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CARCINOME A CELLULES FUSIFORMES


1-Carcinome à cellules fusiformes.
Les carcinomes à cellules fusiformes sont relativement fréquents et peuvent avoir l’aspect d’un sarcome à cellules fusiformes indifférencié, ou d’un fibrosarcome, d’un histiocytofibrome malin, d’un léiomyome , d’un rhabdomyosarcome ou d’un hémangiopéricytome.

Ce diagnostic doit surtout être évoqué en cas de lésion :
- cutanée , avec ulcération
- muqueuse des voies aérodigestives supérieures : langue, plancher buccal, pharynx, larynx, fosses nasales et oesophage(carcinome épidermoïde à cellules fusiformes, polypoïde ),
- au niveau de certains organes( rein, thyroïde, poumon, sein),
- au niveau des aires ganglionnaires (cou, creux axillaire, pli inguinal, rétropéritoine).

Il s’agit , en règle générale, de tumeurs primitives, mais parfois aussi de métastases en particulier dans les territoires ganglionnaires, également dans les poumons ou d’autres sites plus inhabituels, et ce d’autant plus qu’il existe un antécédent de carcinome.
. Les arguments à rechercher en faveur du carcinome sont :
- la mise en évidence d’une composante épithéliale par des étages de coupe, de type malpighien dans les localisations cutanéo-muqueuses (près des berges de l’ulcération, associée parfois à du carcinome in situ en surface ), de type à cellules claires dans les localisations rénales, de type papillaire dans la thyroïde.
- L’immunohistochimie pour distinguer un sarcome (vimentine + ) d’un carcinome (kératine + , EMA + , vimentine -/+), la composante fusocellulaire d’un carcinome est cependant souvent positive pour la vimentine et peut être négative pour les marqueurs épithéliaux

CARCINOMES PSEUDO-ANGIOSARCOMATEUX
Ils peuvent s’observer au niveau du sein, de la thyroïde, de la peau et plus rarement du poumon.
L’aspect angiosarcomateux, réalisé par la présence de formations micro ou macrokystiques, plus ou moins anastomosées, parfois disséquant le collagène, bordées de cellules tumorales est parfois associé à des structures papillaires, à des zones constituées de cellules fusiformes disposées dans un stroma lâche simulant un réseau capillaire identique à celui observé dans un tissu de granulation.
La coloration de Bleu Alcian avant et après hyaluronidase montre que cet aspect est réalisé par la présence d’acide hyaluronique abondant qui dissocie les cellules tumorales. La coloration de PAS montre la présence de glycogène au niveau des cellules tumorales dans la plupart des cas. L’imprégnation argentique de la réticuline est identique à ce qui est observé dans un angiosarcome.
L’immunohistochimie permet d’affirmer le diagnostic en montrant une forte positivité de la plupart des cellules tumorales pour l’anticytokératine, une négativité pour le facteur VIII, le CD34 et le CD31. Il existe le plus souvent une positivité pour l’anti-vimentine, parfois pour l’Ulex Europaeus et pour l’actine musculaire lisse.
En général, ces carcinomes ont un mauvais pronostic.

CARCINOMES D’ASPECT HEMANGIOPERICYTAIRE
Certains carcinomes, en particulier au niveau du rein ou de la thyroïde, peuvent lorsqu’ils sont d’aspect sarcomateux, contenir des zones d’architecture hémangiopéricytaire. Ces zones peuvent être prédominantes et en imposer pour un hémangiopéricytome malin. En général, elles sont associées à des zones de type histiocytofibrome malin pléomorphe et/ou de type fibrosarcome. Dans ces cas, l’immunohistochimie n’est pas toujours déterminante pour le pronostic. En effet, les cellules tumorales sont positives pour l’anti-vimentine, mais rarement positives pour l’anti-cytokératine. Elles peuvent être positives pour l’anti-EMA et non exceptionnellement pour l’anti-actine musculaire lisse.
Le diagnostic repose alors sur un bon échantillonnage de la tumeur surtout au niveau de la zone de jonction entre la tumeur et l’organe au niveau duquel elle se développe. Elles ont un mauvais pronostic.

Forme épithélioïde

C’est le premier diagnostic à évoquer devant une tumeur d’aspect épithélial des tissus mous, en particulier dans certaines localisations.
Caractères généraux : Age : surtout adulte après 40 ans.
Si la tumeur est principalement sous-cutanée ou près d’une muqueuse malpighienne ou à proximité de certains viscères (rein, sein, thyroïde, poumon) : cela correspond à l’extension d’une tumeur primitive. Si la tumeur est située à proximité de structures ganglionnaires (pli inguinal, creux axillaire, rétropéritoine ou médiastin) : cela correspond à l’extension extra-ganglionnaire d’une métastase ganglionnaire. Plus rarement la métastase est située directement dans les tissus mous (muscles des membres) : ce sont surtout les carcinomes du rein, du tube digestif, et du poumon qui peuvent donner de telles métastases. Il s’agit alors très rarement de la manifestation initiale de la tumeur.
Antécédents : en cas de métastases, il existe le plus souvent un antécédent connu de carcinome.
Macroscopie : ils ne sont pas spécifiques, mais la nécrose est souvent abondante.
Histologie : variables suivant le carcinome en cause. Il peut s’agir :
- De plages de cellules coalescentes, d’assez grande taille, à limites cytoplasmiques nettes et à cytoplasme éosinophile en cas de carcinome épidermoïde. - Des plages de cellules claires ou de structures alvéolaires et/ou glandulaires en cas de carcinome du rein.
- De structures trabéculaires ou glandulaires au sein d’une substance myxoïde en cas de carcinome du tube digestif
D’une composante d’aspect épithélial mêlée à. une composante sarcomatoïde dans certains carcinomes pseudo-sarcomateux.
Rappelons que certains carcinomes sont exclusivement constitués de cellules tumorales sarcomatoïdes, pléomorphes ou à cellules fusiformes.
En cas de doute diagnostique, l’immunohistochimie permet en règle de faire le diagnostic : en effet la cytokératine est pratiquement toujours positive au niveau de toutes les cellules tumorales. L’EMA est également positif Il faut savoir que la vimentine peut également être positive en particulier dans les carcinomes du rein, du poumon, de la thyroïde et dans les carcinomes pseudo-sarcomateux.
Diagnostic différentiel : HFM pléomorphe, en cas de carcinome épidermoïde.
Sarcome alvéolaire des parties molles, avec certains carcinomes du rein.
Chordome, avec certains carcinomes digestifs ou du rein.
Synovialosarcome biphasique, avec certains adénocarcinomes.

Le diagnostic repose sur un ensemble d’arguments : localisation de la tumeur, connaissance des antécédents du malade, aspects morphologiques et immunohistochimie.
E P U Coindre


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