» TISSUS MOUS Fasciite ischémique (fibroplasie atypique de décubitus)

Fasciite ischémique (fibroplasie atypique de décubitus)


Fasciite ischémique (fibroplasie atypique de décubitus) (1 ;2 ;5 ; 14) Mod Path 1993 ;6:69 : prolifération fibroblastique pseudosarcomateuse qui survient le plus souvent chez les personnes âgées (moyenne de 74 ans, prédominance masculine) alitées ou immobilisées. Rare chez des sujets jeunes (Int J Gynecol Path 2004 ;23:65, Path Int 1998 ;48:160). Elle se développe le plus souvent au niveau des zones d'hyperpression localisées (épaule, dos, région sacrée et hanche). Une série récente montre qu’en fait l’association avec une débilitation est loin d’être constante (7/44 cas) (15)
Clinique : masse indolore, mal limitée superficielle, parfois plus profonde.
Macroscopie : mal limité de 1 à 8 cm de grand axe (en moyenne de 5 cm) du tissu sous cutané profond avec extension possible aux muscles et tendons, dans ¾ des cas le long des ceintures / région sacrée (1/4 du thorax / dos).
Histologie : architecture lobulaire, très myxoïde, richement vascularisé, inflammatoire avec des fibroblastes atypiques ressemblant à ceux que l’on rencontre dans la fasciite proliférative. Aspect zonal avec une nécrose centrale de coagulation ou liquéfactive. On trouve dans la lésion des dépôts de fibrine et l’aspect général ressemble un peu à un tissu de granulation. La lésion siège dans l’hypoderme ou elle peut s’associer à des foyers de liponécrose mais elle peut aussi s’étendre dans le muscle sous-jacent.
Images histologiques : image #1, #2, #3, #4, #5,#6 , #0, #1, #2, #4, #6,
cas clinique
Cytologie  : cellules fusiformes et ovoïdes à cytoplasme ample quelques atypies nucléaires
Immunohistochimie : les fibroblastes atypiques sont vimentine +, actine musculaire lisse + (37.5%), CD 68 +, CD 34 + focal, desmine – (+ (40%) (15), CK -, S100 -.
Diagnostic différentiel :
liposarcome myxoïde  : vascularisation plexiforme proéminente + lipoblastes, petites cellules monotones plutôt que de grands myofibroblastes, un HFM myxoïde  : atypies+++, pas de thrombi fibrineux, pas de zonation ni signes dégénératifs, un chondrosarcome myxoïde, sarcome épithélioïde (multinodulaire et nécrose centrale mais sujets plus jeunes, extrémités et CK +) ou un chordome en cas de localisation sacrée, fasciite proliférative  : sujets jeunes, non associé à zones de pression, zonation, myofibroblastes et fibroblastes de type granulation, grandes cellules ganglionaires.
Traitement : excision locale curative, quelques récidives décrites..

(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(5) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.
(15) Liegl B, Fletcher CD. Ischemic fasciitis : analysis of 44 cases indicating an inconsistent association with immobility or debilitation. Am J Surg Pathol 2008 ; 32(10):1546-1552.
(59) Montgomery EA, Meis JM, Mitchell MS, Enzinger FM. Atypical decubital fibroplasia. A distinctive fibroblastic pseudotumor occurring in debilitated patients. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(7):708-715.

http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/ischemic_fasciitis/printable.html



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.