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Fibrome de Gardner 


Fibrome de Gardner  

 : (1-3) Ann Pathol. 2009 Sep ;29(4):335-46 pathologie rare de l’enfant et adolescent (2 mois à 36 ans, 75% < 10 ans) (H/F = 1) quand ils sont multiples ou associés à une tumeur desmoïde (18% des cas), il faut rechercher un syndrome de Gardner OMIM #175100, en effet ils peuvent correspondre à une lésion sentinelle avant le développement des polypes digestifs (4). Lésion superficielle (plaque mal limitée) ou profonde du dos, en situation paravertébrale (60%), paroi thoracique, membres (14%), tête et cou (14%), indolore sauf en poussée. Ressemble au fibrome nuchal (Pathol Int 2004 ;54:523, AJSP 2000 ;24:1563)

Dans 1 série de 45 cas, 69% avec antécédents de FAP, 13% avec antécédents personnels ou familiaux de tumeurs des tissus mous ou desmoïde, 22% ni FAP, ni tumeur des tissus mous (2).

Macroscopie  : de 1 à 10 cm, ferme rugueux, mal limité, à la coupe, blanc avec petites zones jaunes.

Histologie  : ressemble au fibrome nuchal (prolifération hypocellulaire de petites cellules fusiformes sur un fond de fibres collagènes, trousseaux de collagène hyalin qui infiltrent le tissu adipeux sous-cutané voire le muscle strie sous-jacent. Les trousseaux de collagène, avec quelques fibroblastes allongés sans atypie, sont séparés les uns des autres par des fentes pseudovasculaires (cracking artefacts), possibilité de mastocytes interstitiels. image1

Immunohistochimie  : vimentine +, CD 34 + (70-80 %), actine -, desmine -, RE/RP -, bêta caténine + (2/3 des cas), cycline D1 + (100%), Cmyc + (100%)

Génétique  : association dans 69 à 90% des cas à un syndrome de Gardner ou FAP et/ou mutations de du gène APC.

Diagnostic différentiel  : fibrome de type nuchal / fibrolipome (antécédents de tumeur desmoïde / familiaux de FAP). Le fibrome de type nuchal se voit volontiers chez des patients adultes diabétiques (50 % des cas) et de sexe masculin. Il est constitue de trousseaux de collagène hyalin entre lesquels on trouve des (myo)fibroblastes sans atypie, une quantité variable de petits nerfs et de petits vaisseaux, des fibres élastiques altérées comme dans l’élastofibrome et des mastocytes. Le fibrolipome est mieux délimité que le FAG, moins collagénisé, n’infiltre généralement pas le muscle strie squelettique et n’exprime pas la bêta-caténine.

http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/gardner_associated_fibroma/printable.html

 

 

 

Reference List

 

 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

 (2) Coffin CM, Hornick JL, Zhou H, Fletcher CD. Gardner Fibroma : A Clinicopathologic and Immunohistochemical Analysis of 45 Patients With 57 Fibromas. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(3):410-416.

 (3) Diwan AH, Graves ED, King JA, Horenstein MG. Nuchal-type fibroma in two related patients with Gardner’s syndrome. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(11):1563-1567.

 (4) Wehrli BM, Weiss SW, Yandow S, Coffin CM. Gardner-associated fibromas (GAF) in young patients : a distinct fibrous lesion that identifies unsuspected Gardner syndrome and risk for fibromatosis. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(5):645-651.

 

 



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