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ANGIOFIBROME JUVENILE


Tumeur quasi exclusivement masculine de l’adolescent (7 à 21 ans), n’a été décrite que dans le nasopharynx. La prédominance masculine serait liée à la présence de récepteurs d’androgène (Lee)
Clinique : obstruction nasale et épistaxis à répétition, au scanner, possibilité d’extension avec destruction aux sinus voire à l’orbite et os de la base du crâne
Macroscopie : lésion gris rose ou rouge pourpre, lobulée, rugueuse souvent sessile, infiltrante avec atteinte fréquente des structures adjacentes, peu d’ulcération du revêtement sus-jacent Hémorragie fréquente sévère lors de manipulation ou biopsie
Histologie : tissu fibreux tantôt lâche, oedémateux avec fibroblastes stellaires et nombreux mastocytes, tantôt dense acellulaire collagènisé comportant des vaisseaux anastomosés de taille variée, à paroi mince, dépourvus de LEI, avec une média irrégulière ou discontinue, bordés de cellules endothéliales dodues. La composante vasculaire prédomine en périphérie ainsi que dans les lésions récentes. La muqueuse en surface est souvent ulcérée ou en métaplasie malpighienne
Pronostic : localement agressif avec destruction osseuse, récidives dans 6 à 24%. Certains régressent après la puberté surtout après exérèse incomplète ou radiothérapie, la régression spontanée totale est rare (Rosai), bien qu’il n’y ait pas d’accord, la majorité des auteurs semblent préférer la chirurgie au stade précoce et la radiothérapie voire chimiothérapie au stade plus évolué (Rosai)

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