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FIBROSARCOME INFLAMMATOIRE


Fibrosarcome inflammatoire (74 ;75) : Tumeur maligne, très rare, décrite en 1991, survenant préférentiellement chez les filles de 2 mois à 74 ans, mais principalement chez l’enfant et l’adolescent. Ces lésions sont localisées, dans la grande majorité des cas dans l’abdomen ou le rétropéritoine, mais aussi plus rarement dans le médiastin, le diaphragme. Pour certains, ils font partie du cadre des pseudotumeurs inflammatoires (76).
Macroscopie  : Tumeurs de 2,4 à 20 cm, dans certains cas uniques, le plus souvent multiples.
Histologie : Ces tumeurs sont constituées d’un mélange de fibroblastes et de myofibroblastes disposés en faisceaux. Ces cellules ont des noyaux vésiculeux irréguliers, volumineux et possèdent un volumineux nucléole éosinophile. L’activité mitotique est faible. Il s’y associe constamment un infiltrat inflammatoire constitué de plasmocytes et de lymphocytes, de polynucléaires éosinophiles et neutrophiles.
Immunohistochimie : Les cellules expriment la vimentine et l’actine musculaire lisse.
Diagnostic différentiel
Se pose avec les fasciites, les rhabdomyosarcomes embryonnaires et autres sarcomes à cellules fusiformes.
Pronostic : péjoratif en raison des évolutions métastatiques de ces lésions peu chimio et radio-sensibles, le traitement de choix semble être chirurgical.
(74) Meis-Kindblom JM, Kjellstrom C, Kindblom LG. Inflammatory fibrosarcoma : update, reappraisal, and perspective on its place in the spectrum of inflammatory myofibroblastic tumors. Semin Diagn Pathol 1998 ; 15(2):133-143.

(75) Meis JM, Enzinger FM. Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum. A tumor closely simulating inflammatory pseudotumor. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(12):1146-1156.


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