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Fasciite nodulaire


Fasciite nodulaire (1-5a) Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):335-46. : lésion relativement fréquente, se rencontrant à tout âge mais surtout chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans. Elle peut siéger n'importe où mais s'observe au niveau du membre supérieur dans 50 % des cas, particulièrement au niveau de l'avant-bras, localisation à la tête et au cou chez les enfants (5-7), cette tumeur est rare dans les mains et les pieds. Elle a été décrite dans de nombreux organes tels la parotide (8), vessie (9), vulve (10), sein (Breast 2005 ;14:384), vagin, col utérin ou prostrate et capsule ganglionnaire.
Macroscopie : nodule sous-cutané, mesurant en règle moins de 3 cm lors de l'exérèse. Ce nodule est volontiers douloureux et a une croissance rapide habituellement inférieure à un mois, (la symptomatologie est cependant le plus souvent minime, rarement douleur importante, paresthésie ou anesthésie) (compression d'un nerf). Lésion le plus souvent bien limitée, non encapsulée, remaniements kystiques parfois, ceux de situation profonde sont mal limités, l'aspect est variable +/- myxoïde ou collagène. Images :
Histologie  : nodule soit bien limité, soit infiltrant. Il est constitué de fibroblastes immatures, à cytoplasme éosinophile, à gros noyaux nucléolés, de type tissu de granulation. Les mitoses, toujours typiques, peuvent être nombreuses. Sauf quelques cas avec du collagène chéloïde, le stroma est peu collagène
Cet aspect peut orienter à tort vers le diagnostic de HMF ou de fibrosarcome.
Il faut rechercher les signes histologiques en faveur de la fasciite nodulaire :
- phénomène de zone inconstant caractérisé par l'existence d'une zone hémorragique centrale de laquelle partent des capillaires radiés néoformés.
- disposition particulière des fibroblastes en faisceaux courts irréguliers, séparés par de la substance myxoïde, riche en MPS, avec parfois formation de pseudo-kystes,
- présence de cellules inflammatoires, surtout lymphocytes, mais parfois histiocytes macrophages ou cellules géantes multinucléées.
- présence d'hématies extravasées avec zones micro-hémorragiques.
Contrairement à l'HMF, il n'y a pas de cellules polymorphes, ni de mitoses atypiques.
Images histologiques  : image #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10 , #11, #12, #13, #14, #15, #16,#17,#18, #19, #20, #21, #22, click on next for following images
Immunohistochimie : vimentine + et actine musculaire lisse spécifique + (myofibroblastes). Cependant, selon le stade de maturation de ces cellules, l'actine musculaire lisse peut être négative. Les autres marqueurs sont habituellement négatifs (desmine, S 100,, CK (sauf dans 10% Am J Surg Pathol. 2012 Sep ;36(9):1404-9) , Calrétinine + (50% Am J Surg Pathol. 2012 Sep ;36(9):1404-9), CD34, bcl-2 (11), ALK (12 ;13)), ), h-caldesmone -, bêtacaténine sont habituellement négatifs.<
Diagnostic différentiel :
Histiocytome fibreux bénin  : dermique, architecture storiforme, infiltrant piégeant le collagène, parfois cellules xanthomateuses et souvent cellules géantes de Touton, pas de microkystes myxoïdes
Fibromatose  : grandes tumeurs infiltrant les tissus mous, cellules fusiformes parallèles et séparées par du collagène abondant en gros faisceaux ondulants, ne ressemble pas à du tissu de granulation, ni microkystes myxoïdes
Tumeur inflammatoire myofibroblastique : grande tumeur, infiltrat inflammatoire mixte, parfois ALK + ; pas de croissance rapide, pas de zonation, pas de stroma myxoïde proéminent
Myosite ossifiante (précoce) : centré dans le muscle, calcification
Myxofibrosarcome  : volumineux, vascularisation arborisée, atypies et pléomorphisme
A côté de la forme sous-cutanée, de loin la plus fréquente, existent une forme intramusculaire (présence de fibres musculaires résiduelles) et une forme fasciale. Cette dernière présente volontiers un aspect étoilé et des contours irréguliers (car extension le long du fascia superficiel et des septa interlobulaire de la graisse sous-cutanée).
Il existe plusieurs variantes topographiques de fasciite :
- fasciite ossifiante, encore appelée fasciite para-ostéale lorsqu'elle se développe à partir du périoste, présence d'os métaplasique avec un aspect intermédiaire entre la fasciite et la myosite ossifiante, mais moins bien délimité et pas de maturation zonale.
- fasciite intravasculaire, fasciite dermique et fasciite crânienne survenant électivement chez le nourrisson.
- fasciite intravasculaire : forme rare dans des veines et artères de petit ou moyen calibre (AJSP 1981 ;5:29), se voit souvent chez l'enfant, adolescent, adulte jeune, se caractérise par une proportion plus importante de cellules géantes, fond moins myxoïde. Se présente comme un nodule sous cutané, indolore de croissance lente, < 2 cm, rond, ovale, parfois allongé, multinodulaire. Elle atteint les veines de petit a moyen calibre, avec ou sans atteinte artérielle concomitante (dans l'intima, média, adventice avec croissance surtout périvasculaire, parfois endoluminale avec masse polypoïde intravasculaire Images : #0#1, #2, #3, #4, #5
<i fasciite crânienne
 : croissance rapide, taille variable, chez jeune enfant < 2 ans (prédominance masculine) : se développe dans les tissus mous du cuir chevelu, possibilité d'érosion de la voûte crânienne, voire d'atteinte de la dure-mère , indolore, parfois lié à un traumatisme à la naissance, une craniectomie ou spontané (J Neurosurg Pediatr 2008 ;2:370), rarement congénital (Modern Soft Tissue Pathology 2010, p 255), de croissance rapide comme une fasciite nodulaire. Images histologiques : #0
Diagnostic différentiel :
Desmoïde : larges faisceaux ondulants, vaisseaux ectasiés, infiltrant, non myxoïde
Myofibrome  : amas de myofibroblastes pâles clusters et zones fusiformes immatures d’aspect HPC, non myxoïde
Myxome des machoires : lesion lytique, intra-osseuse avec cellules tumorales éparpillées sur fond myxoïde (Modern Soft Tissue Pathology 2010, p 255), moins cellulaire que la fasciite
- forme ancienne avec fibrose hyaline abondante d’aspect chéloïdien
Génétique :t(22 ;17)(q13 ;p13) avec transcrit MYH9-USP6, possibilité de t(3 ;15)(q21 ;q22) de del (13)(q14 ;q21), voire de del 2 ou del 13
Diagnostic différentiel :
sarcome dans 20 a 50% des cas si hypercellulaire et mitotique. LMS (AML +, desmine +, h-caldesmone +), RMS embryonnaire (desmine +, myogénine +) ; Kaposi (CD34 +, CD31 +, HHV8 +, AML -). Si myxoïde et très vascularisé : myxofibrosarcome.
- HMF inflammatoire (grande taille, croissance lente, + de pléomorphisme, présence de PNN, plasmocytes, cellules spumeuses et mitoses atypiques, pas d'extravasation de GR, pas de collagène chéloïde) ou fibrosarcome.
- myxome mais celui-ci est paucicellulaire peu vascularisé.
- histiocytome fibreux qui est plus superficiel, mal limité avec une prolifération plus polymorphe, pas de microkystes, FXIIIa +.
- fibromatose plus volumineux, mal limité, longs faisceaux ondulants de cellules fusiformes
- myosite ossifiante précoce <
Pronostic : récidive rare (< 2% des cas) même en cas d’exérèse incomplète
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/nodular_fasciitis/printable.html
Tableau I : fasciite nodulaire versus histiocytofibrome malin (HFM)


 


 


 


Fasciite nodulaire


HFM


 


 


 


Aspect clinique


 


 


Siège habituel


Sous-cutané sans extension dermique


Intramusculaire ou sous-cutané avec possibilité extension dermique


Evolutivité


< 2 mois


> 2 mois


Taille


< 3 cm


variable


Particularités


Parfois post-traumatique


Parfois douloureux


 


Aspect histologique


 


 


Architecture


Uninodulaire


Phénomène de zone


Cellularité homogène


Vascularisation organoïde


Pseudokystes mucoïdes


Zones hémorragiques


Parfois multinodulaire


Pas de phénomène de zone


Cellularité hétérogène


Vascularisation importante non organisée


Nécrose tumorale


Cellules


Fibroblastes en culture


Atypies modérées


Mitoses normales


Polymorphes


Atypies importantes


Mitoses anormales


Immunohistochimie


Actine musculaire lisse (+)


Actine musculaire lisse (-)


 



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http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/nodular_fasciitis/printable.html


 



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