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Fibrosarcome 


Fibrosarcome  (1) Am J Surg Pathol. 2010 Oct ;34(10):1504-13, Ann Pathol.2009 Sep ;29(4):335-46 : Tumeur fibroblastique maligne sans autre différenciation cellulaire, capable de récidiver et de donner des métastases devenue rare 1 à 3% des sarcomes.

Son incidence a beaucoup évolué dans le temps : alors que c’était le sarcome le plus fréquent ( 65% en 1936 à la Mayo Clinic), c’est devenu un diagnostic d’élimination (exclusion de fibromatose, fasciite, synovialosarcome monophasique, MPNST et LMS, sarcome myofibroblastique, DFSP en transformation fibrosarcomateuse, liposarcome dédifférencié, rhabdomyosarcome à cellules fusiformes). Exclusion des variétés que sont le fibrosarcome infantile, le sarcome fibromyxoïde de bas grade (dont la tumeur à cellules fusiformes hyalinisante à rosettes géantes), le fibrosarcome épithélioïde sclérosant, le fibrosarcome inflammatoire. Le fibrosarcome survenant en terrain irradié et sur cicatrice sont 2 variantes cliniques du fibrosarcome de type adulte.

Cette tumeur se présente habituellement comme une masse unique, palpable, de croissance lente, rarement douloureuse, mesurant entre 3 à 8 cm. La peau en regard est intacte, sauf si la tumeur est superficielle ou après traumatisme ou biopsie.

Elle peut s’observer à tout âge, mais surtout entre 30 et 55 ans (moyenne de 39 à 50 ans).

Par ordre de fréquence décroissante, elle se développe au niveau de la cuisse et du genou (50%), des membres >, du tronc, des extrémités distales (avant-bras et jambes). Elle est rarement observée au niveau de la tête et du cou (20%) mais peut se rencontrer dans les cavités sinusales et le nasopharynx. Il s’agit le plus souvent d’une tumeur profonde (intra ou intermusculaire tendino-aponévrotique), plus rarement sous-cutanée sauf pour les fibrosarcomes après brûlure, irradiation ou sur cicatrice cutanée. Peut se voir dans un contexte de corps étrangers, sur DFSP, tumeur fibreuse solitaire ou LPS bien différencié. Imagerie

Macroscopie : Masse unique, ferme, arrondie ou lobulée, de 3 à 10 cm, blanche à jaune-brun, souvent bien circonscrite et pseudo-encapsulée surtout pour les tumeurs de petite taille. Cette pseudo-encapsulation n’est pas un signe de bénignité et la simple excision conduit inéluctablement à une récidive du fait de petits nodules satellites. vs desmoïde à gauche

Histologie : La tumeur a un aspect monomorphe, elle est constituée de longs faisceaux homogènes et denses disposés en ’chevrons’ ou en arêtes de poisson’. Ces faisceaux homogènes et denses, sont faits de cellules allongées, relativement uniformes, à noyaux ovalaires, aux extrémités plutôt pointues, à cytoplasme peu abondant, à limites mal visibles. Les mitoses sont souvent nombreuses. Les cellules sont séparées par des fibres de collagène à disposition parallèle. La réticuline est abondante entourant chaque cellule. Des remaniements peuvent être observés : dans les formes différenciées, métaplasie osseuse focale, remaniement myxoïde partiel, dans les formes peu différenciées, nécrose et hémorragie. Les cellules géantes multinucléées ou cellules bizarres sont rares.

 - forme bien différenciée avec fibrogenèse marquée et du collagène abondant épais, p53 +, l’activité proliférative l’aneuploïdie sont de mauvais pronostic (2)

- forme peu différenciée, les cellules sont moins bien ordonnées, entassées, petites, ovoïdes, rondes, les mitoses plus nombreuses.

Selon la densité cel­lulaire de la lésion, son activité mitotique et la nécrose, lésion de bas ou haut degré de malignité. La forme de bas grade est uniforme, avec colla­genèse abondante et parfois des remaniements myxoïdes partiels. La forme de haut grade, à densite cellulaire importante, collagène minime, petites cellules, ovales/arrondies, pléomor­phes, nombreuses mitoses et nécrose et/ou hémorragie

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Immunohistochimie  : positivité avec la vimentine, les cytokératine, EMA, S100 et desmine sont négatifs.

Génétique   : anomalies non spécifiques, gain possible de 2q21-qter 

Diagnostic différentiel :

lésions bénignes : fasciites pseudo-sarcomateuses et lésions apparentées, fibromatoses, histiocytofibrome bénin.

lésions malignes : carcinome et mélanome à cellules fusiformes, dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, léiomyosarcome, synovialosarcome à cellules fusiformes, MPNST, histiocytofibrome malin.

Pronostic   : Les récidives locales sont fréquentes (60% des cas) et dépendent principalement de la qualité du traitement local. Les métastases (15-25%) se font par voie hématogène et s’observent au niveau des poumons (dans les 2 ans), plus rarement des os. La survie à 5 ans varie de 40 à 70 % suivant les séries. Les facteurs de mauvais pronostic sont taille > 5 cm, multifocalité, grade élevé, marges positives. Le traitement optimal consiste en une exérèse large avec marges chirurgicales en tissu sain suivie, pour un certain nombre de cas, d’une RTE adjuvante.

 

 

 

Reference List

 

 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

 (2) Oshiro Y, Fukuda T, Tsuneyoshi M. Fibrosarcoma versus fibromatoses and cellular nodular fasciitis. A comparative study of their proliferative activity using proliferating cell nuclear antigen, DNA flow cytometry, and p53. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(7):712-719.

 

 



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