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FIBROSE RETROPERITONEALE


Fibrose rétropéritonéale idiopathique (1 ;2)
Pathologie rare, prolifération fibroblastique inflammatoire du rétropéritoine avec compression ou obstruction des uretères, Aorte ou autres vaisseaux. Prédominance masculine (2 à 3/1), adulte âgé (50 à 60 ans). La symptomatologie est vague, douleurs, amaigrissement, nausées, vomissements, fièvre, HTA.
Biologie : Augmentation de la VS, anémie, insuffisance rénale hypergammaglobulinémie.
Association possible au méthysergide, parfois réaction desmoplasique secondaire à une tumeur maligne (Hodgkin, lymphome, sarcomes, carcinoïde, carcinomes), dans 5 à 25% secondaire à un anévrisme de l'Aorte.
Macroscopie : masse en plaque, grise ou blanche, débutant en dessous de la bifurcation de l'Aorte, engaînant secondairement l'Aorte et la VCI, possibilité d'extension pelvienne et d'atteinte d'un ou des 2 uretères.
Histologie : prolifération fibreuse collagène avec infiltrat lymphoplasmocytaire +/- centres germinatifs, possibilité de macrophages et de PNE, pas de PNN. L'Aorte engainée est le siège d'une athérosclérose évoluée avec protrusion de débris athéroscléreux à travers la média dans l'adventice. Images histologiques
Traitement : uretérolyse (mais récidive de l'obstruction jusque dans 20 % des cas), sinon AINS qui sont peu efficaces au stade évolué fibreux, ou cyclophosphamide, azathioprine, tamoxifène, méthotrexate.
L'origine est débattue, périaortite sclérosante, association à d'autres pathologies telles LEAD, PAN, autre vascularite. Dans 8 à 15% des cas, association à une médiastinite sclérosante, pseudotumeur fibreuse de l'orbite (3), cholangite sclérosante primitive, thyroïdite de Riedel (4). NB : les maladies sclérosantes à IgG4 comprennent la pancréatite auto-immune, cholangite sclérosante / cholécystite sclérosante, sialadénite sclérosante, fibrose rétropéritonéale et certaines pseudotumeurs inflammatoires. Ces lésions associent une fibrose, de nombreux plasmocytes IgG4 + avec occasionnelle phlébite oblitérative et une augmentation sérique des IgG4.Am J Surg Pathol. 2008 Nov ;32(11):1620-6
Les cellules fusiformes ont un phénotype de macrophages CD 13 +, CD 11c +, CD 68 + (5). Cette entité est très proche de la mésentérite sclérosante qui s'accompagne en plus de nécrose adipeuse (6 ;7) et des ainsi nommées lésions fibro-inflammatoires tuméfactives de la tête et du cou (8)
 
Reference List
 
 (1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
 (2) Osborne BM, Butler JJ, Bloustein P, Sumner G. Idiopathic retroperitoneal fibrosis (sclerosing retroperitonitis). Hum Pathol 1987 ; 18(7):735-739.
 (3) McCarthy JM, White VA, Harris G, Simons KB, Kennerdell J, Rootman J. Idiopathic sclerosing inflammation of the orbit : immunohistologic analysis and comparison with retroperitoneal fibrosis. Mod Pathol 1993 ; 6(5):581-587.
 (4) Elewaut D, Rubens R, Elewaut A, Kunnen M. Lusoria dysphagia in a patient with retroperitoneal fibrosis and Riedel's thyroiditis. J Intern Med 1996 ; 239(1):75-78.
 (5) Hughes D, Buckley PJ. Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a macrophage-rich process. Implications for its pathogenesis and treatment. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(5):482-490.
 (6) Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy : a single entity ? Am J Surg Pathol 1997 ; 21(4):392-398.
 (7) Kelly JK, Hwang WS. Idiopathic retractile (sclerosing) mesenteritis and its differential diagnosis. Am J Surg Pathol 1989 ; 13(6):513-521.
 (8) Olsen KD, DeSanto LW, Wold LE, Weiland LH. Tumefactive fibroinflammatory lesions of the head and neck. Laryngoscope 1986 ; 96(9 Pt 1):940-944.
 


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