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Fibroblastome desmoplasique


Une autre tumeur riche en collagène est le fibroblastome desmoplasique (1 ;2) Hum Path 1998 ;29:676 qui est une lésion rare du sujet âgé (25 à 83 et moyenne de 57 ans), prédominance masculine (3 à 4/1), de localisation ubiquitaire surtout aux membres > puis membres <, tête et cou, profond ou superficiel, surtout sous cutané, assez petit (2 à 9, moyenne de 3 cm), de consistance ferme, bien limité, blanc ou gris. Image  :

Histologie   : fond fibreux dense ou fibromyxoïde, cellularité faible de fibroblastes réactionnels fusiformes ou étoilés à gros noyaux normochromes, nucléolés, pas de mitoses ou nécrose. Extension dans le tissu adipeux dans 70% des cas ou dans le muscle dans ¼ des cas

Images  histologiques    : #0, #1, #3, #4, #5, #6

Immunohistochimie  : vimentine +, actine +, CK parfois +, desmine -, CD 34 -, S100 –

Description de t(2 ;11)(q31 ;q12) ou anomalies de 11q12 (Cancer Genet Cytogenet 2004 ;149:161, Cancer Genet 2011 ;204:569, Histopathology 2007 ;51:859, Cancer Genet Cytogenet 2009 ;192:73)

Diagnostic différentiel :

- neurofibrome, mais disposition ondulante des cellules, stroma plus myxoïde, S100 +

- fibromatose mais cellularité plus importante

- pseudotumeur fibreuse calcifiée, mais psammomes et infiltrat lymphoplasmocytaire

- sarcome fibromyxoïde de faible grade mais plus cellulaire et formation de tourbillons.

 

 

Reference List

 

 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

 (2) Evans HL. Desmoplastic fibroblastoma. A report of seven cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(9):1077-1081.

 

 



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