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Tumeur ténosynoviale à cellules géantes diffuse (Synovite Villonodulaire pigmentée)


Tumeur ténosynoviale à cellules géantes (synovite villonodulaire pigmentée) et bursite (1-16a) : pathologie de l’adulte de 4 à 89 ans (moyenne proche de 44 ans), sex ratio équilibré, cette forme, mal limitée, parfois de grande taille et située près des grosses articulations, peut être confondue avec une tumeur maligne.


Clinique : Masse des tissus mous de croissance lente, douleurs dans 15% des cas évoluant depuis plusieurs mois, prédominance dans le membre inférieur (genou 75%, cheville 7%), sinon la hanche (15%), rare dans les doigts, orteils, coude, encore plus rare dans la colonne vertébrale (surtout cervicale) (16). La tumeur forme une masse à point de départ articulaire postérieur. Certaines localisations exceptionnelles ont été rapportées comme l'articulation sacro-iliaque, l'articulation temporo­maxillaire. L’atteinte est rarement plurifocale. La localisation est surtout superficielle (2/3 à 90% des cas). Possibilité d’épanchement articulaire, hémarthrose (très évocatrice du diagnostic de SVN chez un sujet jeune sans notion de traumatisme ou d’hémophilie), ankylose et blocage douloureux, ou par une tuméfaction palpable. Le plus souvent la pathologie atteint une seule articulation, rarement la maladie est bilatérale.


Imagerie : La synovite villonodulaire pigmentée du genou, à la différence des autres localisations, se comporte comme une tumeur des parties molles avant d'apparaître comme articulaire à l'occasion souvent d'une ponction ramenant un liquide hématique.


La radiologie standard est pauvre ne pouvant déceler le plus souvent qu'une masse comblant la fosse poplitée ou les espaces sus et latéro-rotuliens. Les atteintes osseuses sont rares, tardives et discrètes à type d'érosion à la périphérie des zones articulaires ou des macrogéodes bien limitées, épiphysaires, périphériques, polycycliques, parfois multiples, cernées d'un fin liséré radio-­opaque, et un pincement articulaire lié aux hémarthroses répétées. Les géodes peuvent être développées en miroir, par exemple dans l'échancrure intercondylienne et sous les épines tibiales, ou peuvent également siéger à distance de l'interligne, dans le col fémoral par exemple. Elles sont plus fréquentes dans les articulations serrées comme la hanche, le coude, le poignet. Les calcifications sont rares.


Le scanner montre une masse irrégulière de densité souvent élevée par endroits (dépôts d'hémosidérine) localisée ou souvent plus diffuse péri-articulaire.


L'arthroscanner surtout révèle son développement et son origine intrasynoviale, la ponction, hématique, est également évocatrice.

L'IRM montre mieux l'extension diffuse de la tumeur dans les divers plans de l'espace. Les caractères du signal, surtout dans les formes déjà assez évoluées, le diagnostic pouvant se faire après des mois voire des années d'évolution, sont évocateurs. La masse polylobée, présentant un signal hétérogène, mais variable, réalise un aspect tigré du fait de la présence de dépôts d'hémosidérine, restant toujours en hyposignal, et de la coexistence en quantité variable de graisse et de synoviale hypervascularisée. Les séquences en écho de gradient étant les plus sensibles à la présence de pigments ferriques sont particulièrement indiquées. Bien que très évocatrices et s'il y a peu de discussion lorsqu'il s'agit d'une volumineuse masse, au début le diagnostic peut hésiter avec d'autres affections comme la PR, les arthropathies hémophiliques, la chondromatose synoviale, le synoviolosarcome dans sa forme intra-articulaire (10%) ou même la simple hypertrophie synoviale aspécifique.

Dans la forme nodulaire des gaines tendineuses, l'aspect en IRM est moins évocateur. Il existe parfois une érosion arciforme de l'os, de type mécanique, en regard d'une masse arrondie de signal variable en fonction de sa teneur en lipides (xanthome des gaines). Dans quelques cas une pseudocapsule en hyposignal est visible. Images : #0, #1, fémur avec fracture pathologique, cheville, #0, humérus

L’arthroscopie montre un aspect souvent caractéristique, permet la confirmation histologique, et précise l’étendue : la SVN localisée prend la forme d’un nodule typiquement ocre, sessile ou plus souvent pédiculé, de consistance ferme, avec un piqueté hémorragique, dans les formes diffuses, il existe une prolifération synoviale villeuse majeure en massue, de couleur ocre ou brune, avec parfois un piqueté hémorragique caractéristique.

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/OSTEO-ARTICULAIRE/15OSTEO.html

Macroscopie  : Masse multinodulaire, bien circonscrite, adhérant à la capsule ou au ligament, parfois de grande taille (matériel spongieux ou ferme, jaune-brun), se développant dans les tissus mous juxta-articulaires. Elle peut comporter une composante intra-articulaire (15% des cas) (17) ou être exclusivement développée à l’extérieur de l’articulation (20% des cas) en situation intramusculaire ou sous-cutanée. Ces tumeurs sont d’assez grande taille de 1,7 à 13 cm (moyenne 5,4 cm). Selon les séries lésion tantôt bien limitée, pseudo encapsulée, tantôt mal limitée, infiltrante, parfois aspect villeux ou multinodulaire (nodules sessiles ou pédiculés, d'aspect souvent bigarré, la coloration variant d'une zone à l'autre selon la teneur en fer et en lipides). Invasion possible de l'os avec kystes, perte d'os ou de cartilage. Dans les formes agressives le tissu tumoral s'étend dans l'os en élargissant les orifices de pénétration des vaisseaux et dans la capsule, voire dans les parties molles, en s'insinuant dans les zones de moindre résistance.
moindre résistance.
Les formes diffuses, qui s’étendent parfois à la totalité du revêtement de l’articulation, associent des nodules qui atteignent 1 à 2 cm et des franges villeuses, longues souvent, fortement pigmentées.
Images : #1
Histologie  : aspect similaire à celui des ténosynovites nodulaires. Elle est mal limitée en périphérie et peut comporter des zones de prolifération cellulaire, dense, monomorphe, avec activité mitotique importante. Dans les zones villeuses, la tumeur est constituée de franges synoviales épaisses bordées de cellules hyperplasiques en 2 ou 3 couches, dont l’axe renferme une population riche et polymorphe de cellules histio-monocytaires, tantôt arrondies ou fusiformes tantôt volumineuses avec un cytoplasme abondant chargé de gouttelettes lipidiques, projetées dans la cavité articulaire, souvent coalescentes, séparées les unes des autres par des fentes limitées par des cellules synoviales. Les nodules forment des masses exophytiques, bien limitées le plus souvent, à contours polycycliques, rattachées de façon plus ou moins large à la synoviale articulaire. La tumeur est souvent circonscrite par une capsule fibreuse de laquelle se détachent des cloisons collagènes qui lobulent la tumeur de façon plus ou moins apparente. Cette capsule n'est pas toujours complète et la tumeur peut être en continuité avec le tissu synovial normal, comme elle peut s'étendre, à travers la capsule articulaire, aux tissus mous voisins, graisse et muscle en particulier.


Plages diffuses, multilobulation dans 20% des cas, architecture villeuse dans 15%, les plages cellulaires sont interrompues par des fentes artéfactuelles, possibilité d'espaces pseudosynoviaux bordés de cellules mononucléées évocatrices de synoviale. Les proportions relatives de cellules géantes ostéoclastiques, spumeuses, mononucléées, dépôts d’hémosidérine sont très variables, pour certains auteurs avec des zones pauvres en, ou dépourvues de cellules géantes, pour d’autres la distribution de cellules géantes est homogène.


Il s’agit cependant habituellement d’un phénomène localisé et l’on peut retrouver, dans d’autres zones, les signes caractéristiques de la synovite villonodulaire qui sont :


- des vestiges de l’architecture villonodulaire sous forme de fentes plus ou moins ramifiées ou d’espaces pseudoglandulaires qui peuvent correspondre à des vestiges de membrane synoviale ; des projections papillaires faites de cellules spumeuses et de sidérophages


- des zones de maturation cellulaire constituées de zones centrales comportant des cellules à noyau augmenté de volume et cytoplasme peu abondant entourées de cellules à cytoplasme abondant et petits noyaux ;


- le polymorphisme cellulaire (aspect très variable d’une tumeur à l’autre et, pour une même tumeur, d'une région à l'autre) caractérisé par l’association de cellules de type histiocytaire mononucléées de petite taille, majoritaires (50 à 90% de la population cellulaire), ovoïdes ou fusiformes à cytoplasme mal limité éosinophile, à petit noyau ovoïde ou angulé avec "grooves" et petits nucléoles, ou de grande taille, plus rares, éparpillées ou en petits amas, à cytoplasme abondant bien limité, pâle ou densément éosinophile avec en périphérie des granules d’hémosidérine et un halo juxtanucléaire. Parfois ces cellules présentent une inclusion éosinophile paranucléaire à bords flous évocatrice de cellule rhabdoïde, les noyaux sont réniformes, lobulés à membrane nucléaire épaissie et plusieurs nucléoles. Nombre variable de cellules xanthomateuses, de cellules inflammatoires chroniques et de cellules géantes plurinucléées de type ostéoclastique (qui peuvent manquer dans 20% des cas et se voient surtout au voisinage des foyers hémorragiques et d’hémosidérine) ;


- la positivité des cellules pour le CD 68


Cette lésion s’accompagne d’une capacité à former des kystes osseux et à détruire le cartilage et l’os ce qui semble lié à la production de métalloprotéinases tels que collagénase et stromélysine. Cette pathologie est traitée par excision. Elle peut cependant récidiver en cas d’exérèse incomplète (une exérèse complète est souvent impossible). En cas de récidive locale une radiothérapie peut être utile. Il existe des zones de maturation cellulaire constituées de zones centrales comportant des cellules à noyau augmenté de volume et cytoplasme peu abondant entourées de cellules à cytoplasme abondant et petits noyaux.


L’activité mitotique est variable allant de 3 à 10 mitoses/10 chps en moyenne, peu de mitoses atypiques, absence d’atypies cytonucléaires dans les zones d’aspect bénin. La synovite villo-nodulaire diffuse peut facilement être confondue avec une tumeur maligne (plus agressive avec plus de récidives). Dans 1 à 5% des cas : embolies tumorales dans les veines de drainage. Comme pour les mitoses, ce fait ne doit pas conduire à considérer la tumeur comme maligne, les SVN compliquées de métastases étant tout à fait exceptionnelles. Dans les formes agressives, avec ulcérations osseuse ou infiltration des parties molles, on retrouve des coulées de tissu tumoral envahissant les espaces médullaires de l'os ou franchissant la capsule articulaire et pénétrant le tissu musculaire.
Possibilité de métaplasie chondroïde +/- calcifiée en dentelle, pouvant imiter un chondroblastome (articulation temporomandibulaire) (18). Possibilité de métaplasie osseuse ou de zones de type kyste anévrismal.
Imageshistologiques  : cas clinique,
#0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #11, image #1 ; #2 ; #7, #8, S100+ zone chondroïde, cytologie et HE ; cas malins, lames virtuelles
Cytologie : les étalements renferment des cellules géantes et des cellules fusiformes, en proportion variable, dont l'association permet le diagnostic. L'anisonucléose et les mitoses sont rares.
Immunohistochimie : les cellules géantes sont KPI (CD68) + ainsi qu'un % variable de cellules mononucléées, alpha1 CT+, alpha1 ACT + (cellules mono- et multinucléées), vimentine +, desmine le plus souvent – sauf dans une série (+ dans 45% des grandes cellules mononucléées), CD31 + (75%), calrétinine + (63%, Pathologe 2005 ;26:96), rares cas CK +, S100 + (zones chondroïdes), actine +, EMA -, HMB45 -, CD45/LCA -, kératine -, CD34 -, actine -.


Génétique : surexpression de CSF1 (Am J Surg Pathol 2007 ;31:970) ou réarrangements 1p13 (CSF1), avec souvent COL6A3 en 2q35 (Proc Natl Acad Sci USA 2006 ;103:690), t(2 ;3) and der(8) t(8 ;12) (Ultrastruct Pathol 2002 ;26:15), voire trisomie de chromosome 5 et 7
Diagnostic différentiel :
- résorption d'hémarthroses répétées (hémophilie), avec hyperplasie synoviale majeure, franges nombreuses, longues, grêles, très pigmentées, sans prolifération histiocytaire notable.
- l'hémangiome entraîne également un aspect tumoral et une pigmentation. Le diagnostic repose sur la prolifération vasculaire, sans hyperplasie histiocytaire.
- la synovite détritique, due à la résorption de débris d'usure prothétiques, entraîne une infiltration marquée du tissu synovial par des cellules histiocytaires et des cellules géantes, souvent accompagnées de pigment ferrique. La mise en évidence de débris prothétiques, en particulier par examen en lumière polarisée, permet de faire le diagnostic.
Traitement : excision (synovectomie si possible arthroscopique qui permet l'exérèse des lésions synoviales et le curettage des géodes osseuses. Elle expose au risque de raideur postopératoire et ne met pas à l'abri des récidives. La synovectomie arthroscopique permet le traitement des lésions antérieures du genou, du cul de sac sous-quadricipital, des rampes condyliennes. Son risque d'enraidissement de l'articulation est moindre que pour la synovectomie chirurgicale et, le cas échéant, elle peut être répétée en cas de récidive.
Synoviorthèse, soit à l'acide osmique, soit à l'yttrium 90 (peut être utilisée en 1
ère intention mais est souvent un complément à la synovectomie chirurgicale ou arthroscopique.) avec récidive si incomplète, RTE réservée aux formes très agressives dont le traitement chirurgical entrainerait de graves séquelles fonctionnelles, voire l'amputation
Cancer. 2012 Oct 1 ;118(19):4901-9. Elle a aussi été utilisée dans certaines localisations vertébrales ou dans les lésions récidivées du sujet agé. L'arthroplastie totale est réservée aux formes très destructrices, celles de la hanche en particulier. Elle donne d'excellents résultats mais ne met pas totalement à l'abri des récidives. Chez les patients jeunes, son indication devrait être exceptionnelle.
Les indications doivent largement tenir compte de différents paramètres comme la localisation, le caractère localisé ou diffus, l'existence d'une éventuelle composante agressive responsable d'une extension de la tumeur dans l'os ou les parties molles
Pronostic : agressivité locale (destruction ostéo-articulaire progressive du genou) avec récidives (18 à 25 % dans des séries récentes jusqu’à 35% à 25 ans), rares métastases. Les récidives sont plus fréquentes dans les tumeurs cellulaires, à index mitotique élevé. Les formes localisées guérissent après exérèse, alors que les formes diffuses récidivent habituellement, on peut proposer le Glivec avec des résultats avec 20% de réponses objectives et 75% de stabilité Cancer. 2011 Aug 5
Une forme maligne a été décrite qui correspond à une transformation sarcomateuse (
AJSP 2008 Feb 7)(15)., discrète prédominance féminine, moyenne 61 ans, pas de localisation préférentielle, surtout extra-articulaire, taille moyenne de 9 cm.
Elle se caractérise par une population plus monomorphe avec des cellules plus grandes, rondes ou ovales à noyaux hyperchromatiques, nucléolés avec N/C augmenté, les cytoplasmes sont abondants éosinophiles avec des pseudo inclusions. L’agencement est nodulaire ou en plages avec perte des lacunes et fentes. Présence de mitoses atypiques, diminution des cellules xanthomateuses et des cellules géantes, absence de maturation (12 ;17)
Cette lésion peut être facilement confondue avec un synovialosarcome, un rhabdomyosarcome ou un histiocytofibrome malin polymorphe.
Génétique :  : 10.0pt">trisomie 5 et 7 (Archives 2000 ;124:1636)
Elle récidive localement dans 50 % des cas.
http://pathologyoutlines.com/joints.html#PVNS


http://www.bonetumor.org/tumors-bone/pigmented-villonodular-synovitis
http://www.bonetumor.org/tumors-foot-and-ankle/pigmented-villonodular-synovitis-foot-and-ankle

http://www.aafp.org/afp/991001ap/1404.html

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