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Fibrome de type nuchal



le fibrome de type nuchal (17 ;48 ;49), est une masse sous cutanée isolée, indolore de l’adulte d’âge moyen (3 à 74 ans, moyenne de 40 ans) surtout masculin (4/1) de la partie postérieure de la nuque (1/3 de cas extranuquaux)(50). Association fréquente à un diabète sucré (44%). Rares cas décrits avec un DFSP (51).
Macroscopie : lésion sous cutanée ferme, rugueuse, gris, jaune, non encapsulée mesurant de 2 à 8 cm (moyenne 3,2 cm).
Histologie : épais bouquets lobulés de collagène paucicellulaire avec rares fibroblastes peu évidents, piégeage en périphérie de tissu adipeux et de nerfs (pouvant prendre un aspect de névrome), possibilité d’infiltration du muscle strié.
Images  :
#0, #1,
Immunohistochimie : vimentine +, CD34 +, CD99 +, actine -, desmine -
Diagnostic différentiel :
- fibrolipome, mais celui-ci est bien limité, encapsulé, proportion plus importante de tissu adipeux mature, pas de nerf piégés en périphérie
- pseudotumeur fibrocartilagineuse de la nuque, à la jonction des ligaments et du fascia cervical profond, le fibrome nuqual n’est pas associé aux ligaments, il est superficiel par rapport au fascia, pas de métaplasie cartilagineuse
Fibromatose  : tissus mous profonds, pas le cou postérieur, + cellulaire avec de larges fascicules de fibroblastes


Fibrome de Gardner  : même histology mais extra-nuchal


Tumeur fibreuse solitaire : aspect patternless, + cellulaire, vaisseaux en corne de cerf


- élastofibrome riche en fibres élastiques (Images : #1, #2)


(17) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(48) Balachandran K, Allen PW, MacCormac LB. Nuchal fibroma. A clinicopathological study of nine cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(3):313-317.
(49) Michal M, Fetsch JF, Hes O, Miettinen M. Nuchal-type fibroma : a clinicopathologic study of 52 cases. Cancer 1999 ; 85(1):156-163.
(50) Shek TW, Chan AC, Ma L. Extranuchal nuchal fibroma. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(7):902-903.
(51) Diwan AH, Horenstein MG. Dermatofibrosarcoma protuberans association with nuchal-type fibroma.
J Cutan Pathol 2004 ; 31(1):62-66.

 


http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/nuchal_fibroma/


 



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