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angiome plan et ectasies vasculaires



Ectasies vasculaires (2)
Nævus flammeus de
Unna  : ou marques de naissance, partie moyenne du front, paupières, racine du nez, lèvre supérieure et nuque, lésion tachetées maculaires allant du rose pâle au violet + +. La plupart régressent. Certaines laissent des vestiges. Il s'efface spontanément avant l'âge de six mois.


L'angiome de la nuque : commun, sur la peau et le cuir chevelu de la fossette occipitale, cet angiome plan est plus foncé que le nævus flammeus et persiste chez l'adulte, comme le type suivant.


Nævus vineux = angiome plan : croît avec l'enfant sans tendance régressive. Débute comme une lésion maculaire, molle, rouge foncé-violet, de la face ou des membres, à limites nettes mais très irrégulières, puis surface surélevée, épaissie, verruqueuse. Il peut siéger sur n'importe quelle partie du tégument avec une prédilection pour le visage (nævus lateralis) et les membres, en nappes souvent très étendues. On connaît des localisations isolées ou associées des muqueuses de la face. En localisation faciale, il est associé à une hypertrophie des tissus mous ou osseux sous-jacents (régions labiales, gingivales et maxillaire). Permanent, ce type d'angiome de nature hamartomateuse peut se transformer, surtout chez l'enfant, en angiome tubéreux, peut se compliquer d'ectasies vasculaires saillantes, peut être associé à d'autres malformations vasculaires sous-jacentes ou à des localisations encéphaliques dans le cadre d'une angiomatose.


Histologie : dilatation des vaisseaux du derme superficiel et moyen.


Si atteinte du territoire trigéminé, possibilité de Sturge-Weber-Krabbe OMIM #185300. Le syndrome de Klippel-Trenaumay (KT) associe un nævus vineux avec varicosités et hypertrophie d'un membre le plus souvent inférieur (allongement du squelette, épaississement des parties molles (œdème et sclérose du derme, en particulier)). Veines latérales anormales, sur le coté de la cuisse, dues à des valves inefficaces et des anomalies veineuses profondes. Possibilité de thrombophlébite et embolies pulmonaires. Le KT est probable dès la naissance si l’angiome plan est situé en face antéro-externe de cuisse et genou, avec forme géographique ou étoilée et s’il est parsemé de vésicules lymphatiques.


Le syndrome de Parke-Weber associe un Klippel-Trenaumay à une fistule artérioveineuse, à flux rapide, associe une chaleur cutanée et un thrill à l’examen clinique. La RMN et angio-RMN montrent un MI agrandi et dilatation vasculaire généralisée.


Nævus aranéus : acquis lors de la grossesse, dysthyroïdie, atteinte hépatique. Une petite artériole centrale qui se dilate et qui en arrivant à la peau se divise.


Traitement : on peut utiliser les lasers à colorant pulsé sur les angiomes plans, mais coût et longueur des traitements y rajpouter un traitement médical, il faut traiter le plus tôt possible dans la vie un nourrisson porteur d’angiome plan, car la nappe d’angiome plan suivra la croissance corporelle de l’enfant, augmentant la surface à balayer. De plus, comme signalé précédemment, la peau peut s’épaissir et la coloration de l’angiome s’intensifier après la puberté.


http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1027&lang=fr


 


 


L'angiomatose systématisée universelle d'Ullmann : exceptionnelle et gravissime elle associe, dès la naissance, des hamartomes capillaires cutanés et muqueux, viscéraux (foie, rein, intestin), encéphaliques (cerveau et cervelet).



Télangiectasies héréditaires hémorragiques ( Rendu-Osler) :
Syndrome de Kasabach Meritt :
Syndrome de Bean


BEAN W in Vascular spiders and related lesions of the skin. Springfield,1958,178-85
Oksuzoglu B, Am. J. Gastroenterol.
1996, 91, 780-2

(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.


 



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