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diverses pathologies non tumorales


Congestion : augmentation de la quantité de sang associée à la dilatation des vaisseaux sanguins d’un tissu. Lorsque la congestion est d’origine circulatoire, elle est dite passive (ou stase). Lorsqu’elle survient au cours de l’inflammation, elle est dite active.
Quel que soit son mécanisme, la congestion intense est souvent associée à un oedème
La congestion passive peut être loco-régionale (veineuse) ou d’origine cardiaque.
Congestion loco-régionale (veineuse) est due à un obstacle à la circulation du sang dans une veine par occlusion, sténose, compression ou insuffisance valvulaire d’une veine. L’augmentation de la pression veineuse, l’anoxie de l’endothélium et des autres tissus vasculaires et périvasculaires sont responsables d’un oedème par transsudation du sérum, de la souffrance du tissu veineux qui est responsable de la sclérose collagène des parois veineuses, de lésions du tissu adjacent : troubles trophiques sous-cutanés et cutanés (" ulcères variqueux ")
Congestion passive d’origine cardiaque par obstacle au retour du sang de la circulation veineuse vers le coeur. L’insuffisance cardiaque est due à de multiples facteurs : malformations congénitales ayant des conséquences sur l’hémodynamique, maladies des valves, dont la sténose ou l’insuffisance entraïnent un travail trop important du ventricule situé en amont, maladies du myocarde lui-même. Celles-ci peuvent être de cause vasculaire (infarctus du myocarde), infectieuse, dysmétabolique. La baisse du débit de la pompe cardiaque entraïne l’augmentation de la pression du sang veineux dans la grande circulation, la petite circulation ou les deux.
La congestion de la circulation pulmonaire par insuffisance cardiaque gauche (ou globale), entraïne une congestion et oedème pulmonaires
Dans le poumon cardiaque aigu (oedème aigu du poumon) ou chronique, le poumon est augmenté de volume, son poids est anormalement élevé. Au stade aigu : il est oedémateux et rouge violacé ; au stade chronique : il est dur et brun.
Histologie : a la congestion veineuse et capillaire pulmonaire sont associés : au stade aigu : un oedème alvéolaire, au stade chronique : des transsudats, hématies et sidérophages dans les lumières alvéolaires
Evolution : résorption de l’oedème aigu .Une fibrose des cloisons inter alvéolaires, un épaississement avec hyalinose (voir glossaire) des parois de leurs vaisseaux sont observées dans le poumon cardiaque chronique
La congestion de la grande circulation est liée à : le plus souvent une insuffisance cardiaque globale , une insuffisance cardiaque droite primitive ou secondaire à un obstacle artériel pulmonaire moins fréquente, à une rare thrombose ou compression cave. On note des épanchements variés (dans la plèvre, le péricarde, le péritoine), un foie cardiaque, des oedèmes déclives des membres inférieurs
Dans le foie cardiaque : le foie est augmenté de volume,
- au stade aigu : il est mou, rouge sombre, congestif (veines sus-hépatiques dilatées). L’augmentation de la lobulation signe la stéatose puis la nécrose des régions centro- et médio-lobulaires, qui aboutit au foie muscade.
- au stade chronique : il est dur
Histologie : plusieurs stades successifs sont classiquement décrits
Stade 1 : congestion veineuse hépatique (région centro-lobulaire) + stéatose anoxique de la région médio-lobulaire (située entre le centre des lobules et la région adjacente à l’espace porte)
Stade 2 : nécrose tissulaire de la région médio-lobulaire et stéatose de la région centro-lobulaire (foie en cocarde)
Stade 3 : nécrose des régions centro- et médio- lobulaires (foie à lobules intervertis)
Stade 4 : sclérose dystrophique affectant surtout l’espace porte et la région péri-portale (le terme de " cirrhose ", parfois employé, est à éviter car il n’y a pas de régénération ou mutilation du tissu hépatique)
En fait, ceci est un schéma, le stade 3 est atteint d’emblée dans les insuffisances circulatoires droites aigüs, notamment par embolie pulmonaire.

Artériosclérose : Il s’agit d’une pathologie dégénérative de la paroi artérielle commune d’évolution progressive s’accompagnant de sténose vasculaire et d’anévrisme et qui est l’une des principales causes de morbidité sous forme d’infarctus, d’AVC et de gangrène, aboutissant à plus de la moitié de tous les décès en occident. Les lésions résultent d’une réponse inflammatoire et proliférative excessive, diverses formes d’atteinte de l’endothélium et du muscle lisse de la paroi artérielle.
Elle comporte l’athérosclérose qui touche les artères élastiques et les artères musculaires de calibre élevé, la médiacalcose des artères musculaires de plus faible calibre et l’artériolosclérose qui affecte les artères de petit calibre (< 500 microns) et les artérioles.
L’athérosclérose affecte les artères élastiques et les artères musculaires les plus volumineuses (aorte, troncs coronaires, artères rénales, artères cérébrales extra parenchymateuses...).
Définition Selon l’O.M.S., l’athérome est une association variable de remaniements de l’intima des artères de grand et moyen calibre, consistant en une accumulation segmentaire de lipides, de glucides complexes, de sang et de produits sanguins, de tissu fibreux et de dépôts calciques, le tout accompagné de modifications de la média.

Histologie : Formation de plaques intimales constituées de dépôts lipidiques et d’une prolifération de cellules fusiformes comportant des fibroblastes et des cellules musculaires lisses ; reduplication et fragmentation de la LIE ; dégénérescence de la média par fragmentation du réseau élastique et dégénérescence hyaline mucineuse ou collagène avec calcifications.
Présence par ailleurs d’une fibrose adventicielle avec infiltrat inflammatoire chronique.
Quand l’atteinte prédomine au niveau de l’intima, on observe un phénomène occlusif, quand l’atteinte prédomine au niveau de la média et de l’adventice, il se formera un anévrisme, la coexistence des deux lésions étant tout à fait possible sur la même artère.
La classification de l’American Heart Association distingue 6 stades lésionnels successifs qui peuvent être schématisés de la manière suivante :
- des macrophages spumeux isolés apparaissent dans la couche sous-endothéliale de l’intima.
- les macrophages spumeux se groupent en petits amas dans l’intima où ils forment les stries lipidiques. Ces lésions allongées jaunâtres planes, parallèles au flux sanguin, sont vues à l’ouverture de l’artère. Elles siègent préférentiellement sur l’aorte thoracique.
- des lipides extra cellulaires s’accumulent en faible quantité à côté des macrophages spumeux.
- les lipides extracellulaires sont plus abondants, ils comportent des cristaux de cholestérol sans réaction fibreuse.
- la plaque d’athérosclérose, ou d’athérome (plaque fibrolipidique) non compliquée, elle est de taille variable, jaunâtre, fait saillie dans la lumière de l’artère. Elle est souvent calcifiée. Son centre est lipidique, constitué de cellules spumeuses et de cristaux de cholestérol, entouré d’une gaine fibreuse. Celle-ci est constituée de fibres de collagène enserrant des cellules musculaires lisses. Des lymphocytes T sont aussi observés. L’endothélium recouvrant la plaque est intact.
- la plaque d’athérosclérose compliquée par une ulcération, caractérisée par la rupture de l’endothélium, une hémorragie dans la plaque, une thrombose.

Facteurs de risque : L’athérosclérose est fréquente dans les pays développés, plus rare dans les pays d’Asie, d’Afrique, ou d’Amérique latine. Le risque est plus élevé chez les hommes que chez les femmes en période d’activité oestrogénique ; une prédisposition familiale existe, parfois génétique (hypercholestérolémie) mais surtout liée aux habitudes alimentaires. L’hyperlipidémie, l’hypertension artérielle, le tabagisme et les lésions vasculaires (sénescence, diabète) sont les facteurs de risque principaux.
Mécanisme : L’athérosclérose est considérée comme une réponse inflammatoire chronique de la paroi artérielle à une lésion endothéliale, quelle qu’en soit la nature. Interviennent dans son initiation et son développement, les facteurs suivants :
Transporteurs lipidiques Les lipides, notamment le cholestérol, sont transportés dans le sang sous forme de lipoprotéines dont on distingue 2 groupes en fonction de leur densité :
VLDL et LDL (Very Low et Low Density Lipoproteins)
HDL (High Density Lipoprotein).
L’élévation des taux de cholestérol, de triglycérides, de VLDL et de LDL favorise l’athérosclérose : les lipoprotéines, notamment des LDL à haute teneur en cholestérol, s’accumulent dans l’intima et subissent une dégradation oxydative ; les LDL oxydées ont une toxicité directe sur les cellules endothéliales et les cellules musculaires lisses. Ils induisent la production de facteurs de croissance, de molécules d’adhésion, de cytokines et sont immunogènes
Inflammation et thrombose L’activation de facteurs de l’inflammation et thrombogènes -protéine C réactive, fibrinogène, lipoprotéine(a) favorise l’initiation et la progression des lésions.
Paroi vasculaire Une lésion endothéliale (mécanique, hémodynamique, anoxique, chimique, auto immune, métaboliques...) est indispensable à la constitution des lésions
En résumé : Une lésion de l’endothélium entraïne l’augmentation de sa perméabilité et l’adhérence de plaquettes. Des lipoprotéines pénètrent dans l’intima. Ces lipoprotéines subissent une dégradation oxydative. Des monocytes adhèrent à l’intima, la pénètrent, sont activés, phagocytent les lipides libérés et se transforment en macrophages spumeux. Des facteurs de croissance sont produits. Ils entraïnent la migration des cellules musculaires de la media vers l’intima, leur multiplication, l’élaboration de matrice extra cellulaire collagène sur laquelle des sels minéraux (en particulier du calcium) se déposent. Des complications surviennent, notamment dès que l’intima est ulcérée (thrombose et embolies) et que les lames élastiques sont détruites (anévrisme).
Conséquences de la plaque et de ses complications
Sténose de la lumière
La sténose des artères musculaires de calibre moyen (coronaires, rénales, cérébrales) cause l’ischémie progressive des territoires irrigués par l’artère. L’installation progressive de cette sténose permet souvent l’organisation d’une circulation de suppléance.
Anévrisme (voir ci-dessous)
Dissection artérielle : La dissection athéromateuse de l’aorte ou de ses branches principales se produit dans l’épaisseur de la média entre les 2/3 internes et le 1/3 externe ; le sang s’y introduit et y circule à partir d’une ulcération intimale. La majorité des dissections artérielles n’est pas due uniquement à l’athérosclérose mais à des anomalies de la paroi artérielle dues à une maladie héréditaire du tissu conjonctif (maladie de Marfan, autosomique dominante, due à la mutation d’un gène situé sur le chromosome 15.)
Thrombose (voir ci-dessous)
La thrombose survient sur une plaque ayant perdu son revêtement endothélial. Dans les artères de faible calibre, la thrombose sur une sténose athéromateuse, entraïne souvent un infarctus ou une gangrène. Sur l’aorte et ses collatérales volumineuses, notamment lorsqu’un anévrysme s’est développé, la thrombose est susceptible de donner lieu à des emboles cruoriques.
Embolies (voir ci-dessous)
Les embolies sont cruoriques (c’est à dire constituées d’un thrombus sanguin), plaquettaires ou athéromateuses. Elles sont favorisées par l’ulcération intimale. Elles peuvent être provoquées par un traumatisme de la plaque d’athérome lors de l’artériographie et de l’angioplastie.
Anévrisme : Les anévrismes aortiques prédominent essentiellement au niveau de l’aorte abdominale. Les anévrismes peuvent néanmoins se développer sur tout le système artériel de l’organisme.
Initialement, la dilatation est d’abord fusiforme. A pression intra-luminale égale, la tension dans une paroi est proportionnelle au diamètre, une fois qu’un anévrisme débute, l’évolution naturelle est donc à l’augmentation rapide de taille de celui-ci, ce qui amène à une rupture de la paroi artérielle et au développement de l’anévrisme propre avec formation de hernies secondaires qui sont toujours occupées par des caillots disposés en couches.
Histologie : La média est le siège de fibrose, de calcifications, d’athérosclérose, de fibrose péri-aortique et d’épaississement des vasa vasorum. Possibilité de transformation kystique de la média. Un infiltrat lymphoplasmocytaire minime à modéré peut être observé dans l’adventice. Possibilité également de surinfection bactérienne, le plus souvent par salmonelles, ou parfois par staphylocoques.
Alors que certains patients avec anévrisme abdominal sont asymptomatiques, la plupart cependant se plaignent de douleurs sourdes dorsales ou abdominales, avec une masse sensible épigastrique ou rétro-ombilicale pulsante.
Les complications principales sont bien sur, la rupture ou la présence d’une fistule entre l’aorte ou un autre vaisseau et le tube digestif, la thrombose aigü ou des emboles.
Anévrisme disséquant : La plupart des dissections ont lieu sur l’aorte essentiellement à partir de l’aorte ascendante. Le type I débute dans l’aorte ascendante et s’étend au delà. Le type II est confiné à l’aorte ascendante. Le type IIIA débute dans l’aorte thoracique descendante et s’arrête au-dessus du diaphragme alors que le type IIIB débute dans l’aorte descendante mais s’étend au delà du diaphragme. Le plus souvent, la dissection est une pathologie relativement aigü, très fréquemment létale avec rupture dans le péricarde ou la plèvre. Certains cas sont d’évolution chronique. La dissection se termine par un foyer de réentrée au niveau de l’intima. Le traitement est le plus souvent chirurgical en particulier pour les formes de l’aorte ascendante, sinon, un traitement médical anti-hypertenseur s’accompagne de bons résultats avec une survie d’environ 50 % à 3 ans.

La médiacalcose de Moenckeberg affecte les artères musculaires, elle réalise une fibrose calcifiée de la media. Les facteurs de risque sont : Sénescence, HTA ; les conséquences sont nulles

L’artériolosclérose touche les artérioles (rénales, cérébralesÂ…). Elle est caractérisée par une fibrose, une hyalinose, parfois une nécrose fibrinoïde de la media et de l’intima qui peuvent entraïner la sténose, voire l’occlusion du vaisseau
Causes : l’HTA est le facteur de risque majeur. Le diabète, la sénescence sont aussi des facteurs de risque reconnus.
Conséquences : petits infarctus, ischémie chronique, hémorragie cérébrale

La thrombose est la coagulation sanguine in vivo dans une cavité vasculaire ou cardiaque (thrombus) (voir physiologie dans " sang "). On en distingue 3 types de thrombi, souvent associés.
Blanc, petit, élastique, adhérent, il est composé de plaquettes isolées ou incluses dans un réseau de fibrine (fibrino-plaquettaire). Rouge, long, friable, peu adhérent, il comporte des éléments figurés du sang inclus dans un réseau de fibrine (fibrinocruorique). Mixte, le plus fréquent, allongé, il associe une tête blanche plaquettaire, un corps de fibrine entourant des polynucléaires (stries blanches) et des hématies (stries rouges), une queue rouge, fibrineuse, lâche et friable
Ces thrombi organiques sont à différencier, lors de l’autopsie, des caillots post-mortem, jaunes (fibrinoleucocytaire) ou groseille (par sédimentation hématique).
Le thrombus peut évoluer vers la résolution (par fibrinolyse spontanée ou thérapeutique) ou l’organisation, qui peut être conjonctive (bourgeon charnu fibroblastique et capillaire), conduisant parfois à la reperméabilisation, fibro-hyaline (" hyalinisation " par organisation fibreuse des plaquettes). Possibilité d’imprégnation calcaire (phlébolithes).
Les principales complications sont l’extension locale du thrombus entraïnant parfois l’occlusion du vaisseau et les embolies (migration à distance). Ces complications ont pour conséquences les infarctus, dus à la thrombose artérielle et les infarcissements dus à la thrombose veineuse. La suppuration bactérienne du thrombus est une autre complication, rarement observée.
Les causes des thromboses sont : ralentissement ou turbulence circulatoire, ulcération (rupture localisée) de l’endothélium, trouble de la crase sanguine (hypercoagulabilité). Elles sont Particulièrement fréquentes lors de l’alitement (post-chirurgical, accouchementÂ…)
Selon le siège on distingue :
- la thrombose cardiaque au niveau de l’oreillette gauche, en cas de rétrécissement mitral, d’arythmie complète par fibrillation auriculaire ; au niveau ventriculaire (thrombus mural de l’infarctus du myocarde)
- la thrombose artérielle sur plaque d’athérosclérose, ou d’origine embolique
- la thrombose veineuse appelée à tort " phlébite ".
- la thrombose capillaire notamment au cours du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée.
Selon l’extension dans la lumière du vaisseau, la thrombose est occlusive ou pariétale (la plus génératrice d’embolies)

Embolies : L’embolie est la migration suivie de l’arrêt d’un corps figuré (l’embole) dans un vaisseau, on distingue les embolies cruoriques (sanguine), microbiennes (bactérienne, parasitaire, mycosique), cellulaires (cancéreuse, amniotique, trophoblastique), graisseuses (moelle osseuse, médicaments), gazeuses (accident de plongée, maladie des caissons), athéromateuses (par ulcération d’une plaque)
Selon le trajet suivi de l’embole, on distingue les embolies directes dans le sens du courant sanguin, rétrogrades : à contre-courant (emboles veineuses ou surtout lymphatiques), paradoxales par passage de la circulation sanguine droite à la circulation gauche par une déhiscence anormale (foramen ovale perméableÂ…)
Selon le siège de l’embole, on distingue celles qui concernent :
- La petite circulation (pulmonaire), l’embolie pulmonaire est secondaire à une thrombose veineuse des membres inférieurs
- La grande circulation (générale) avec des embolies systémiques, cérébrale, coronaire, rénale, splénique, des membres inférieurs. Ces embolies peuvent provenir d’un thrombus cardiaque, d’une plaque d’athérome ulcérée, d’un anévrisme...
- Le système circulatoire lymphatique (embole cancéreuse).

Conséquences des embolies
Embolies de la grande circulation (systémiques) : L’arrêt circulatoire entraïne une ischémie avec hypoxie ou anoxie aigüs ou chroniques, totales ou relatives. Lorsqu’elles intéressent les membres inférieurs, elles peuvent être responsables d’une simple intolérance à l’effort entraïnant une claudication intermittente douloureuse ou des lésions irréversibles de gangrène ischémique. Lorsqu’elles intéressent les viscères, elles peuvent être aussi responsables d’une intolérance à l’effort entraïnant par exemple une angine de poitrine (angor) ou des lésions irréversibles d’infarctus.
Embolies de la petite circulation (embolies pulmonaires), elles entraïnent un coeur pulmonaire aigu (hypertension artérielle pulmonaire brutale avec insuffisance cardiaque droite brutale, anoxie et choc) accompagné de manifestations générales (du simple malaise à la mort subite). L’arrêt circulatoire dans l’artère pulmonaire ou ses branches a des conséquences plus chroniques avec réduction de l’oxygénation par le tissu pulmonaire, insuffisance cardiaque droite chronique.
Certaines conséquences de l’embolie dépendent de la nature de l’embole
Conséquences locales : si embolie bactérienne : anévrismes infectieux de la paroi vasculaire, abcès, si embolie parasitaire : métastase parasitaire, si embolie cancéreuse : métastase tumorale
Conséquences générales : Exemple : Fibrinolyse aigü par embolie amniotique due à l’activation du plasminogène sanguin Les complications des lésions des parois vasculaires

Infarctus : Foyer circonscrit de nécrose ischémique par interruption brutale de l’apport sanguin artériel d’un tissu dépassant les possibilités de suppléance collatérale. L’interruption de la circulation responsable est le plus souvent brutale et totale. Les infarctus sont plus fréquents dans les organes à vascularisation artérielle terminale.
L’infarctus peut être blanc ou pâle, ischémique pur, rouge ou hémorragiques avec infiltration hémorragique secondaire.
L’ischémie entraïne une anoxie et l’établissement d’une glycolyse anaérobie avec épuisement des réserves en glycogène. La phosphorylation oxydative s’arrête. La formation d’ATP et des ATPases membranaires s’interrompt, les canaux calciques s’ouvrent. Le calcium entre dans la cellule, le potassium en sort.
L’activité des phospholipases augmente. Les lésions membranaires conduisent à l’entrée d’eau dans la cellule. Ces lésions entraïnent la libération d’enzymes lysosomales, avec nécrose des cellules épithéliales, puis conjonctives et respect des substances intercellulaires. De l’apoptose est observée dans certains infarctus.
Causes : Une occlusion artérielle organique est la plus fréquente. Peuvent en être responsables :
une thrombose sur plaque athéromateuse ou autre lésion artérielle. Une embolie, une sténose athéroscléreuse progressive, une compression ou une ligature artériellesÂ…
Une occlusion artérielle fonctionnelle est plus rare. Elle peut être due à : un spasme (coronaire, de l’ergotisme, de l’héroïne), un bas débit circulatoire (rénal, cérébral)
Morphologie : On observe d’abord la disparition du glycogène cellulaire, le gonflement des mitochondries, la dilatation des citernes du réticulum endoplasmique, la raréfaction des ribosomes, la multiplication des lysosomes secondaires.
Puis apparaït une nécrose de coagulation (noyau pycnotique, cytoplasme très coloré, ratatiné) et/ou de liquéfaction (caryolyse et caryorrhexis : noyau lysé et éclaté ; cytoplasme gonflé) avec, parfois, une apoptose associée.
Les facteurs influençant l’étendue de la nécrose tissulaire sont : la durée de l’interruption circulatoire, la sensibilité du tissu à l’anoxie (d’autant plus vulnérables que le métabolisme oxydatif est élevé ; le tissu nerveux est le plus sensible). Le type de dispositif circulatoire terminal rend le tissu plus vulnérable que le dispositif anastomotique. La présence de suppléances anastomotiques du système circulatoire, innées ou acquises, ou un dispositif à double circulation (poumon, foie) protègent relativement le tissu.

On distingue :
Les infarctus pâles ou blancs (rein, rate, coeur, cerveau)
Ainsi l’infarctus du rein est
Macroscopie : triangulaire à base corticale (artères lobaires) ou quadrangulaire (artères arquées), bien limité, pâle à liseré rougeâtre. D’abord mou et saillant, il est ensuite blanc, dur et déprimé.
Histologie : La nécrose de coagulation des tubes et des glomérules est rapidement limitée par une réaction inflammatoire : une congestion vasculaire et un liseré de polynucléaires entoure le tissu nécrotique. La nécrose est progressivement détergée par des macrophages. Des néo-vaisseaux apparaissent, puis une fibrose collagène.
Evolution : vers une cicatrice fibreuse avasculaire avec sidérophages en périphérie. L’enkystement de la nécrose est rare. La suppuration conduisant à l’abcédation est très rare. Elle peut être due à une embolie septique ou une infection urinaire ascendante.
Les infarctus hémorragiques ou rouges (poumon, intestin, cerveau)
La nécrose ischémique est suivie d’une infiltration sanguine due à la double circulation (poumon) ou à la réirrigation de l’infarctus survenant souvent après la migration d’une embolie (cerveau).
Ainsi l’infarctus pulmonaire est :
Macroscopie : Foyer rouge puis noir, bien limité en 48 h, ferme, triangulaire à base pleurale (la " truffe " décrite par Laennec)
Histologie : Après un stade initial de congestion capillaire intense l’ouverture des shunts artério-veineux en 48 heures conduit à une infiltration hémorragique massive des cavités alvéolaires qui s’associe à la nécrose des parois alvéolaires. Une réaction inflammatoire précède l’organisation conjonctive de l’infarctus dont la séquelle est une cicatrice fibreuse collagène
Complications : L’épanchement pleural associé est fréquent, l’infarctus suppuré, rare.

Infarcissement : foyer d’infiltration hémorragique avec nécrose modérée ou absente par occlusion d’une veine, surtout observé dans le mésentère et le cerveau (par thrombose du sinus longitudinal supérieur). L’infarctus de Zahn du foie est dû à l’occlusion de la veine sus-hépatique.
Macroscopie : Infiltration hémorragique noire du grêle, du mésentère et souvent du colon droit.
Histologie : L’infiltration hémorragique diffuse s’accompagne d’une nécrose villositaire et musculaire

Les hémorragies et le choc
La rupture du système vasculaire sanguin entraïne une hémorragie. Les hémorragies constituent une des causes du choc avec défaillance circulatoire généralisée elles peuvent être externes (à la suite de plaies vasculaires), internes et se rompre dans les séreuses (hémopéricarde, hémothorax, hémorragie sous-arachnoïdienne ou méningée), un organe plein (le cerveau), un organe creux (estomac, reste du tube digestif), le tissu interstitiel (hématome rétropéritonéal, hématomes intracrâniens sous-dural ou extra-dural). Elles peuvent s’extérioriser (hématémèse, méléna, rectorragies, hémoptysie, épistaxis).
Les hémorragies peuvent être dues à une cause locale par plaies, ulcérations, tumeurs, ruptures vasculaires (anévrismes et varices) ou à une cause générale (troubles de la coagulation, suffusions hémorragiques diffuses du choc). Les conséquences locales sont graves dans certaines localisations (cerveau), sinon elles sont générales aigüs (choc hypovolémique) ou chroniques (anémie).

Choc : Perturbation circulatoire générale avec baisse marquée de la pression artérielle (collapsus cardio-vasculaire). Le choc est associé à une anarchie des réponses vasculaires périphériques (vasoconstriction, puis vasodilatation) et à une anoxie croissante.
Le choc hypovolémique est du à la réduction du volume sanguin, par exemple à la suite d’une hémorragie. Le choc cardiogénique est dû à une défaillance cardiaque sévère, le choc septique à une infection bactérienne (endotoxines, exotoxinesÂ…), l’anaphylactique à une hypersensibilité générale de type I, il peut être secondaire à des toxines non bactériennes : veninsÂ…, transfusionnel, neurogèneÂ…
Lésions du choc
Rein : ischémie corticale massive ou nécroses épithéliales disséminées
Tube digestif : érosions muqueuses ou larges ulcérations gastriques et duodénales hémorragiques
Surrénales : délipidation des zones superficielles ; hémorragies aigüs
Cerveau : nécrose laminaire du cortex hémisphérique
Capillaires : coagulation intravasculaire disséminée
Lors du choc irréversible, des lésions de nécrose des régions sensibles à l’anoxie sont visibles en quelques jours (rein, myocarde, cerveau).

Pathologie artérielle occlusive : Le plus souvent secondaire à des remaniements artérioscléreux, tels que calcifications, athéromatose et ulcération de l’intima. Le phénomène occlusif est le plus souvent progressif, insidieux. Cependant, parfois l’évolution est très rapide rendant le diagnostic différentiel avec une embolie parfois difficile. Quand l’atteinte se produit au niveau de l’aorte distale, on parle de syndrome de Leriche qui se manifeste par des douleurs, une fatigabilité des jambes, des cuisses, du dos, une claudication intermittente et une impotence sexuelle avec absence de pouls dans les membres inférieurs. Les sténoses vasculaires occlusives peuvent aussi atteindre d’autres bifurcations artérielles majeures ou de passage étroit par des ligaments ou des membranes inter-osseuses.
Le traitement est chirurgical, soit par prothèse, soit par endartériectomie. Les résultats des deux méthodes de traitement sont sensiblement identiques.
Un exemple particulier de ce type de pathologie est l’endofibrose iliaque externe, pathologie rare du sportif de haut niveau (surtout cycliste), en l’absence de tout contexte d’athérosclérose il existe un épaississement isolé de l’intima de l’artère iliaque externe. Clinique : symptomatologie à l’effort maximal, mais pas dans la vie ordinaire, sous forme de douleur paralysante ou de gonflement de la cuisse (1).
Dégénérescence kystique adventicielle : Pathologie rare atteignant presque toujours les artères poplitées, pouvant être responsable d’une obstruction vasculaire avec du matériel colloïde qui déforme la paroi et fait saillie dans la lumière. La plupart des cas surviennent chez des hommes jeunes sans antécédent traumatiques ou de pathologie athéroscléreuse.
Histologie : L’aspect est similaire à celui d’une dégénérescence myxoïde ou pseudo kyste mucoïde des tissus mous.

Dysplasie fibromusculaire : C’est une pathologie vasculaire non inflammatoire, non artérioscléreuse qui se manifeste durant la troisième ou quatrième décennie qui touche des artères de taille moyenne à grande, telles que les artères rénales sinon coeliaques, spléniques, hépatiques, mésentériques supérieures, duodénopancréatiques, coliques et coronaires (2) et est responsable de dissections artérielles. Ces dissections se produisent suite à l’apparition de vacuoles dans les cellules musculaires de la média, qui se rompent aggravant la lyse avec formation de défauts de la média et d’anévrismes. Cette pathologie a également été décrite sous l’appellation d’artérite segmentaire médiolytique (3 ;4)
Au niveau du rein elle se révèle cliniquement lors d’une obstruction d’une artère rénale par une HTA sévère ne répondant pas au traitement. De façon typique, cette pathologie survient dans les 2/3 distaux de l’artère et est bilatérale dans 50% des cas. La dysplasie fibromusculaire est constituée par les pathologies suivantes :
- la fibroplasie intimale qui ressemble au stade prolifératif de l’athérosclérose mais sans dépôt de lipide avec, comme seule anomalie, une fibroplasie intimale.
- fibroplasie de la média avec multiples foyers de sténose alternant avec des micro-anévrismes. Atrophie de la paroi musculaire et fibrose de la média dans les zones anévrismales alternant avec des zones d’hyperplasie musculaire et de fibrose dans les zones sténotiques.
- fibroplasie peri-mediale : qui ne s’accompagne pas de dilatation anévrismale avec un aspect anormal de la moitié externe de la paroi vasculaire, c’est la partie interne des vaisseaux qui garde une architecture normale..
- hyperplasie de la média qui est plus rare avec une hyperplasie du muscle donnant un aspect d’épaississement circonférentiel uniforme avec rétrécissement de la lumière.
- fibroplasie péri-artérielle : c’est une pathologie rare.
Il existe une variante associée à des anomalies vasculaires et à une dysplasie de la valvule pulmonaire dans le cadre du syndrome de Noonan, on observe alors une dysplasie fibromusculaire des coronaires (épaississement intimal marqué irrégulier et épaississement fibreux de l’adventice) (5).

Occlusion vasculaire mésentérique : Celle-ci peut être originaire dans les veines ou dans les artères voire dans les deux en même temps. Les répercutions cliniques sont importantes si le processus se développe rapidement, il existe cependant un pourcentage important de patients qui restent asymptomatiques. Elle peut être secondaire à des emboles provenant d’une aorte très artérioscléreuse, d’une oreillette en fibrillation auriculaire ou à une thrombose sur infarctus du myocarde. L’occlusion peut avoir lieu aussi l’artériosclérose atteint le système vasculaire mésentérique. L’éventualité d’un infarctus dépend bien sà»r de la localisation, de l’extension, de l’occlusion et surtout de la rapidité de survenue et de l’état de la circulation collatérale, ainsi bien sà»r que de l’état général du patient. La symptomatologie est très variable allant de l’infarctus mésentérique avec état de choc à des douleurs abdominales avec diarrhées hémorragiques en passant par une symptomatologie chronique de claudication intermittente voir (colon dans tube digestif).

Pathologie traumatique : Les ruptures vasculaires peuvent s’observer dans un contexte traumatisme soit direct, soit indirect. Dans les suites d’évolution d’un cancer, en particulier ORL ou secondairement, à la thérapeutique d’un cancer, remaniements post-opératoires, post-radiques, ou post-chimiothérapiques, nécrose de greffon, parfois la rupture peut avoir lieu suite à un geste médical, telle qu’une dilatation.
On peut observer également en post-traumatique, une thrombose ou un hématome pulsant secondaire à une petite perforation d’origine iatrogène ou par un projectile. Le sang s’accumule autour de la perte de substance jusqu’à ce que la pression dans l’hématome approche la pression artérielle moyenne, à partir de ce moment, l’hématome se stabilise et devient pulsant, le sang retournant dans le vaisseau lors de la diastole.

Fistule arterioveineuse acquise : Elle se voit surtout en période de conflit avec le même mode de formation que l’anévrisme traumatique, sauf que, la lésion perforante atteint à la fois, l’artère et la veine adjacente aboutissant à un hématome pulsant qui communique avec les 2 vaisseaux. La fistule peut s’établir de façon quasi immédiate ou secondairement lorsque la cicatrisation de la blessure est partiellement organisée et que le thrombus autour des deux vaisseaux est partiellement réabsorbé. Le murmure observé localement est continu du fait du flux continu du sang artériel dans la veine avec fréquemment une dilatation veineuse en périphérie de la fistule ainsi qu’une température locale accrue alors que la température de l’extrémité du même côté est diminuée. La dilatation de l’artère qui fait partie de la fistule peut être marquée avec des remaniements dégénératifs de la paroi qui peuvent être extensifs sous forme d’athérosclérose, de calcifications, de rupture du réseau élastique et de fibrose.
Les fistules artério-veineuses si elles ont lieu entre des vaisseaux de gros calibre sont associées à une insuffisance cardiaque à haut débit.

PATHOLOGIE DES VEINES :

Thrombophlébite et thrombo-embolie : La thrombophlébite est une pathologie thrombosante associée à une inflammation variable, avec paroi veineuse oedémateuse, intima irrégulièrement ulcérée et média siège d’un infiltrat inflammatoire chronique. Avec l’évolution, dépôts en quantité variable de tissu fibreux dans l’adventice et la média avec organisation du thrombus qui se fixe à l’intima dénudé. Il existe une phase ou les signes inflammatoires et l’oedème sont mineurs, qui correspond à une phlébothrombose où le thrombus est relativement libre avec risque important d’embolie pulmonaire. Et une forme plus inflammatoire avec plus d’oedème et thrombophlébite.
Quand la thrombophlébite n’atteint que les veines superficielles, elle s’accompagne de signes inflammatoires locaux sous forme de chaleur et de rougeur, les formes profondes s’accompagnent des signes de phlébite avec oedème, douleur, l’examen clinique étant non fiable. Possibilité de thrombophlébite septique en particulier dans un contexte de phénomènes inflammatoires ou d’abcès ou chez les grands brà»lés traités par cathétérisation veineuse. A noter l’association fréquente entre des thromboses veineuses profondes et un syndrome de Trousseau qui est un syndrome paranéoplasique, le plus souvent secondaire à un adénocarcinome mucosécrétant.
De nombreux facteurs sont responsables d’embolies pulmonaires, parmi eux, la chirurgie, les traumatismes ou des pathologies médicales telles que maladie cardiaque, stase veineuse quelque soit l’origine, trouble de la coagulabilité et immobilisation, contraceptifs fortement dosés.
L’origine vasculaire la plus fréquemment retrouvée est celle d’une thrombose dans les veines des membres inférieurs, (réf. ROSAI). Pour certains auteurs 85 % des embolies pulmonaires fatales proviennent des jambes. Le pourcentage est encore plus élevé chez les patients après chirurgie.

Ulcère de stase : Il s’agit de la principale complication à long terme de la thrombophlébite, le plus souvent chez des patients qui appliquent mal les mesures préventives de contrôle local de l’oedème avec apparition d’une pigmentation cutanée, s’accompagnant d’un oedème dense, d’une fibrose du derme et du tissu sous cutané et de varicosités extensives secondaires avec apparition d’une ulcération cutané dans le tiers inférieur de la jambe.
Il est à noter que la plupart des patients ne présentent pas dans leurs antécédents d’épisode évident de thrombophlébite.
Avant de traiter chirurgicalement cette lésion, il convient de s’assurer qu’il n’existe pas de déficit de vascularisation artérielle qui aboutirait à un échec de la thérapeutique chirurgicale. Les deux pathologies artérielle et veineuse étant fréquemment associées.
Le traitement chirurgical consiste en l’ablation totale des veines variqueuses avec ligature des veines perforantes au stade début, au stade évolué (ulcère de stase), le traitement consiste en l’excision de toutes les varicosités superficielles après ligature haute et division de la saphène avec excision de l’ulcère et de sa base, s’accompagnant de l’ablation de toute la peau épaissie, inélastique et de son fascia. Préparation de la perte par des greffes cutanées.

Varicosités : Les veines variqueuses s’observent essentiellement chez la femme avec une incidence accrue chez les obèses en particulier après plusieurs grossesses. On note chez près de 40 % des patients, des antécédents familiaux. Les veines superficielles de la jambe sont dilatées, tortueuses, avec perte des fonctions valvulaires et histologiquement, une fibrose sous endothéliale et pariétale avec élastose secondaire, perte du muscle et calcifications.
Cette pathologie se développe essentiellement dans la 2ème et 3ème décennies et peut être présente pendant de nombreuses années. La probabilité de thrombose avec propagation dans le système des veines profondes sont suffisants pour proposer une ablation des veines variqueuses. L’utilisation d’agents sclérosants est contre indiquée du fait du risque de thrombose veineuse profonde.

Pathologie non néoplasique des lymphatiques : Elle est constituée essentiellement par le lymphoedème, les chylothorax et chyloascite étant dans la quasi-totalité des cas secondaires à un traumatisme ou à une maladie et pathologie néoplasique ou à un phénomène infectieux.
Les étiologies du lymphoedème sont multiples, post-infectieux, post-traumatique, obstructive ou idiopathique.
La forme post-infectieuse se voit surtout dans certaines parties du monde en particulier secondairement aux filarioses. La forme obstructive est le plus souvent secondaire à une obstruction des ganglions régionaux par un processus malin, ou secondaire à l’exérèse de ces ganglions. Il existe également des formes idiopathiques parmi lesquelles on peut reconnaïtre des formes précoces et des formes tardives. La forme tardive est héréditaire sur un mode autosomique dominant. Les lymphoedèmes en particulier post-chirurgicaux peuvent être compliqué d’un lymphangiosarcome comme dans le sarcome de Stewart-Treves.
Le lymphoedème étant en général, une pathologie d’évolution lente, progressive, peut devenir volumineux avec un oedème chronique qui s’accompagne d’une fibrose plus ou moins marquée, dermique et sous cutanée avec possibilité de poussées de cellulite et de lymphangites.
Le traitement est sensiblement identique à tous les oedèmes des membres inférieurs avec surélévation du membre, compression et massage. L’intervention chirurgicale est indiquée dans prés de 15% des cas, puisque l’oedème et la fibrose sont responsable d’un handicap important. L’opération consiste en une excision de la peau fibreuse, épaissie du tissu oedémateux sous cutané, face épaissie, sus-jacent au muscle suivie d’auto-greffe de peau.

Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(1) Paraf F, Petit B, Roux J, Bertin F, Laskar M, Labrousse F. [External iliac artery endofibrosis of the cyclist]. Ann Pathol 2000 ; 20(3):232-234.



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