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Angiomyofibroblastome


Angiomyofibroblastome (3 ;16-21).
Age : 25 à 86 ans (moyenne 57 ans), taille de : 0,5 à 12 centimètre. Forte prédominance féminine. Tumeur rare à peine plus de 40 cas décrits. Tumeur rare en post ménopause non décrite avant la puberté. Rares cas chez l’homme (scrotum, creux inguinal)
Topographie : surtout vulve plus rarement vagin, creux inguinal.
Clinique : masse indolore de croissance lente, < 5 cm, confondu en clinique avec kyste ou un lipome, une hernie inguinale, et existant depuis deux mois à huit ans.
Macroscopie : masse bien limitée, luisante à la coupe, possibilité de remaniement hémorragique, pas de nécrose, mesurant en moyenne 4,5 cm.
Histologie : tumeur bien limitée (non encapsulée mais possibilité de pseudocapsule) dans le derme profond ou le tissu sous cutané. Stroma d’abondance variable, myxoïde, vascularisation abondante de petits vaisseaux à paroi fine parfois hyalinisée. Alternance de zone hypo et hyper cellulaire avec une tendance des cellules à se concentrer autour des vaisseaux pour former parfois des nids. Les cellules sont benoïtes, fusiformes, stellaires, parfois rondes ou épithélioïdes ou plasmocytoïdes. Les noyaux sont ronds, ovales, fusiformes avec une chromatine discrètement mottée pas de nucléole net, cytoplasme modérément abondant, clair ou éosinophile, +/- limité. Pas de mitoses. Pas d’atypies (hormis des cas avec remaniements dégénératifs). Possibilité de rare cellules syncitiales, multinucléées, ainsi que de faisceaux courts, ondulants ou en palissades de cellules fusiformes. Petites agrégats de lympho-plasmocytes, PNE et de mastocytes. Composante adipocytaire associée dans 10% des cas. Chez la femme âgée le fond est plus fibreux. Chez l’homme les cellules sont surtout fusiformes et peu épithélioïdes sans concentration périvasculaire, le stroma est plus dense collagène
Images : #0,#2,

Immunohistochimie : vimentine +, desmine +, actine lisse et alpha + focale, CD 31 -, S100 -, CD 34 - sauf rares cas (18), RE/RP + (18 ;20).
Diagnostic différentiel : se différencie de l’angiomyxome agressif par sa plus petite taille, une localisation un peu plus restrictive, une bonne limitation, une cellularité variable, une condensation cellulaire périvasculaire, des vaisseaux plus petits et, plus fins, et des cellules parfois épithélioïdes, angiofibrome cellulaire (+ cellulaire, hyalinisation périvasculaire, actine/desmine -).
Pronostic : bon, récidive rares sauf les cas avec forme de passage vers l’angiomyxome agressif.

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