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Angiofibrome à cellules géantes



Angiofibrome à cellules géantes (12 ;59 ;61-63) : Pathologie rare de l’adulte âgé (moyenne 59 ans), discrète prédominance masculine. Tumeur assez bien limitée, de croissance lente, indolore, de 1 à 5 cm (moyenne 3 cm), non encapsulée, parfois mal limitée mais non franchement infiltrante, décrite essentiellement dans tête et cou (orbite en particulier paupière près de la glande lacrymale), se voit aussi ailleurs dans tête et cou, médiastin postérieur, dos, creux axillaires et inguinaux dans les tissu mous, lésion plus volumineuse.
Histologie  : alternance de zones cellulaires et sclérosantes, prolifération diffuse sans architecture de cellules fusiformes dodues ou rondes de cellularité modérée à élevée sur une matrice +/- collagène ou myxoïde avec un réseau marqué de vaisseaux ronds avec parfois hyalinisation des parois vasculaires ou de type HPC. Espaces pseudovasculaires lacunaires ou irréguliers, cellules géantes multinucléées (noyaux "floret-like", plissés avec pseudo inclusions) éparpillées à la fois dans le stroma fusocellulaire ou bordant des espaces pseudovasculaires, certaines sont mononucléées avec un noyau 2 à 6 fois plus grand que la normale. Les cellules fusiformes ont un cytoplasme mal limité, pâle à noyaux dodus non nucléolés, parfois les cellules sont épithélioïdes. Faible infiltrat inflammatoire, mitoses rares ou absentes, pas de nécrose. Pour certains auteurs cela n’est pas une entité à part mais plutôt une variante de tumeur fibreuse solitaire.
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Immunohistochimie : vimentine +, CD 34 +, CD99 +, bcl-2 + actine lisse -, desmine -, CK -, S100 -, CD31 -, EMA -, CD68 -, c-kit/CD117 -.
Génétique : rarement t(12 ;17)(q15 ;q23) (
Cancer Genet Cytogenet 2006 ;165:157), anomalies de 6q13 (Cancer Genet Cytogenet 2000 ;116:47)
Diagnostic différentiel :
- Fibroblastome à cellules géantes, enfants, localisation variée, nettement plus infiltrant, cellularité moins marquée et moins homogène (alternance de zones cellulaires et paucicellulaires).
- Tumeur fibreuse solitaire des tissus mous : décrit dans de nombreuses localisations (plèvre, péritoine, rétropéritoine, médiastin, tractus respiratoire >, thyroïde et orbite), évolution clinique bénigne le plus souvent, bien limité encapsulé, prolifération diffuse sans architecture de cellules fusiformes avec variation marquée de cellularité, hyalinisation focale marquée avec zones pseudo chéloïdes, vascularisation abondante et aspects pseudo HPC. Dans l’angiofibrome à cellules géantes on a des zones angiectasiques et des cellules géantes multinucléées, pas d’aspect pseudo HPC.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(59) Guillou L. [Recent entities in soft tissue tumor pathology—part 1]. Ann Pathol 2000 ; 20(1):38-51.

(61) Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Orbital and extraorbital giant cell angiofibroma : a giant cell-rich variant of solitary fibrous tumor ? Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of a series in favor of a unifying concept. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(7):971-979.

(62) Thomas R, Banerjee SS, Eyden BP, Shanks JH, Bisset DL, Hunt R et al. A study of four cases of extra-orbital giant cell angiofibroma with documentation of some unusual features. Histopathology 2001 ; 39(4):390-396.

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Extraorbital giant cell angiofibroma.Cesk Patol. 2002 ;38(3):117-20.


Giant cell angiofibroma of the nasolacrimal duct.Ophthal Plast Reconstr Surg. 2001 ;17(3):202-6.
A study of four cases of extra-orbital giant cell angiofibroma with documentation of some unusual features. Histopathology. 2001 ;39(4):390-6.
Giant cell angiofibroma of the inguinal region. Ann Diagn Pathol.2000 ;4(4):240-4.


 



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