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FASCIITE CRANIENNE


Fibromatoses (1 ;2) : Tous les types de fibromatoses de l’adulte peuvent se voir chez l’enfant, les formes superficielles palmaire (Dupuytren), plantaire (Ledderhose), les formes profondes desmoïdes abdominale, extra-abdominale et intra-abdominale. On voit en plus les formes spécifiques à l’enfant (fibromatoses colli, infantile, infantile digitale, gingivale et hyaline juvénile) ; ces fibromatoses ne représentent chez l’enfant que 2 à 3% des tumeurs bénignes des tissus mous. La moitié se voit avant 5 ans avec une discrète prédominance masculine ; les plus fréquentes sont les formes infantiles, intra-abdominales et colli. La maladie de Dupuytren est très rare chez l’enfant, le Ledderhose, rare, ne se voit qu’après 10 ans, la forme extra-abdominale plus rare que chez l’adulte ne se voit qu’après 10 ans, les formes mésentériques ou rétropéritonéales se voient surtout après 10 mois et peuvent s’intégrer dans un syndrome de Gardner.
Pronostic : Favorable si exérèse complète sinon l’évolution peut être péjorative du fait du caractère destructeur local, absence de métastases, deux études récentes battent cependant en brèche cette attitude, chez l’enfant a été proposé un traitement associant hormonothérapie et AINS, une étude récente propose une exérèse la plus complète possible en préservant la fonction et la structure, la qualité complète ou non de l’exérèse ne semblant pas influer sur le pronostic.

Fasciite crânienne de l’enfant. (3-6)
Il s’agit d’une lésion pseudo-tumorale crânienne isolée de l’enfant de moins de 10 ans, avec une nette prédilection avant la troisième année. Rares cas néonataux, prédominance masculine (2/1). Nodule profond isolé du scalp de 1 à 9 cm (moyenne de 4,5 cm), de croissance rapide, le plus souvent sensible à la palpation. La lyse osseuse est quasi constante, prédominant sur la table externe et, possibilité d’extensions intracrâniennes extra-durales ou sous-durales. Rares localisations exclusivement intracrâniennes.
Histologie : rappelle la fasciite nodulaire, prolifération dense de cellules fusiformes ou étoilées regroupées en faisceaux courts. Ces derniers sont irrégulièrement disposés au sein d’un stroma myxoïde, parfois de disposition storiforme, possibilité de microfoyers hémorragiques, de remaniements myxoïdes microkystiques et d’infiltrat inflammatoire mononucléé. La présence de cellules géantes multinucléées éparses est également possible. L’activité mitotique est variable d’un cas à l’autre sans mitose atypique.
Traitement : exérèse complète qui aboutit à la guérison, sans aucune récidive.
Diagnostic différentiel : L’aspect stéréotypé permet généralement d’écarter le méningiome, neurofibrome, histiocytome, fibromatose ou fibrosarcome infantile. La principale difficulté diagnostique est représentée par la myofibromatose infantile pour laquelle des atteintes osseuses crâniennes isolées sont connues chez le petit enfant et dont les données histopathologiques sont proches de celles de la FCE. Cette similitude morphologique a même incité certains auteurs à considérer la FCE et la myofibromatose infantile comme des entités anatomocliniques apparentées, voire similaires, au sein des proliférations myofibroblastiques de l’enfant.
(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(3) Lauer DH, Enzinger FM. Cranial fasciitis of childhood. Cancer 1980 ; 45(2):401-406.

(4) Pasquier B, Keddari E, Pasquier D, Barge M, Bost M, Couderc P. [Cranial fasciitis in children. Apropos of a case in a neonate with duramateral involvement]. Ann Pathol 1984 ; 4(5):371-375.

(5) Sarangarajan R, Dehner LP. Cranial and extracranial fasciitis of childhood : a clinicopathologic and immunohistochemical study. Hum Pathol 1999 ; 30(1):87-92.

(6) Sayama T, Morioka T, Baba T, Ikezaki K, Fukui M. Cranial fasciitis with massive intracranial extension. Childs Nerv Syst 1995 ; 11(4):242-245.


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