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Calcinose tumorale


Calcinose tumorale (4 ;7 ;8)(2) : La calcinose pseudotumorale, n'est pas une tumeur mais peut atteindre un volume considérable.
Caractères généraux : Elle prédomine chez les sujets de race noire (Afrique tropicale, Nouvelle-Guinée), (homme/femme = 1 (prédominance féminine dans les extrémités)) et touche les adolescents et les jeunes adultes (9), pathologie sporadique parfois autosomique récessive, parfois contexte d’insuffisance rénale chronique sous vitamine D. Elle est multiple dans les 2/3 des cas. Elle se présente sous forme de masses calcifiées volumineuses et radio-opaques au voisinage de grosses articulations : hanche, épaule ou coude, moins fréquemment mains, pieds et genoux, sans anomalie du squelette ni ostéoporose. Masse de croissance lente, asymptomatique, sous cutanée fixée au fascia, muscle, tendons sous-jacents, pas d’atteinte osseuse, pouvant ulcérer la peau avec infections. Un caractère familial est retrouvé dans certains cas, jusqu'à 50% des cas selon certaines séries avec atteinte de plusieurs membres d'une fratrie, mais sans exemple de transmission familiale. Dans ces formes familiales, hyperphosphatémie par réabsorption tubulaire proximale avec parfois normocalcémie, mutations de FGFR23 qui normalement entraîne une phosphaturie en inactivant la vitD1 alpha hydroxylase dans le tubule proximal. Le métabolisme du calcium est normal. Les formes de petite taille sont découvertes accidentellement, sauf aux extrémités où l’on note une association avec des traumatismes, sclérodermie, ostéo-arthrite ou malformations.
Radiologie : conglomérat d’opacités arrondies, proche mais pas dans les articulations. Images : #0
Macroscopie masses non encapsulées, calcaires, s'étendant dans les muscles et les tendons adjacents, mesurant de 5 à 15 cm, et contenant un matériel blanchâtre pâteux ou crayeux. Dans les extrémités, lésion plus petite (moyenne de 1,5 cm)
Histologie : a phase active se présente sous forme de matériel central granuleux ou amorphe calcifié, entouré d'une réaction macrophagique avec cellules géantes plurinucléées et éléments inflammatoires mononucléés, et une phase inactive où le matériel calcifié est quasi-exclusif au sein d'une fibrose s'étendant dans les tissus adjacents. Chez les enfants, on peut observer les lésions à un stade précoce, encore non calcifiée. Ces dernières sont souvent douloureuses et peuvent être localement agressives Parfois, des aspects de psammomes sont notés. Images histologiques :
#0, #1
Diagnostic différentiel  :
- des lésions identiques développées au cours de l'insuffisance rénale chronique avec hyperparathyroïdie secondaire (il y a alors des atteintes viscérales associées), au cours des hypervitaminoses D, des excès d'apport calcique, et des ostéolyses d'origine néoplasique. Le diagnostic repose sur la connaissance du contexte biologique, avec hypercalcémie et/ou chute du taux du calcium. Les patients sont plus âgés.
- des calcifications tendineuses ou ligamentaires plus petites, et d'origine traumatique probable.
- calcinose universelle, cutanée et sous cutanée avec métabolisme calcique normal, multiples plaques ou nodules chez l’enfant, associé dans la moitié des cas à une sclérodermie ou dermatomyosite, aboutissant à une limitation de mobilité, à des contractures et ankyloses
- calcinose circonscrite, lésion de la femme d’âge moyen de la main et du poignet associée à un syndrome de Raynaud ou sclérodermie, polymyosite dans le cadre d’un syndrome CREST.
-la pseudogoutte tophacée (8) qui correspond à des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium se présentant sous forme d'amas pseudotumoral au niveau des tissus mous surtout près des articulations temporomaxillaires et des articulations des doigts et des orteils, en dehors de tout contexte général de chondrocalcinose
Macroscopie  : lésion gris blanc plus ou moins calcaire bien limitée de 2 à 4 cm.
Histologie : tissu plus ou moins cellulaire avec quantités variables de matériel cristallin basophile calcifié (sous forme d’aiguilles ou cristaux rhomboïdes faiblement biréfringents en lumière polarisée ; s’accompagnant d’une réaction résorptive de voisinage et de métaplasie chondroïde. Cette métaplasie chondroïde peut s’accompagner d’atypies comme cela se voit dans les chondromatoses synoviales ou dans les petits os de la main et/ou du pied. Si décalcification extensive, il ne persiste plus qu’un matrice amorphe similaire à de la chondroïde donc possibilité d’erreur diagnostique avec un chondrome ou chondrosarcome ou chordome chondroïde (voir squelette)
- la calcinose universelle (calcinose interstitielle diffuse ou généralisée) et la calcinose circonscrite sont plus superficielles. La première concerne surtout les enfants et est apparentée à la sclérodermie ou la dermatomyosite. La seconde concerne des femmes d'âge moyen et est souvent associée à une maladie de Raynaud.
des récidives peuvent survenir, après une exérèse qui est parfois difficile si la lésion est volumineuse.

(2) Klein MJ, Bonar SF, Freemont T, Vinh T, Lopez-Ben, Siegel H et al. Non-neoplastic diseases of bones and joints. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2011.
(4) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
7) Slavin RE, Wen J, Kumar D, Evans EB. Familial tumoral calcinosis. A clinical, histopathologic, and ultrastructural study with an analysis of its calcifying process and pathogenesis. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(8):788-802.
(8) Ishida T, Dorfman HD, Bullough PG. Tophaceous pseudogout (tumoral calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease). Hum Pathol 1995 ; 26(6):587-593.



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