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Myosite ossifiante


Myosite ossifiante (1-5,6) : C'est un piège pour l'anatomopathologiste. La myosite ossifiante est un processus réactionnel inflammatoire non tumoral, comportant une matrice ostéoïde maturant progressivement en os lamellaire. Toujours bénigne, cette lésion peut être de diagnostic difficile : en phase initiale, elle peut être prise pour un ostéosarcome extra-squelettique, inversement, un sarcome ostéogénique pris à tort pour une myosite ossifiante peut être à l'origine d'un retard thérapeutique dommageable. Des équivalents ont été décrits ailleurs que dans le muscle strié : névrite / fasciite / mésentérite ossifiante, peut se voir dans les zones avec peu de muscle strié (pseudotumeur fibro-osseuse des doigts)

Clinique : lésion unique, intramusculaire, parfois douloureuse, du sujet jeune (50 % < 30 ans) surtout sujets athlétiques (équitation, etc…) post-traumatique une fois sur deux, chez le nourrisson, il faut évoquer le diagnostic de fibrodysplasie ossifiante progressive (fasciite ossifiante, panniculite ossifiante).

Les localisations préférentielles sont les membres (8/10), en particulier le quadriceps, les adducteurs et le brachial antérieur. L'atteinte des fascia ou des tendons définit la fasciite ossifiante et celle du tissu adipeux sous cutané la panniculite ossifiante qui comporte les mêmes caractères cliniques et évolutifs. Exceptionnellement, des lésions ressemblant à une myosite ossifiante ont été observées dans les nerfs en dehors de tout contexte tumoral. De rares cas ont été décrits de métastases dans les tissus mous se présentant cliniquement comme des myosites ossifiantes. A été décrit aussi dans le mésentère de patients masculins avec antécédents chirurgicaux pour occlusion du grêle (3).
Radiologie :
 - Phase précoce (1ère 3ème semaine) : l'aspect radiologique à ce stade n'est pas caractéristique, réduit à une zone de densité para-osseuse, sans calcification ou calcifications rares d’aspect nuageux floconneux..
- Phase intermédiaire (4ème-8ème semaine) : l'aspect radiologique est celui d'une opacité bien limitée, séparée de l'os par un espace clair, plus dense à sa partie externe, avec des calcifications périphériques en coquille.
- Phase tardive (8ème - 12ème semaine et au-delà) : l'aspect radiologique est celui d'une lésion osseuse régulièrement arrondie, à bord net, séparée de l'os par un espace clair ; il s'y associe fréquemment une réaction périostée en regard.
L'échographie peut à la phase aiguë montrer des anomalies dans l'échogénicité d'un muscle normal, mais sans aucune spécificité. Seul le contexte doit y faire penser.
Le scanner montre les calcifications avant qu'elles ne soient décelables sur les clichés standards et une masse dont le centre est dans les parties molles. L'os sous-jacent n'est pas envahi mais peut présenter une encoche ou une réaction périostée en regard. La présence d'un liseré clair séparant l'os de la tumeur est un signe fréquent de grande valeur et la disposition en anneau périphérique des calcifications est plus précocement et plus facilement mise en évidence que sur les clichés. A la phase chronique l'aspect de coque osseuse compacte est caractéristique, aucune coiffe tumorale n'existe autour de celle-ci.
RMN (5) : permet de déceler encore plus précocement la lésion avant l'apparition des calcifications. A la phase aiguë correspond une zone dont le signal est difficilement perceptible en pondération T1. A la phase chronique la zone périphérique chargée de calcifications est en hyposignal, entourant en T2, un centre hyperintense parfois un peu inhomogène. En phase terminale, l'on reconnait une structure osseuse avec sa corticale et sa graisse centrale autour parfois d'un nodule fibreux hypointense.
La scintigraphie met en évidence une hypercaptation de l'isotope précoce et intense. Comme l'échographie elle manque de spécificité. Elle est surtout utile au choix du "bon" moment d'un geste opératoire rendu parfois nécessaire sur le plan fonctionnel, à savoir une nette diminution, sinon la totale disparition de l'hyperfixation. L'IRM semble à même de la remplacer par la constatation d'un os mature et la disparition de l'hypersignal suspect. cas clinique : #0, #1, #2, #4
Macroscopie : lésion circonscrite de 3 à 6 cm, centre mou, luisant et périphérie ferme, blanche. Un caractère essentiel est la rapidité évolutive, la lésion atteignant sa taille maxima en quelques semaines. On divise schématiquement la durée évolutive en trois phases précoce, intermédiaire et tardive. Image
Histologie : Phase précoce (1ère 3ème semaine) : prolifération dense de cellules fusiformes, immatures, peu atypiques, comportant un index mitotique élevé évocateur de fasciite nodulaire. Le contexte inflammatoire est en général discret (macrophages, inflammation chronique, cellules géantes multinucléées) ; un caractère constant est la richesse en capillaires donnant parfois à la lésion un aspect angiomateux (granulome de réparation) ; on peut observer quelques remaniements hémorragiques, mais en règle générale sans foyers de nécrose.
Phase intermédiaire (4ème-8ème semaine) : caractéristique avec structure zonale. Le centre proliférant présente les différents aspects du stade initial. A la partie intermédiaire s'élaborent, à partir de dépôts de conjonctif dense, des travées ostéoïdes, celles-ci s'agencent parallèlement les unes aux autres, souvent de façon radiaire. Elles sont séparées par des faisceaux de cellules fibroblastiques, et comportent une bordure ostéoblastique régulière très caractéristique.
La partie périphérique est constituée par la maturation progressive des travées ostéoïdes en os lamellaire et par la disparition des cellules fibroblastiques remplacées par du tissu adipeux, possibilité d’îlots de cartilage plus ou moins matures. A la partie la plus externe, la lésion a une bordure nette, séparée du tissu musculaire avoisinant par une bande de tissu fibreux plus ou moins myxoïde. Les faisceaux musculaires au contact peuvent apparaître dystrophiques, sans aspect d'infiltration tumorale.
Phase tardive (8ème - 12ème semaine et au-delà) : maturation complète de la lésion en os lamellaire et par la disparition lente du centre prolifératif, est proche de celui d'un ostéome.
Diagnostic différentiel :
Le problème n'est pas tellement de distinguer la myosite ossifiante de l'ostéome bénin, que de ne pas la confondre avec un ostéosarcome extra-squelettique (Tableau I). Le diagnostic différentiel peut se poser également avec :
- une myosite proliférative qui peut montrer des foyers d’os ou d’ostéoïde mais ceci s’accompagne de cellules géantes mononucléées qui ressemblent à des cellules ganglionnaires.
- périostite traumatique, mais c’est une masse fixée à l’os par une base d’insertion large.
Pronostic : La lésion se stabilise, elle peut même régresser et disparaître.
De rares cas ont été décrits de métastases dans les tissus mous se présentant cliniquement comme des myosites ossifiantes
Pronostic : La lésion se stabilise, elle peut même régresser et disparaître.
De rares cas ont été décrits de métastases dans les tissus mous se présentant cliniquement comme des myosites ossifiantes
 
Tableau I : Diagnostic différentiel entre myosite ossifiante et ostéosarcome extra-squelettique
 
Myosite ossifiante Ostéosarcome
 extra squelettique
 
Age50 % avant 30 ans Rare avant 40 ans
 
Antécédent de traumatisme fréquent rare
 
Siège membres ceintures
 
Evolution rapide (semaines) lente (mois)
 
Phénomène de zone maturation périphérique inversé ou absent
 
Ossification organoïde anarchique
 
Cellules ostéoblastes cellules malignes, souvent
 myofibroblastes pléomorphes
 
Nécrose absente fréquente

(1)Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2)Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(3)Wilson JD, Montague CJ, Salcuni P, Bordi C, Rosai J. Heterotopic mesenteric ossification ('intraabdominal myositis ossificans') : report of five cases. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(12):1464-1470.
(4)Ackerman LV. Extra-osseous localized non-neoplastic bone and cartilage formation (so-called myositis ossificans) : clinical and pathological confusion with malignant neoplasms. J Bone Joint Surg Am 1958 ; 40-A(2):279-298.
(5)Kransdorf MJ, Meis JM, Jelinek JS. Myositis ossificans : MR appearance with radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 1991 ; 157(6):1243-1248.
(5a) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.

(6) Klein MJ, Bonar SF, Freemont T, Vinh T, Lopez-Ben, Siegel H et al. Non-neoplastic diseases of bones and joints. American registry of pathology, Armed forces institute of pathology, 2011.

Voir en ligne : Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (Myositis Ossificans) › http://emedicine.medscape.com/article/1007104-overview


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