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Elastofibrome


Elastofibrome (1-3) Ann Diagn Path 2002 ;6:94, World J Surg Oncol 2007 ;5:15, Sarcoma 2008 ;2008:756565 : Masse de croissance lente, mal limitée, solide de la personne âgée (> 55 ans, prédominance féminine (9/1)) située entre la partie < de l'omoplate et la paroi thoracique (Rares cas dans le deltoïde, tubérosité ischiatique, grand trochanter, olécrâne, paroi thoracique, pied, estomac, médiastin, orbite, cornée, bouche, grêle, arbre trachéobronchique, colon, épiploon, rectum. (4 ;5)).
Clinique  : le plus souvent asymptomatique sinon sensibilité douleur ou diminution de la mobilité. Images : #0
Imagerie : la bilatéralité semble beaucoup plus fréquente (masse hétérogène, mal limitée, mêlée à du tissu adipeux). Echographie : traînées linéaires sur un fond échogène. Au scanner et RMN : masse lenticulaire non encapsulée. Images : #0, #1, #2, #3
Macroscopie : mal limité, ferme, sphérique de 5 à 10 cm, gris-blanc avec kystes et tissu adipeux. Lésion fixée à la paroi (atteinte possible du périoste) (6ème à 9ème cotes) unilatérale (bilatéral dans 10%).Images : #1, #2,
Histologie : mélange de fibres collagènes et élastiques avec quelques fibroblastes et +/- de cellules adipeuses, petites quantité de matériel mucoïde. Les fibres élastiques ont un aspect fragmenté, en perles, globules, pétales, d’agencement linéaire, et sont bien mises en évidence au Gomori.
Il s'agit d'une lésion réactionnelle non néoplasique, pour certains auteurs c'est secondaire à une irritation de cellules périostées avec fibrillogenèse élastique.
Immunohistochimie : vimentine +, CD 34 +, actine lisse -, S100 -, desmine -, p53 –
Génétique  : gains de Xq12-q22 ou gains de 19 dans 30%, del 1p / 13q / 19p / 22q Diagnostic différentiel : fibrome nuchal (< 55 ans, collagène dense pas de fibres élastiques), fibrolipome (pas de fibres élastiques), desmoïde (+ cellulaire, infiltre le muscle strié, pas de fibres élastiques)
Traitement : excision complète, récidive rare
Elastofibroma Dorsi- Acta Pathol Microbiol Scand 51:83, 1961
 
 
Reference List
 
 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
 (2) Kumaratilake JS, Krishnan R, Lomax-Smith J, Cleary EG. Elastofibroma : disturbed elastic fibrillogenesis by periosteal-derived cells ? An immunoelectron microscopic and in situ hybridization study. Hum Pathol 1991 ; 22(10):1017-1029.
 (3) Schiffman R. Elastofibromatous lesion. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(9):951.
 (4) Enjoji M, Sumiyoshi K, Sueyoshi K. Elastofibromatous lesion of the stomach in a patient with elastofibroma dorsi. Am J Surg Pathol 1985 ; 9(3):233-237.
 (5) Goldblum JR, Beals T, Weiss SW. Elastofibromatous change of the rectum. A lesion mimicking amyloidosis. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(8):793-795.


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