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Fibromatose palmaire



Fibromatoses superficielles (fasciales) de type Dupuytren. Ce sont les plus fréquentes et sont représentées par les fibromatoses palmaire, plantaire et pénienne et par les coussinets fibreux des phalanges. Elles sont lentement progressives, de petite taille et envahissent rarement les tissus profonds.
Fibromatose palmaire ou
maladie de Dupuytren (8) : Rare avant 30 ans, sa fréquence augmente avec l'âge (20% de la population aux USA après 65 ans). Elle est 3 fois plus fréquente chez l'homme. De survenue lente et insidieuse. Nodules indolores sauf si ténosynovite, avec l’évolution rétraction en flexion. Dans la diathèse de Dupuytren (survenue <40 ans (homme), <50 ans (femmes), atteinte bilatérale, antécédents familiaux, lésions ectopiques. Association à une fibromatose plantaire (Ledderhose) dans 5 à 20% des cas et pénienne (La Peyronie) dans 2 à 4 %, sinon association décrite avec le diabète, épilepsie, alcoolisme, traumatismes, tabac, auto-immunité (Ac anti collagène I-IV). Images : #0
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Imagerie
Macroscopie : Au stade initial, palmaire ou digital, nodulaire ou multinodulaire, asymptomatique, dans près de la moitié des cas la lésion est bilatérale asymétrique. Elle adhère à la peau. Et se présente comme une rétraction avec un nodule. A la coupe nodule ou conglomérat avec épaississement de l’aponévrose palmaire et du tissu sous cutané, aspect ferme cicatriciel à la coupe. Elle se développe d’abord dans l’aponévrose, puis sous le tissu sous cutané (contrairement au fibrosarcome). Ces lésions de quelques mm à 1 cm peuvent régresser, et souvent se rétracter. Image : #2
Histologie : La phase initiale, proliférative, est caractérisée par la présence d’un ou plusieurs nodules cellulaires constitués de fibroblastes dodus à noyau ondulé régulier, activité mitotique variable. Ces nodules bien limités mais non encapsulés siègent au sein d’un tissu conjonctif moins cellulaire. La lésion peut infiltrer l’hypoderme et le derme mais elle n’infiltre pas le muscle strié. Elle est volontiers riche en vaisseaux de petite taille, parfois entourés d’hématies extravasées et de sidérophages. Lors de la phase régressive, les nodules deviennent moins cellulaires et se sclérosent. Images : #0, #1
Immunohistochimie : vimentine +, actine +/-, kératine -, CD34 -
Génétique : possibilité de trisomie 8 et 7 (67)
Diagnostic différentiel :
A cause de la cellularité et de l’activité mitotique observés au cours de la phase proliférative, la lésion peut, en l’absence de tout renseignement clinique, être prise pour un fibrosarcome, mais plus d’atypies et de mitoses, voire de la nécrose, situation plus profonde.


Sarcome épithélioïde : commun dans les mains, aspect épithélioïde à cytoplasme abundant éosinophile +/- nécrose, CK+, CD34+.


Desmoïde : rare dans la main, infiltre le muscle strié


Pronostic : le risque de récidives est le plus faible après dermofasciectomie.
Traitement : médical au stade précoce, corticoïdes en intralésionnel, collagénase en intralésionnel, 5FU, RTE, ont été proposés également des anticalciques, des injections d’interféron gamma, tamoxifène, corticoïdes topiques et rétinoïdes topiques.
Chirurgie si déformation trop importante
Complications : récidives post chirurgicales dans 17-50% (plus si diathèse), complications postopératoires (infection, blessure des vaisseaux, tendons, nerfs, parfois hématome, syndrome du canal carpien, algoneurodystrophie).


 


WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors. The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001


DAL CIN P, Van Den BERGHE H. Trisomy 7 and 8 in dividing and nondividing tumor cells in Dupuytren’s disease. Cancer Genet Cytogent 1999,108:137-40

(8) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.


Palmar-Plantar Fibromatosis in Children and Preadolescents : A Clinicopathologic Study of 56 Cases With Newly Recognized Demographics and Extended Follow-Up Information.Am J Surg Pathol. 2005 ;29(8):1095-1105


http://www.emedicine.com/derm/topic774.htm
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfib/palmar_fibromatosis/printable.html


 


 



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