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PARAGANGLIOME DES NERFS


Paragangliomes des racines nerveuses
Des formes ectopiques ont été décrites dans le duodénum, filum terminale, hypophyse, parfois atteinte de gros nerfs (racine de nerfs spinaux ou queue de cheval (forme la plus fréquente)). Atteint surtout les adultes, M/F= 2/1.
Clinique : douleurs dorsales, déficits sensitivo-moteurs, dysfonction du TD ou vessie.
Macroscopie : masse en forme de saucisse de plusieurs cms jusqu’à 13 cms, fine capsule parfois calcifiée, grande variation morphologique, la plupart est d’architecture classique en zellballen, possibilité de rubans ou pseudorosettes, différentiation ganglionnaire possible. Les cellules sont argyrophiles parfois argentaffines.
Immunohistochimie : NSE +, chromoA +, synapto +, les formes de la queue de cheval peuvent être CK + ! !, en périphérie cellules sustentaculaires S100 +.
L’exérèse est souvent complète sauf rares formes invasives, taux de récidives de 10%.

Des paragangliomes (3-6) peuvent se présenter comme des lésions des tissus mous en rétropéritonéal ou médiastinal ils peuvent tout comme le phéochromocytome présenter des atypies considérables avec un polymorphisme marqué et des cellules monstrueuses

SCHEITHAUER BW, WOODRUFF JM, ERLANDSON RA. Tumors of the peripheral nervous system. Atlas of tumor pathology. Third series, fascicle 24, 1999

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