» CAVITE BUCCALE Gencive FIBROMATOSE GINGIVALE

FIBROMATOSE GINGIVALE


Fibromatoses (1 ;2) : Tous les types de fibromatoses de l'adulte peuvent se voir chez l'enfant, les formes superficielles palmaire (Dupuytren), plantaire (Ledderhose), les formes profondes desmoïdes abdominale, extra-abdominale et intra-abdominale. On voit en plus les formes spécifiques à l'enfant (fibromatoses colli, infantile, infantile digitale, gingivale et hyaline juvénile) ; ces fibromatoses ne représentent chez l'enfant que 2 à 3% des tumeurs bénignes des tissus mous. La moitié se voit avant 5 ans avec une discrète prédominance masculine ; les plus fréquentes sont les formes infantiles, intra-abdominales et colli. La maladie de Dupuytren est très rare chez l'enfant, le Ledderhose, rare, ne se voit qu'après 10 ans, la forme extra-abdominale plus rare que chez l'adulte ne se voit qu'après 10 ans, les formes mésentériques ou rétropéritonéales se voient surtout après 10 mois et peuvent s'intégrer dans un syndrome de Gardner.
Pronostic : Favorable si exérèse complète sinon l'évolution peut être péjorative du fait du caractère destructeur local, absence de métastases, deux études récentes battent cependant en brèche cette attitude, chez l'enfant a été proposé un traitement associant hormonothérapie et AINS, une étude récente propose une exérèse la plus complète possible en préservant la fonction et la structure, la qualité complète ou non de l'exérèse ne semblant pas influer sur le pronostic.


Fibromatose gingivale (1 ;2)
Caractères généraux : Cette lésion a été décrite sous différentes appellations : hyperplasie gingivale héréditaire, fibromatose congénitale idiopathie gingivale et hypertrophie généralisées des gencives.
Il s'agit de lésions très rares affectant principalement les jeunes (8% à la naissance) sans prédilection de sexe et qui ont tendance à récidiver localement et se transmettent héréditairement sur un mode autosomique et dominant (35% de cas familiaux). Associatio possible à une hypertrichose, voire une épilepsie/retard mental, à un chérubisme, Klippel-Trenaumay, Cowden, Prune-Belly
Macroscopie : Il s'agit d'une lésion lentement évolutive, réalisant un gonflement parfois massif des gencives légèrement douloureux provoquant une gêne à l'élocution et la mastication dans la forme généralisée, dans la forme localisée l'atteinte est moindre et focale
Histologie : tissu fibreux paucicellulaire, collagène, possibilité de minime inflammation chronique périvasculaire ou de calcifications dystrophiques.
Diagnostic différentiel : se pose avec une fibromatose hyaline qui peut également intéresser les gencives ou une hypertrophie gingivale secondaire au Dilantin (diphénylhydantoïne).
Traitement : est chirurgical, les récidives sont fréquentes, régression après extraction des dents.


(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.