» TISSU ADIPEUX LIPOFIBROMATOSE

LIPOFIBROMATOSE


Lipofibromatose (2 ;34) Am J Surg Pathol. 2000 Nov ;24(11):1491-500 : Tumeurs de l'enfant qui se voit à tout âge, du nouveau-né à 12 ans avec une moyenne de 1 an, forte prédominance masculine 32/12. Il s'agit d'une tumeur de taille variable de 1 à 7 cm (moyenne 2 cm) prédominant aux extrémités : mains (40%), bras (18%), jambes (15%), pieds (13%), associé à une macrodactylie du pied (Foot Ankle 1991 ;12:40).
Histologie : tissu adipeux abondant, les septa sont le siège d'une prolifération fibroblastique, cette prolifération n'est pas mutilante comme dans les fibromatoses et n'a pas la composante fibromyxoïde nodulaire de l'hamartome fibreux de l'enfant. La prolifération fusocellulaire ne présente que peu ou pas d'atypies, pas de mitoses, parfois, petits amas de cellules univacuolées à l'interface entre les faisceaux et le tissu adipeux.
La tumeur piège des vaisseaux mères, annexes cutanées et muscles squelettiques.
Immunohistochimie : positivité focale pour le CD99, CD34, actine musculaire lisse, Bcl2, S100, EMA, négativité pour la cytokératine, desmine et CD57.
Suivi : récidives fréquentes.
N.B. Il est à souligner que le tissu adipeux représente un pourcentage important avec une quantité supérieure à ce que l'on voit habituellement dans ces sites, les lobules étant de tailles différentes, parfois mal limité.
Diagnostic différentiel :
- fibromatose juvénile : la localisation est cependant différente au niveau de la ceinture, de la tête, du cou et des membres proximaux avec une croissance plus solide et moins de tissu adipeux.
- hamartome fibreux de l'enfant : Il s'agit d'une masse sous-cutanée de la région axillaire, inguinale ou du membre proximal avec des bouquets de cellules fibroblastiques, un collagène plus ou moins abondant hyalinisé, des petits amas nodulaires de cellules stellaires immatures tourbillonnants sur un fond myxoïde.
- fibrome aponévrotique calcifiant : difficile à distinguer dans sa forme débutante d'une fibromatose. Plus tardivement, on note des calcifications avec des cartilages, il faut rechercher des fibroblastes épithélioïdes. Le sujet est en général plus âgé (50% ont plus de 10 ans).
- lipoblastomatose : la cellularité septale est faible.


(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(34) Fetsch JF, Miettinen M, Laskin WB, Michal M, Enzinger FM. A clinicopathologic study of 45 pediatric soft tissue tumors with an admixture of adipose tissue and fibroblastic elements, and a proposal for classification as lipofibromatosis. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(11):1491-1500.


http://www.diva-portal.org/diva/getDocument?urn_nbn_se_pub_diva-73-2__fulltext.pdf
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/lipofibromatosis/printable.html


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