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Hamartome fibreux de l’enfant


Hamartome fibreux de l’enfant(5-6) Am J Surg Pathol. 2014 Mar ;38(3):394-401
Caractères généraux : Lésion rare, survenant durant les deux premières années de vie (moyenne de 10 mois, 91% < 1 an), se voit jusqu’à 8 ans, environ 20 % des cas sont présents à la naissance. Il existe une prédominance masculine (sex ratio=2,4). Les sites de prédilection sont le tronc, la ceinture scapulaire et le bras, la région inguinale, plus rarement, elles peuvent se développer dans l’avant-bras, la région inguinale, la cuisse et la paroi thoracique, rare dans les doigts ou pieds.. La localisation cervicale représente 4% des cas. L’HFI se présente le plus souvent comme un nodule sous-cutané solitaire, de croissance initiale rapide, asymptomatique. Il mesure entre 0,5 et 4 cm, mais peut dépasser 20 cm dans sa plus grande dimension. Il s’agit habituellement d’un masse sous cutanée ou dermique, mobile, parfois fixée au fascia sous-jacent, grossissant rapidement, molle ou ferme, non douloureuse.
Macroscopie : Ces tumeurs sont arrondies et mal limitées, de 3 à 5 cm (jusqu’à 15 cm) de diamètre. Elles sont hétérogènes à la coupe, présentant des zones fermes blanc-grisâtres, des plages jaunâtres, adipeuses. Images  : #1 ; #2
Histologie  : Il existe une association caractéristique de 3 composantes, intriquées pour former une masse non encapsulée : des travées de taille et forme variables de tissu fibreux bien délimitées constituées d’un fond de collagène et de fibroblastes, des plages de cellules mésenchymateuses immatures, rondes ou stellaires réparties sur un fond myxoïde (BA +, hyaluronidase sensible) et enfin des plages de tissu adipeux mature qui se juxtaposent à ces composants, dans la moitié des cas fond pseudoangiomateux. Les lésions volumineuses peuvent être agressives localement avec une infiltration superficielle des plans musculaires et un engaïnement de nerfs. L’atteinte de structures vitales est exceptionnellement signalée.<
Images#5,#6,#7, #10,#11,#12,H&E et caryotype t(2 ;3), click on next for following images
Immunohistochimie : vimentine +, actine +, CD 34 +, desmine +/- dans les travées fibreuses, S100 dans le tissu adipeux, CD34 variable dans le mésenchyme immature et zones pseudoangiomateuses..
Cytogénétique : rares translocations complexes (Cancer Genet Cytogenet 2006 ;171:115,Cancer Genet Cytogenet 2010 ;201:66), rare t(2 ;3) (Arch Pathol Lab Med 2005 ;129:520
Diagnostic différentiel : Ne se pose pas dans les cas typiques organoïdes, quand la composante immature prédomine, il se pose soit avec un sarcome embryonnaire en raison des plages immatures, de leur cellularité et de l’aspect très primitif des éléments cellulaires répartis sur un fond myxoïde, mais aussi avec un neurofibrome, une fibromatose infantile, un fibrome calcifiant aponévrotique (mains et pieds, calcification ++, pas de mésenchyme primitif), une myofibromatose. Lorsque la composante adipeuse prédomine nettement on peut être amené à envisager le diagnostic de lipoblastome voire de liposarcome.

Caractères évolutifs : Les lésions sont généralement toujours guéries par exérèse chirurgicale complète avec une marge d’exérèse de 1 cm, malgré les récidives fréquentes (16%). Aucun cas de régression spontanée n’a été rapporté. On ne connaït pas d’avantage de transformation maligne.
(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(5) Dickey GE, Sotelo-Avila C. Fibrous hamartoma of infancy : current review. Pediatr Dev Pathol 1999 ; 2(3):236-243.

(6) Weinberger MS, Pransky SM, Krous HF. Fibrous hamartoma of infancy presenting as a perspiring neck mass. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993 ; 26(2):173-176.
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/fibrous_hamartoma_of_infancy/printable.html



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