» TISSUS MOUS Fibrosarcome sclérosant épithélioïde

Fibrosarcome sclérosant épithélioïde


Fibrosarcome sclérosant épithélioïde (1-6), Am J Surg Pathol.2012 Oct ;36(10):1444-51 : Variante décrite chez l’adulte (âge moyen de 45 ans, 14-87 ans, sex ratio équilibré) est profonde parfois parostéale. Douloureuse dans 1/3 des cas, siégeant surtout aux membres <, tronc puis membres >. Tumeur de 2 à 22 cm (moyenne 7 à 10 cm), bien limitée, ferme avec parfois des remaniements myxoïdes, kystiques ou des calcifications, d’aspect nodulaire ou tourbillonant. Image

Histologie  : Bien que bien limitée, elle infiltre. Elle est hypocellulaire, constituée de nids, cordons, voire acini, alvéoles ou travées de petites cellules épithélioïdes, monomorphes, parfois en files indiennes, rondes ou ovoïdes à cytoplasme peu abondant clair ou éosinophile. Fond abondant collagène sclérosant pseudo ostéoïde, parfois calcifié. Focalement, présence de zones de fibrosarcome conventionnel, de sarcome fibromyxoïde de faible grade, de foyers desmoïdes, pseudo-HPC, la cellularité est donc variable, la vascularisation est riche de type HPC avec des vaisseaux hyalinisés. L’activité mitotique est variable de 1 à 17/10 chps, sans corrélation avec le pronostic, parfois invasion osseuse et nécrose tumorale.

Images  : sacré, #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6

Immunohistochimie  : : peu contributif : vimentine ++, la NSE est focalement positive, contrairement à l’article princeps, l’auteur considère que les réactions suivantes sont négatives (EMA jusqu’à 50%, S100 jusqu’à 29%, sauf + focale et faible) sont négatifs également CK, CD 45, CD 68, CLA, desmine, HMB45, CD 34, GFAP, p53, CD31, CD57, caldesmone et HMB45. Positivité de MUC4 (78 à 90 %) Am J Surg Pathol. 2012 Oct ;36(10):1444-51(+ dans 90% de sarcomes synoviaux biphasiques)

Génétique  : lié au sarcome fibromyxoïde de bas grade (parfois même t(FUS-CREB3L2 ou L1(Am J Surg Pathol. 2014 Jun ;38(6):801-8, Am J Surg Pathol 2007 ;31:1387, Mod Pathol 2012 ;25:846, Pathol Oncol Res 2011 ;17:145,), réarrangement de FUS dans 38% des cas MUC4 + ou hybrides avec composante de sarcome fibromyxoïde de bas grade, mais pas dans les cas FUS -.

Diagnostic différentiel  :

 - localisation métastatique d’adénocarcinome

 - sarcome à cellules claires mais aspect plus monomorphe, noyaux vésiculaires nucléolés et HMB 45 +

 - tumeurs fibromyxoïde ossifiante mais coquille incomplète d’os lamellaire

 - sarcome synovial peu différencié mais immunohistochimie différente

- sarcome fibromyxoïde de bas grade (monotone, hypocellulaire, alternance de stroma myxoïde et collagène), considéré comme une variante de sarcome fibromyxoïde de bas grade.

- Hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes : forme de sarcome fibromyxoïde de bas grade avec des rosettes de collagène (Ann Diagn Pathol 2011 ;15:303)

CLI  : files indiennes, bas grade ; RE+, RP+, CK+

Pronostic  : récidive dans moitié des cas (délai moyen de 5 ans) avec métastases dans 43-60 % mais de survenue tardive (délai moyen de 8 ans), 25-35 % sont décédés, 25% vivants évolutifs, 38% guéris à 11 ans, ce qui correspond à une tumeur moins agressive que le fibrosarcome conventionnel. Il est à noter cependant qu’une série montre un pronostic nettement plus agressif. Les facteurs pronostiques péjoratifs sont : localisation proximale, taille, sexe mâle, évolution locale ou à distance.

http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/sclerosing_epithelioid_fibrosarcoma/printable.html

http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuesclerosingepithelioidfibrosarcoma.html

 

WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors. The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001
_ MEIS-KINDBLOM JM, KINDBLOM LG. Soft tissue slide seminar. Paris , june 21, 2000.

http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/sclerosing_epithelioid_fibrosarcoma/printable.html

 

 

Reference List

 

 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

 (2) Meis-Kindblom JM, Kindblom LG, Enzinger FM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(9):979-993.

 (3) Eyden BP, Manson C, Banerjee SS, Roberts IS, Harris M. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma : a study of five cases emphasizing diagnostic criteria. Histopathology 1998 ; 33(4):354-360.

 (4) Antonescu CR, Rosenblum MK, Pereira P, Nascimento AG, Woodruff JM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma : a study of 16 cases and confirmation of a clinicopathologically distinct tumor. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(6):699-709.

 (5) Arnould L, Jouannelle C, Mege F, Maillefert F, Fargeot P, Devillebichot C et al. [Sclerosing epithelioid fibrosarcoma : a fibrosarcoma with a very long course]. Ann Pathol 2000 ; 20(2):154-157.

 (6) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.

 

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.