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Fibrome aponévrotique calcifiant


Fibrome aponévrotique calcifiant (2 ;19) : tumeur rare qui touche surtout les enfants et adolescents (de la naissance à 64 ans, moyenne 12 ans). Petite masse isolée, indolore de croissance lente de préférence au niveau des paumes et doigts des mains, plus rarement de la plante ou des pieds (13%), à ou à la cheville/poignet, exceptionnels cas poplités, du creux sus-claviculaire, du bras ou de l’avant-bras, du dos ou du coude (19).
Macroscopie : La lésion est mal circonscrite, nodulaire, grisâtre, souvent ponctuée de calcifications et peut être attachée aux fascia, périoste, tendons ou aponévroses de 1 à 15 cm (en moyenne < 3 cm), mal limité, ferme.
Images 
Histologie : nodule mal limité, constitué de fibroblastes immatures, sur un fond +/- collagène infiltrant le tissu adipeux et le muscle, avec des foyers de calcification et/ou de chondrogénèse. Les fibroblastes sont souvent agencés de façon linéaire autour des foyers de calcifications et/ou de chondrogénèse (cellules rondes dans une matrice riche en mucopolysaccharides sulfatés) ou forment des tourbillons, bâtons de roue, colonnes ou palissades nucléaires, possibilité de cellules géantes multinucléées. Calcification et chondrogénèse sont rares dans la petite enfance et plus accentuées avec l’âge. Présence de quelques cellules géantes multinucléées. La lésion s’étend aux tendons et au tissu musculaire. Peu de mitoses (< 2 mitoses par champ au fort grossissement).


Cytologie : cellules fusiformes d’aspect bénin, cellules chondroïdes, cellules géantes multinucléées et débris calcifiés (Diagn Cytopathol 2001 ;24:336)
Images histologiques : image1, image2, image3, image4, image5, #0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #4, click on next for following images

Immunohistochimie : actine musculaire lisse +/-, S100 parfois +, CD99 +/- localement de même que le CD68 alors que la vimentine est exprimée de manière constante, CD34 -, CD57 -, RP -.


Diagnostic différentiel : Il se pose avec :
Les formes infantiles ou juvéniles de fibromatose quand calcification ou chondrogenèse sont minimes ou absentes (tête et cou, membres proximaux de petits enfants, mais rare dans les mains ou pieds, pas de cellules géantes multinucléées, fond + myxoïde que chondroïde).
Hamartome fibreux de l’enfant (mésenchyme immature, fibroblastes en travées, ni cartilage ni calcification, ni acral)
Le chondrome des tissus mous : en fait, l’architecture du chondrome est plus lobulée et les patients sont plus âgés (mieux limité, non infiltrant).
le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes.
Le fibrosarcome
Fibromatose palmoplantaire, rare chez l’enfant pas de calcifications ni cartilage
Pronostic : Récidives dans environ 50% chez l’enfant surtout avant 5 ans, avec un délai moyen de 3 ans. Il faut cependant être conservateur en matière de traitement, car la récidive n’est pas liée à la qualité des limites d’exérèse.


(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(19) Fetsch JF, Miettinen M. Calcifying aponeurotic fibroma : a clinicopathologic study of 22 cases arising in uncommon sites. Hum Pathol 1998 ; 29(12):1504-1510.
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/calcifying_aponeurotic_fibroma/printable.html


 



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