicatricielle)
Non nécrosante : infiltrat lymphoplasmocytaire en nodules/manchons, épaississemnt fibreux parfois thrombose
Endartérite fibreuse
Clinique : infarctus péri-unguéaux prédominants chez l'homme +/- nodules rhumatoïdes, parfois phénomène de Raynaud, gangrène parfois extensive pouvant aboutir à des amputations, ulcères profonds suspendus des MI, purpura vasculaire, éruptions maculopapuleuses, possibilité de erythema diutinum ou pyoderma gangrenosum. A l'artériographie : irrégularité de calibre des vaisseaux, rétrécissements, occlusionsAtteinte du SNP avec multinévrite, atteinte possible des 3 tuniques du coeur, d'alvéolite fibrosante, pleurésie, nodules pulmonaires.

Lupus érythémateux systémique  : (2 ;6) présente fréquemment une endocardite avec myocardite, péricardite et pathologie valvulaire avec hypertension artérielle et athérosclérose,

Insuffisance coronarienne (angor et/ou infarctus) au cours du LEAD d'environ 16%, objectivée par la coronarographie (le + souvent par athérome accéléré (aggravé par la corticothérapie) (LEAD ancien, quiescent) et cause tardive de mortalité).
Histologie : panartérite nécrosante avec thrombose, ou lésions moins actives (fibrose obstructive sous-intimale avec rupture de la LEI) Prévention par antihypertenseurs / anticoagulants. La coronarographie ne peut pas toujours distinguer entre athérome et vascularite. On peut proposer 1 test thérapeutique par corticothérapie intensive dont l'efficacité est jugée sur l'évolution des manifestations angineuses et/ou une coronarographie de contrôle effectuée après quelques semaines.
La vascularite lupique décrite par Osler en 1895 atteint des vaisseaux de toute taille (de l'aorte jusqu'aux capillai­res, surtout artérioles/capillaires, voire atteinte veineuse), systémiques, cérébraux, pulmonaires avec un aspect de type P.A.N. (prouvée par angiographie dans les gros vaisseaux et biopsie sur microvascula­rite). Dans les gros vaisseaux, on a soit une thrombose simple, soit une panartérite non spécifique, soit de type Takayasu. Elle est à distinguer d'autres causes d'ischémie : athéro­me, thrombose sur artère saine ou de la microangiopathie thrombotique, embolie artérielle. Elle est rarement au 1er plan du tableau clinique

Sclérodermie : (2 ;6) présente fréquemment une endocardite avec myocardite, péricardite et pathologie valvulaire avec hypertension artérielle et athérosclérose Insuffisance coronarienne (angor et/ou infarctus) au cours du LEAD d'environ 16%, objectivée par la coronarographie (le + souvent par athérome accéléré (aggravé par la corticothérapie) (LEAD ancien, quiescent) et cause tardive de mortalité).
Histologie : panartérite nécrosante avec thrombose, ou lésions moins actives (fibrose obstructive sous-intimale avec rupture de la LEI)
Prévention par antihypertenseurs / anticoagulants. La coronarographie ne peut pas toujours distinguer entre athérome et vascularite. On peut proposer 1 test thérapeutique par corticothérapie intensive dont l'efficacité est jugée sur l'évolution des manifestations angineuses et/ou une coronarographie de contrôle effectuée après quelques semaines.
La vascularite lupique décrite par Osler en 1895 atteint des vaisseaux de toute taille (de l'aorte jusqu'aux capillai­res, surtout artérioles/capillaires, voire atteinte veineuse), systémiques, cérébraux, pulmonaires avec un aspect de type P.A.N. (prouvée par angiographie dans les gros vaisseaux et biopsie sur microvascula­rite). Dans les gros vaisseaux, on a soit une thrombose simple, soit une panartérite non spécifique, soit de type Takayasu. Elle est à distinguer d'autres causes d'ischémie : athéro­me, thrombose sur artère saine ou de la microangiopathie thrombotique, embolie artérielle. Elle est rarement au 1er plan du tableau clinique.

Les vascularites lupiques décrites sont diverses, non spécifiques (d'une ou des 3 tuniques de la paroi vasculaire). La microvascularite va de la vascularite leucocytoclasique à la vascularite lymphocytaire sans lésions pariétales. Elles relèvent d'un mécanisme proche de la maladie sérique aigü (cryoglobulinémies / complexes immuns circulants, dépôts d'Ig et de complément dans les parois arté­rielles).
Au niveau artériolaire, on peut rencontrer des lésions indiscernables de celles de la périar­térite noueuse (PAN) associant nécrose fibrinoïde massive de la paroi et présence d'un abondant infiltrat cellulaire polymorphe. Souvent les lésions sont moins inflammatoires et moins destructrices : épaississement intimaI fibreux ou mucoïde, dépôts fibrinoïdes et/ou prolifération fibroblastique dans la média, infiltrat lymphoplasmocytaire de l'adventice, fibrose péri-artériolaire en bulbe d'oignon. Des lésions d'allure inflammatoire et fibreuses peuvent coexister chez le même malade.
Vascularite cutanée : érythème télangiectasique et purpurique du dos, des phalanges et des zones péri-unguéales, lésions nécrotiques à centre blanchâtre de la pulpe des doigts, érythrose palmo­plantaire, lésions purpuriques des membres et livedo actif
Histologie : microvascularite à polynucléaires, plus rare­ment lymphocytaire
Syndrome de Raynaud dans 15 à 45 % des LEAD, compliqué parfois d'ulcé­rations pulpaires limitées, très rarement de gangrènes extensives (exclure thrombose sur vaisseau sain (antiprothrom­binase), ce qui peut être difficile y compris après angiographie). Les résultats de la capilla­roscopie unguéale, anormaux chez les 2/3 des lupiques, sont indépendants de la présence d'un syndrome de Raynaud. La vascularite est de siège variable, souvent distale (conservation des pouls). Les lésions sont parfois actives : destruction de la média et LEI, infiltrat pariétal d'âge variable, mais sont souvent séquellaires (fibrose sous-intimale obstructive et thrombus mural récent, fibrose intimale et périartérielle).
Devant une sténose artérielle, il est parfois difficile de séparer un proces­sus inflammatoire de l'athérome. Le contexte (âge, sexe), les autres données cliniques, l'étude des facteurs de risque athéromateux, l'aspect angiographique permettent habituellement de résoudre ce problème. Toutefois, certains cas paraissent intriqués et le tabac peut aggraver d'authentiques atteintes inflammatoires.
L'artérite nécrosante accompagne une glomérulonéphrite diffuse active (HTA sévère et insuffisance rénale rapidement progressive).
La pathogénie du neuro-Lupus est mal connue car difficile d'exclure les lésions cérébrales secondaires (HTA, infections, conséquences des traitements). Possibilité de : chorée, anomalies visuelles, voire myélite transverse. La vascularite est de diagnostic + aisé si atteinte des grosses artères (souvent hémiparésie, à l'angiographie rétrécissement / occlusion d'une grosse artère intra-crânienne).
L'HTAP "primitive" (1 % des LEAD) semble relever d'une vascularite, (artères/artérioles pulmonaires de toutes tailles avec fibrose intimale, hypertrophie concentrique de la média, lésions plexiformes. L'immunofluorescence montre des dépôts d'Ig et de complément.
Possibilité de complications abdominales : ischémie du TD (douleurs abdominales, iléus, hémorragies digestives, infarctus, voir perforations du côlon ou du grêle), pancréatite, rares cholécystites aigüs alithiasiques. Les données cliniques, angiographiques et histologiques sont proches de celles des locali­sations digestives de la PAN, mauvais pronostic. La corticothérapiede la vascula­rite, majore les risques d'infection, de dénutrition et entrave la cicatrisation, d'où bolus de cyclophosphamide +/- échanges plasmatiques.
Lésions oculaires : nodules dysoriques, hémorragies rétiniennes, ischémie du nerf optique et rares occlusions des artères ou des veines rétiniennes.
Ostéonécrose aseptique au cours du LEAD favorisée par la corticothérapie.
NB : lésions vasculaires sur placentas de lupiques (avortement ou mort-né) : nécrose fibrinoïde, infiltrat inflammatoire, dilatations anévrysmales. La présence de dépôts d'immunoglobulines et de complément suggère l'existence d'une vascularite par immuns complexes.
Le traitement est celui des vascularites avec corticoïdes en bolus de méthylprednisolone, voire échanges plasmatiques et immunosuppresseurs. Prévention de la thrombose par anticoagulants et antiagrégants, voire corticoïde si anti­prothrombinase, si ischémie : inhibiteurs calciques et prosta­cycline. Contrôle de la TA, arrêt du tabac, régime si athéromatose associée.
La place de l'angioplastie luminale trans­cutanée dans le traitement des lésions artérielles inflammatoires ou "post-inflammatoires" est à déterminer.
Les dermatomyosites et polymyosites  : (6) vascularite prédominant au niveau de la peau et du muscle strié, les critères de diagnostic sont la présence d'une éruption cutanée, d'une faiblesse musculaire proximale, une augmentation des CPK, avec à la biopsie musculaire, une inflammation. L'électromyogramme est anormal, dans la forme adulte, on ne note d'habitude pas de vascularite systémique mais celle-ci a été décrite dans les formes juvéniles.

- Polychondrite récidivante (6 ;14)
C'est une pathologie qui se caractérise par une inflammation douloureuse épisodique du cartilage, qu'on observe, dans l'oreille interne ou externe, le nez, la jonction costo-chondrale, les articulations et parfois le cartilage du tractus respiratoire, l'insuffisance aortique est une complication létale, l'oreille externe est infectée dans 90% des patientes et représente un signe initial d'atteinte dans 1/3 des cas.
Histologie, on note une atteinte dégénérative du cartilage avec une diminution de la basophilie, la perte des lacunes et parfois en remplacement collagénique ainsi qu'un infiltrat inflammatoire initialement neutrophile, mononucléé dans les stades plus tardifs, l'étiologie est indéterminée, la détection chez ces patients d'anticorps anti-collagène II suggère une origine auto-immune.
Possibilité d'atteinte des tissus renfermant des glycosamynoglycanes telles que le coeur, les vaisseaux, l'oreille interne, la cornée et la sclérotique oculaire, il existe une association avec
une pathologie auto-immune. Ont été observés dans diverses artères de calibre intermédiaire à important, des anévrismes avec thrombose ou vascularite de type P.A.N.

Syndrome de Sjögren  (15) : pathologie lymphoproliférative isolée ou associée à une connectivite, vascularite dans 10 à 15% des cas. L'atteinte des vaisseaux de petit calibre est de type leucocytoplasique (hypersensibilité avec débris nucléaires et nécrose fibrinoïde) ou lymphocytique (surtout au niveau de la peau avec peu de signes cliniques), dans les vaisseaux de taille intermédiaire, on note une atteinte de type PAN, mais sans anévrisme (atteinte viscérale, symptomatique). Au stade cicatriciel on note une endartérite oblitérante avec épaississement fibreux de l'intima pouvant aboutir à une sténose complète +/- reperméabilisation et quelques cellules inflammatoires chroniques dans l'adventice.

Syndrome de Behçet : (6)
identifié d'abord comme uvéite avec ulcères oraux et génitaux récidivants, il s'agit d'une pathologie systémique pouvant atteindre tous les organes avec une prédominance masculine chez les sujets jeunes avec un pic dans la 3ème décennie, localisation géographique particulière autour du bassin méditerranéen, le Moyen-Orient et le japon.
Clinique :
Les critères majeurs sont des aphtes récidivants buccaux ou ulcérations génitales, des lésions oculaires (hypopion, iritis, iridocyclite, choriorétinite), des lésions cutanées de type érythème noueux ou thrombophlébite sous cutanée.
Les critères mineurs sont des symptômes articulaires inflammatoires, lésions gastro-intestinales, épididymite, lésions vasculaires, lésions du SNC (syndrome du tronc cérébral, ménigo-encéphalomyélite, confusion.
Dans le syndrome de Behçet complet on a tous les critères majeurs durant l'évolution clinique, dans la forme incomplète 3 des 4 signes majeurs oui des lésions oculaires et 1 autre critère majeur (25)On note 3 catégories des lésions des gros vaisseaux, thrombophlébite, thrombose artérielle et formation d'anévrisme. La vascularite peut atteindre les vaisseaux de tous calibres, systémiques ou pulmonaires avec possibilité de nécrose des doigts, infarctus sous-unguéaux, gangrènes périphériques, vascularite rétinienne, lésions cutanées, pseudo-érythème noueux, nécrose de la tête fémorale, vascularite coronaire ou thrombo-angéite pulmonaire (16) voire des ulcères coliques par veinulite lymphocytaire.

Syndrome de Cogan : (6) il s'agit d'une kératite non syphilitique avec dysfonction vestibulo-auditive, environ Ÿ des cas présentent une pathologie systémique de type vascularite, 10% présentent une pathologie valvulaire aortique majeure avec possibilité d'insuffisance cardiaque congestive, hémorragie du tube digestif, adénopathie, splénomégalie, hypertension artérielle, atteinte musculaire squelettique, la vascularite est de type PAN.

(2) Parums DV. The arteritides. Histopathology 1994 ; 25(1):1-20.

(6) Lie JT. Systemic and isolated vasculitis. A rational approach to classification and pathologic diagnosis. Pathol Annu 1989 ; 24 Pt 1:25-114.:25-114.

(14) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(15) Tsokos M, Lazarou SA, Moutsopoulos HM. Vasculitis in primary Sjogren's syndrome. Histologic classification and clinical presentation. Am J Clin Pathol 1987 ; 88(1):26-31.



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