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ANGIOHISTIOCYTOME A CELLULES MULTINUCLEES


Angiohistiocytome à cellules multinucléées. (141-143)
Age : adulte > 40ans. de 37 à 66 ans (moyenne 52 ans). Prédominance féminine (85,7%).
Topographie : membres (81%) (dos des mains, doigts, jambes), plus rarement front, lèvre>, thorax, orbite.
Clinique : papules érythémateuses souvent multiples, groupées de 2 a 10 mm, violacées pouvant imiter un Kaposi, d’apparition progressive, asymptomatiques.
Histologie : prolifération de vaisseaux irréguliers de type capillaire ou veinulaire dans le derme moyen et superficiel, bordé par un endothélium turgescent avec des noyaux en clous de charpentier. Discret infiltrat inflammatoire associé et mastocytes. Le tissu conjonctif est épaissi, scléreux (travées épaissies de collagène). Augmentation nette du nombre de cellules fibrohistiocytaires associées à des cellules géantes multinucléées qui peuvent être bizarres, irrégulières.
Immunohistochimie : Vimentine +, CD68 +, Facteur XIII +, mais les marqueurs vasculaires sont négatifs. Les cellules multinucléées sont positives seulement pour la Vimentine et le CD68, S100-, FXIII -, HLA DR -.
Diagnostic différentiel :
- pseudo -Kaposi, qui survient dans un contexte clinique d’insuffisance veineuse, et qui comporte des vaisseaux papillaires tortueux, de nombreux sidérophages dispersés dans le derme.
- le sarcome de Kaposi est consitué d’espaces vasculaires irréguliers anastomotiques, associés à un dépôt d’hémosidérine et des globules rouges extravasés dans le stroma. - l’histiocytofibrome atrophique partage avec l’angiohistiocytome à cellules multinucléées la présence de cellules histiocytaires, de cellules multinucléées et de vaisseaux, mais le derme est atrophique, sans infiltrat inflammatoire périvasculaire, et avec une prolifération cellulaire dense et tourbillonnante.
Pronostic : L’évolution est bénigne, malgré des cas récidivants, et cette lésion ne nécessite aucun traitement particulier (exérèse pour des raisons cosmétiques).

(141) Jones WE, Cerio R, Smith NP. Multinucleate cell angiohistiocytoma : an acquired vascular anomaly to be distinguished from Kaposi’s sarcoma. Br J Dermatol 1990 ; 122(5):651-63.

(142) Annessi G, Girolomoni G, Giannetti A. Multinucleate cell angiohistiocytoma. Am J Dermatopathol 1992 ; 14(4):340-4.

(143) Cam-Savin C, Dallot A, Chemaly P, Martin A, Choudat L, Amouroux J. [Multinucleated cell angiohistiocytoma. Report of 6 cases]. Ann Pathol 1996 ; 16(6):435-8.

http://www.emedicine.com/derm/topic784.htm



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