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Fasciite proliférative


Fasciite proliférative (1 ;2 ;5 ; 13 ;14) : Rare chez l’enfant, où la lésion est mieux limitée, lobulée, très cellulaire, très mitotique, avec nécrose, signes inflammatoires aigus, peu de collagène, plus de stroma myxoïde pouvant entraïner un diagnostic erroné de sarcome.
Cette lésion survient chez des sujets plus âgés que la forme nodulaire (entre 40 et 70 ans). Elle est douloureuse ou sensible, de croissance rapide et siège plus volontiers au niveau du tronc ou des racines des membres, mais prédomine néanmoins aux membres (supérieur ++, avant-bras), de croissance rapide. Elle peut rarement être multifocale, métachrone Pathol Res Pract. 2012 Feb 15 ;208(2):126-30.
Macroscopie : nodule sous cutané ferme, non fixé aspect stellaire, allongé, discoïde comme la fasciite fasciale de petite taille, elle s’étend le long des septa interlobulaires, < 3 cm..
Histologie : Elle se différencie de la fasciite nodulaire par la présence de cellules pseudoganglionnaires. Ces cellules sont de grande taille, arrondies, basophiles, avec 1 ou 2 noyaux fortement nucléolés, absence de doubles striations ou de cellules géantes multinucléées, possibilité d’inclusions intracytoplasmiques. Les mitoses peuvent être abondantes, infiltration des tissus adjacents, inflammation associée. Ces cellules sont disposées sans ordre sur un fond myxoïde, elles peuvent être entourées de collagène hyalinisé pouvant ressembler à de l’ostéoïde.
Ces cellules peuvent orienter à tort vers les diagnostics de ganglioneuroblastome ou de rhabdomyosarcome. Les éléments importants de diagnostic différentiel, sont l’âge de survenue, la taille et le siège superficiel de la lésion, l’importante basophilie des cellules pseudoganglionnaires et leur caractère immunohistochimique.
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Immunohistochimie : vimentine +, actine musculaire lisse spécifique +, CD68 + focal, S100 -, desmine -, myoglobine -, AE1/AE3 + (6/13) dans les grandes cellules ganglion-like, Calrétinine + (50%) Am J Surg Pathol. 2012 Sep ;36(9):1404-9.
Diagnostic différentiel  : mélanome, carcinome, sarcome, , fasciite nodulaire (pas de cellules ganglionnaires), myosite proliférative (intramusculaire), ganglioneurome (stroma différent, cellules ganglionaires marqueurs neuraux +)


(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(5) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.

(13) Chung EB, Enzinger FM. Proliferative fasciitis. Cancer 1975 ; 36(4):1450-1458.

(14) Meis JM, Enzinger FM.Proliferative fasciitis and myositis of childhood. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(4):364-372.


http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/proliferative_fasciitis/printable.html


 



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