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Hamartome mésenchymateux rhabdomyomateux


Hamartome mésenchymateux rhabdomyomateux  : Lésion cutanée du visage ou cou de nouveau-nés, rare, moins de 15 cas décrits, papule ou lésion polypoïde de quelques mm à 1 à 2 cm, lésion isolée quasi exclusivement féminin.

Histologie  : revêtement cutané normal, petits amas ou cellules isolées de muscle squelettique mature dans un stroma collagène. Images histologiques  : #0

Diagnostic différentiel  : hamartome fibreux et tumeur de Triton bénigne

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma : a plaque-type variant in an adult. Kaohsiung J Med Sci. 2005 ;21(4):185-8.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma associated with nasofrontal meningocele and dermoid cyst.J Cutan Pathol.2005 ;32(4):310-3.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma : an unusual dermal entity with a report of two cases and a review of the literature.J Cutan Pathol.2002 ;29 (4):238-43.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma of the eyelid : report of a case and literature review.Ophthalmology. 2001 ;108(4):798-804.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma. Am J Dermatopathol. 1994 ;16 (1) : 73-5.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma of skin. Pediatr Pathol. 1992 ;12 (5):731-5.

Multiple rhabdomyomatous mesenchymal hamartomas of skin. Am J Dermato pathol. 1990 ;12(5):485-91.

Congenital midline hamartoma : case report with histochemical and immuno-histochemical findings. Pediatr Dermatol. 1990 Sep ;7(3):199-201.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma of skin.J Dermatol. 1990 ; 17(6) : 384-7.

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma of skin.Am J Dermatopathol. 1989 ;11(1):58-63.

 

Hamartome neuromusculaire = tumeur bénigne de Triton < 2 ans, du plexus brachial ou nerf sciatique, parfois autres gros trons nerveux ou masse intracranienne comportement agressif.Masse limitée,ferme, gris-brun, multinodulaire, fixée au nerf. Multiple nodules, de 3-5 mm, separés par du tissu conjonctif,formés de faisceaux de muscle strié + fibres nerveuses de taille variable (myélinisés ou non) dans la même gaine périneuriale, stroma +/- cellulaire avec cellules benoîtes imitant une fibromatose

Images histologiques  : #0, #1, #2,#3

Positivité des marqueurs musculaires,desmine et actine striée, S100, NSE, NF

Diagnostic différentiel  : rhabdomyosarcome embryonnaire : cellules peu / moyennement différenciées, rhabdomyome foetal : pas mêlé intimement aux nerfs, S100 -

Léiomyome (voir T fusiformes)

 

 



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