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Fasciite avec éosinophilie ou Syndrome de Schulman (SYNDROME EOSINOPHILIE-MYALGIE)




Fasciite avec éosinophilie ou Syndrome de Schulman (19-21) : Affection très rare (environ 200 cas rapportés dans la littérature), à prédominance masculine (2/1) ou non (H/F = 1/3), avec 2 pics de fréquence (20 à 30 ans et 50 à 60 ans, moyenne de 50 ans), la fasciite est souvent déclenchée par un effort inhabituel. Elle se caractérise par une éosinophilie périphérique et fasciite, qui se différencie de la sclérodermie par l’atteinte cutanée qui épargne les doigts paumes et plantes, atteint les fascias plutôt que le derme sans phénomène de Raynaud, avec VS élevée, hypergammaglobulinémie. Association décrite avec anémie aplasique et ingestion de L-tryptophane (syndrome Eosinophilie-Myalgie à la fois sous-cutané et pancutané (J Am Acad Dermatol 1992 ;26:95) (EMS) (Hum Pathol 1992 ;23:429).
Clinique : Début brutal et progression en quelques semaines avec absence de fièvre ou symptômes systémiques, gonflement et induration cutanée des membres (peau d’orange).


Dans les cas sévères, la peau et le tissu sous-cutané sont fixés au muscle sous-jacent avec lors de l’élévation du membre une dépression le long des veines superficielles. Bien qu’il existe une atteinte préférentielle des membres (88%), le tronc peut être atteint, mais pas les mains et pieds. Douleurs des extrémités, raideur matinale, possibilité de syndrome du canal carpien (par ténosynovite des fléchisseurs dans 20%), arthrite inflammatoire des mains et poignets dans 40% des cas. Contractures en flexion dans 75% des patients, des coudes, poignets, genoux, chevilles, mains et épaules, réduisant la mobilité, parfois myosite biologique et électrique, limitation de l'amplitude articulaire par l'infiltration. Absence d’atteinte cardio-pulmonaire, gastro-intestinale. Les autres atteintes cutanées sont : érythème, urticaire, bulle, alopécie, lichen scléro-atrophique et hyperpigmentation. Atteinte rare des organes mais possibilité de troubles de mobilité de l’œsophage, la fasciite thoracique peut aboutir à un syndrome restrictif. Complications hématologiques : cytopénie, dysmyélopoïèse . Associations à : Hodgkin, leucémies aiguës, aplasies médullaires, myélodysplasies, PTI, anémie hémolytique / maladies auto-immunes (Gougerot-Sjögren, Basedow, thyroïdites, diabète de type I), le syndrome de Shulman pouvant précéder leur apparition


Biologie : éosinophilie périphérique > 400 éléments/mm3 (sauf aplasie) (10-40%) dans 64 à 80-90% des cas, présence parfois d’Ac antinucléaires et/ou de facteur rhumatoïde et d’hypergammaglobulinémie polyclonale à IgG (75%), accélération de VS dans 50-70% des cas. Créatine kinase et aldolase normaux. L’EMG est le test le plus sensible. Parfois pancytopénie, anémie ou thrombopénie


Histologie  : Inflammation marquée (lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, peu de PNN ou PNE)(le terme éosinophilie se réfère à une éosinophilie périphérique et non tissulaire), oedème, épaississement et sclérose du fascia qui est épaissi, qui s’étend dans les septa du tissu sous-cutané. Dans la partie profonde de la panniculite, l’infiltrat se trouve dans les septa fibreux et périphérie des lobules adipeux et peut s’étendre au muscle. Au stade avancé sclérose dense collagène parallèle au fascia. Quelques fibres musculaires sont altérées au contact de l’infiltrat, mais ces lésions sont minimes. Les vaisseaux visibles sur les coupes ont une paroi normale. L’épiderme, derme papillaire et les annexes sont épargnés. En immunofluorescence directe, dépôts d’Ig M à la jonction dermo-épidermique, d’IG G et C3 autour des vaisseaux du derme profond, fascia et muscle strié.
Images : #2, #3, #4, #5, #6


Diagnostic différentiel
- Sclérodermie oedémateuse : infiltrat inflammatoire dermohypodermique, sans hyperéosinophilie sanguine.
- Syndrome du L Tryptophane : syndrome associant des myalgies et une hyperéosinophilie après absorption de médicaments contenant du L tryptophane. Rôle possible d’une impureté.
- Syndrome des huiles frelatées espagnoles lié, semble-t-il, à des impuretés présentes dans l’huile de colza. Dans ces deux tableaux il s’agit d’une myosite et non d’une fasciite.
- Myofasciite à macrophages : entité de description récente (1993), myosite à macrophages CD68+, sans nécrose myocytaire. Dans 1/3 des cas, prise de chloroquine.
Le diagnostic repose essentiellement sur la biopsie qui doit porter sur une zone indurée et intéresser impérativement le fascia.
Traitement médical : corticoïdes (prednisone, à 20-60 mg/j), débutés le plus tôt possible, avec réponse en 1 mois, la peau devient plus souple, il faut 3 à 6 mois avant la réduction maximale de l’induration et des contractures, le traitement pouvant prendre de 1 à 3 ans. La survenue d’une anémie aplasique est une complication rare, mais grave. On peut proposer également hydroxychloroquine, colchicine, cimétidine, cyclosporine, azathioprine, méthotrexate, voire photochimiothérapie extracorporelle. Parfois nécessité de décompression du canal carpien
Complications  : sérieuses (polynévrite ascendante, cardiomyopathie, myocardite, infarctus, encéphalopathie, AVC, thrombopénie) sont rares.
Pronostic : les symptômes persistent longtemps (3 à 4 ans), seuls 10% guérissent, des douleurs musculaires persistantes, fatigue sont fréquents, si atteinte des organes ou neurologique le pronostic est mauvais.
31 décès rapportés (2% à 6%), par causes neurogènes dont polynévrite ascendante, pathologie cardio-pulmonaire, surinfection. Morbidité liée à la sclérose cutanée et contractures articulaires. Dans 10% myélodysplasie ou anémie aplasique.


http://www.emedicine.com/derm/topic119.htm
http://www.emedicine.com/med/TOPIC686.HTM

Le syndrome Eosinophilie-Myalgie (EMS) et de l’huile toxique (TOS) ressemblent à la fasciite éosinophile, mais sont dus à une toxine, avec épidémie aux USA en 1989 par consommation d’un complément alimentaire (L-tryptophane) (20 ;21). Par définition : éosinophilie périphérique > 109 /L, des myalgies généralisées handicapantes sans cause infectieuse ou néoplasique.
Cette pathologie associe : prurit, lésions cutanées (macules, papules, urticaire), toux, dyspnée, oedème, douleurs articulaires et des myalgies marquées en plus de l’éosinophilie et des signes généraux (fatigue, fièvre, amaigrissement). Cette phase dure des semaines ou mois et est suivie d’une phase chronique avec atteinte sclérodermoïde, neuropathie, déficits neurocognitifs, myalgies et crampes musculaires, possibilité d’atteinte pulmonaire, cardiaque, gastro-intestinale.
Physiopathologie : l’atteinte multisystémique est liée à l’éosinophilie marquée et aux cytokines (GM-CSF,IL-3 et IL-5).
Près de 1400 cas rapportés, dont 1/3 hospitalisé et 35 décès, prédominance féminine nette (83%), à tout âge avec moyenne de 48 ans.
Clinique : pour porter le diagnostic il faut : un épisode aigu typique, une atteinte cutanée, musculaire, pulmonaire, nerveuse, éosinophilie > 109/L ; aspect histologique typique.
Episode aigu  : dyspnée, toux, voire douleurs pleuritiques, fièvre, fatigue épuisante, arthralgies (3/4 des cas (poignets, genoux, chevilles, épaules, hanches, colonne, en interphalangé et métacarpo-phalangé) ; paresthésies ; faiblesse marquée ; crampes musculaires ; oedème péri-orbitaire et périphérique ; hypersensibilité cutanée, rash généralisée érythémateux, maculopapulaire. Myalgies d’abord dans les membres proximaux et ceintures qui devient handicapante avec raideur, crampes, douleurs, faiblesse voire amyotrophie. Signes neurologiques : diminution de sensibilité, surtout des mains ou hyperesthésie du dos et members, faiblesse, troubles cognitifs, dysfonction vésicale. Rarement péricardite, myocardite et arythmie, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée, amaigrissement
Signes chroniques : atteinte cutanée dans 60% (signe le plus évident), sclérodermoïde en peau d’orange, qui démarre en distal pour s’étendre en proximal, mais qui contrairement à la sclérodermie épargne les doigts et orteils, pas de phénomène de Raynaud initial, mais allodynie (douleurs au toucher, surtout aux membres <). Alopécie dans ÂŒ des cas..
Causes : prise de L-tryptophane contaminé dans 96% des cas (présent dans traitements de l’insomnie, anxiété, syndrome prémenstruel, obésité).
Biologie : éosinophilie périphérique (> 109/L), leucocytose faible à modérée, augmentation de créatine dans 10% et des aldolases dans la moitié des cas, en l’absence d’infection (trichinose) ou néoplasie, ainsi que des LDH. Dans 43% atteinte fonction hépatique (augmentation de : bilirubine, alanine transaminase, aspartate transaminase, phosphatase alcaline, gamma-glutamyl transférase). Augmentation de protéine majeure basique et de neurotoxine dérivée des éosinophiles. Exclure une connectivite (sclérodermie), parfois augmentation des Ac anti-nucléaires, mais négativité des anti-Ro, anti-La, antiribonucléoprotéine, anticentromere, anti-DNA, et Scl-70
Imagerie  : cliché de thorax, parfois anormal avec opacités interstitielles, infiltrat du lobe < ou diffus intertitiels ou réticulonodulaire, épanchement pleural.
A l’EMG signes de myopathie ou de ploynévrite
Echocardiographie : épanchement péricardique, dilatation ventriculaire droite, valve mitrale épaissie
Histologie de l’EMS : Peau : épiderme aminci, densification du collagène dermique et autour des annexes, cette sclérose peut s’étendre à l’hypoderme et tissu sous-cutané, sous forme de tarvées anastomosées, se fondant avec le fascia (responsable de l’aspect en peau d’orange)
Epaississement du fascia avec collagène homogénéisé, infiltrat inflammatoire du fascia, tissu adipeux sous-cutané, septa interlobulaires, derme réticulaire profond, formé surtout de lymphocytes, histiocytes, éosinophiles, plasmocytes. Dans le muscle infiltrat interstitiel et périvasculaire de lymphocytes, histiocytes, plasmocytes, rares éosinophiles dans l’endomysium, le périmysium, le fascia. Absence de nécrose, dégénérescence ou régénération musculaires, vascularite transmurale non nécrosante, segmentaire, l’inflammation prédominant entre intima et média. On retrouve le même infiltrat en périneural, épineural, ou endoneural avec dégénérescence axonale et fibrose de degré variable. Dans le poumon, infiltrat périvasculaire et interstitiel +/- fibrose et exsudat alvéolaire.
Diagnostic différentiel :
- dermatomyosite ou polymyosite exclus car absence de nécrose, dégénérescence ou régénération du muscle strié
- sclérodermie, mais absence de CREST, pas d’atteinte systémique (reins, TD)
- Fasciite éosinophile ; y ressemble beaucoup
- un certain nombre de médicaments donnent des lésions sclérodermiformes, sans éosinophilie, ni fasciite (chlorure de vinyle, bléomycine)
- Syndrome de l’huile toxique, en 1981 en Espagne, épaississement sclérodermiforme de la peau, myopathie douloureuse, neuropathie et HTAP avec complications thrombo-emboliques, septiques et respiratoires.
Traitement  : arrêt du L-tryptophane, les corticoïdes sont moins efficaces que dans la fasciite éosinophile.
Pronostic : régression à l’arrêt de l’intoxication dans quelques cas (parfois guérison rapide, souvent lent, chez certains les signes continuent après arrêt du produit incriminé). Le plus souvent l’évolution continue avec possibilité de polyneuropathie progressive ascendante, potentiellement mortelle par arrêt respiratoire (cause de mort la plus fréquente) ou d’infarctus du myocarde, troubles du rythme, HTAP, embolies, vascularite cérébrale
http://www.emedicine.com/derm/topic891.htm
http://www.emedicine.com/med/topic693.htm


(16) Barnes L, Rodnan GP, Medsger TA, Short D. Eosinophilic fasciitis. A pathologic study of twenty cases. Am J Pathol 1979 ; 96(2):493-517.

(17) Moutsopoulos HM, Webber BL, Pavlidis NA, Fostiropoulos G, Goules D, Shulman LE. Diffuse fasciitis with eosinophilia. A clinicopathologic study. Am J Med 1980 ; 68(5):701-709.

(18) Gherardi RK, Coquet M, Cherin P, Authier FJ, Laforet P, Belec L et al. Macrophagic myofasciitis : an emerging entity. Groupe d’Etudes et Recherche sur les Maladies Musculaires Acquises et Dysimmunitaires (GERMMAD) de l’Association Francaise contre les Myopathies (AFM). Lancet 1998 ; 352(9125):347-352.
(20) Verity MA, Bulpitt KJ, Paulus HE. Neuromuscular manifestations of L-tryptophan-associated eosinophilia-myalgia syndrome : a histomorphologic analysis of 14 patients. Hum Pathol 1991 ; 22(1):3-11.

(21) Herrick MK, Chang Y, Horoupian DS, Lombard CM, Adornato BT. L-tryptophan and the eosinophilia-myalgia syndrome : pathologic findings in eight patients. Hum Pathol 1991 ; 22(1):12-21


http://www.emedicine.com/derm/topic119.htm
http://www.emedicine.com/med/TOPIC686.HTM
http://www.emedicine.com/derm/topic891.htm


http://www.emedicine.com/med/topic693.htm


 



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