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Angiomatose bacillaire


Angiomatose bacillaire (2 ;28-32) : prolifération vasculaire cutanée secondaire à une infection par Bartonella Henselae/ quintana dans un contexte de d’immunodépression (SIDA ou greffés et traités par immunosuppresseurs), ce bacille gram – est impliqué également dans la péliose et la maladie des griffes du chat ou B. quintana (fièvre des tranchées durant la première guerre mondiale, réservoir humain, vecteur poux). Un contact antérieur avec un chat est rapporté dans les cas d’angiomatose bacillaire due à B. henselae, vs B. quintana si VIH (poux du corps, vecteurs de la bactérie).

Clinique : Une atteinte muqueuse est possible (macules / papules rouges violacées localisées, orales, génitales ou digestives. Possibilité de signes extra-cutanés avec fièvre, frissons, malaise général, vomissements. Possibilité d'atteinte viscérale : os dans 35% (douleurs des os long, avec images lytiques ou périostite +/- atteinte médullaire). La péliose bacillaire est la forme hépato-splénique de la maladie (zones hypodenses intra-parenchymateuses au scanner) avec souvent des nausées, vomissements, cytolyse et cholestase hépatique, parfois coagulopathie.
Dans le TD sous forme de nodules ulcérés de la muqueuse gastrique ou intestinale, atteinte respiratoire (obstruction laryngée, lésions polypoides endobronchiques, épanchements pleuraux / masses parenchymateuses. Des déficits focalisés, céphalées, névralgie du trijumeau peuvent révéler une atteinte du SNC. Imagescliniques : #0, #1, #2


Macroscopie : papules ou nodules, papules rouge violacé de 1 mm à plusieurs centimètres en nombre très variable (jusqu’à des milliers) de consistance caoutchouteuse, entourées par une collerette de desquamation, et qui peuvent s’ulcérer et saigner. Les lésions peuvent être plus profonde sous forme de nodules dont la surface cutanée peut-être intacte ou ulcérée.


Diagnostic différentiel clinique :
Verruca peruana : chez immunodéprimés dans zone d’endémie de Bartonella baciliformis
Kaposi : + grande variation de taille et de forme, aps de réponse aux antibiotiques
Granulome pyogénique : isolé du visage ou doigtMaladie des griifes du chat : 1 ou plusieurs pustules au site de griffure + adénopathies régionales
Histologie : localisation dermique ou sous cutanée, le revêtement sus-jacent est soit atrophique, soit ulcéré, rarement hyperplasique.
Prolifération vasculaire de type botryomycome (Hémangiome capillaire lobulaire). Bouquets de vaisseaux jeunes, immatures, centrées par des vaisseaux matures ectasiques. Le tissu conjonctif autour des lobules est oedémateux dans les lésion récentes, fibreux dans les lésions anciennes. Infiltrat inflammatoire de polynucléaires le plus souvent pycnotiques, et d’histiocytes. En profondeur, la lésion est plus dense qu’en surface. Les cellules endothéliales sont d’aspect très variable, aplaties ou épithélioïdes, faisant saillie dans la lumière.
Contrairement aux botryomycomes, les polynucléaires sont présents non seulement en surface sous l’ulcération, mais également en profondeur dans toute la lésion, avec formation parfois d’abcès dans et entre les bouquets vasculaires  (foyers de suppuration avec karyorrhexie).


Possibilité de nécrose des cellules endothéliales, autour de la nécrose, macrophages parfois multinucléés ou à noyaux atypiques isolés ou en petits amas, PN, atypies et mitoses des cellules endothéliales. Les cellules endothéliales peuvent former de petits amas dans le stroma à distance des vaisseaux.
Dans tous les cas, amas granuleux amorphes, de taille variable positifs au Whartin Starry correspondant à des bacilles, ces amas prédominent dans les zones profondes cellulaires et ne doivent pas être confondus avec la fibrine (qui se voit en surface du botryomycome). En dehors de la peau, on peut avoir une atteinte du foie, de la moelle osseuse, de la rate, de l’os, des ganglions. Cela peut se manifester aussi par une altération de l’état général avec amaigrissement, température, sans lésion cutanée.


Images : #0, #1, #2, #3, #4#5
Immunohistochimie : UEA1 positif et facteur VIII positif. Positivité plus marquée dans les vaisseaux au centre des lobules ainsi que dans les cellules isolées ou amas de cellules endothéliales de l'interstitium.
Biologie : ; bactéries détectées en hémocultures ou biopsies (ganglions, peau...) grâce à la biologie moléculaire (gène de la citrate synthétase de B. henselae par PCR)
Diagnostic différentiel : granulome pyogénique, hémangiome, Kaposi si SIDA.
Pronostic : potentiellement mortel, mais sensible aux antibiotiques : érythromycine per os (500 mg 4X / J) pendant 3 mois, si CI ou intolérance, doxycycline à 100 mg 3 X / J en IV si atteinte gastro-intestinale ou risque de malabsorption. Une bi-antibiothérapie est nécessaire dans les infections sévères des patients immunodéprimés ou atteintes du SNC en associant la rifampicine (300 mg 2 X / J) à l’érythromycine ou à la doxycycline.
http://emedicine.medscape.com/article/212737-overview
http://pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticbacillaryangiomatosis.html
(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(28) Baron AL, Steinbach LS, LeBoit PE, Mills CM, Gee JH, Berger TG. Osteolytic lesions and bacillary angiomatosis in HIV infection : radiologic differentiation from AIDS-related Kaposi sarcoma. Radiology 1990 ; 177(1):77-81.

(29) LeBoit PE, Berger TG, Egbert BM, Beckstead JH, Yen TS, Stoler MH. Bacillary angiomatosis. The histopathology and differential diagnosis of a pseudoneoplastic infection in patients with human immunodeficiency virus disease. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(11):909-920.

(30) Leong SS, Cazen RA, Yu GS, LeFevre L, Carson JW. Abdominal visceral peliosis associated with bacillary angiomatosis. Ultrastructural evidence of endothelial destruction by bacilli. Arch Pathol Lab Med 1992 ; 116(8):866-871.

(31) Picard-Dahan C, Robert-Knebelmann C, Belaich S. [Bacillary angiomatosis]. Ann Pathol 1992 ; 12(4-5):284-290.

(32) Reed JA, Brigati DJ, Flynn SD, McNutt NS, Min KW, Welch DF et al. Immunocytochemical identification of Rochalimaea henselae in bacillary (epithelioid) angiomatosis, parenchymal bacillary peliosis, and persistent fever with bacteremia. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(7):650-657.



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