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Fibroxanthome atypique (FXA) (1 ;1-4)

Cette tumeur est actuellement classée parmi les tumeurs fibrohistiocytaires de malignité intermédiaire et correspond pour Weiss à une forme cutanée précoce d’HFM pléomorphe, tandis que pour d’autres il pourrait s’agir d’une lésion bénigne ou d’un carcinome sarcomatoïde Am J Surg Pathol. 2014 Jul ;38(7):956-65, car il pose des problèmes de diagnostic différentiel avec un carcinome squameux à cellules fusiformes qui est de comportement plus agressif (+ de récidives et de métastases). Elle représente probablement la forme cutanée précoce de l’HFM pléomorphe. Le terme de fibroxanthome atypique mérite d’être maintenu étant donné le bon pronostic habituel de cette tumeur. Une étude de 100 cas de tumeurs sarcomatoïdes de la tête et cou du sujet âgé a permis de différencier differents sous-types Am J Surg Pathol. 2014 Jul ;38(7):956-65. : des FXA classiques, des carcinomes squameux soit avec seulement p63 + ou CK + quel que soit le statut p63), et ceux avec composant squameux mineur en morphologie (53 FXA / sarcomes peu différenciés, 25 p63+, 12 CK+, 10 carcinomes squameux) , sans différences pronostiques, l’expression de CKs/ p63 / taille, invasion vasculaire ou autre, mitoses, ulceration nesortent pas en statistique, nécrose en univarié et limites en multivariée.

Clinique  : Cette tumeur cutanée, de croissance rapide, s’observe le plus souvent chez le sujet âgé de 51 à 96 ans (moyenne de 70 à 79 ans), H/F = 11.5/1 au niveau des régions exposées au soleil (tête et cou). Dans environ 1/4 des cas, la tumeur s’observe au niveau des membres et du tronc de sujets plus jeunes (âge moyen : 40 ans). Elle se manifeste par un nodule unique, polypoïde, parfois ulcéré, de petite taille (< 15 mm). L’exposition solaire excessive constitue un facteur prédisposant de cette tumeur. De ce fait, elle est souvent associée à un carcinome basocellulaire ou épidermoïde (dans 60% des cas multiples cancers cutanés non mélanomateux, kératose actinique dans la peau sus-jacente dans la moitié des cas). Une irradiation thérapeutique ou professionnelle préexistante constitue également un facteur prédisposant (délai de latence de 10 ans). Images  : #0, #1, #2, #3 Macroscopie

Histologie  : Cette tumeur siège au niveau du derme et arrive souvent au contact de l’épiderme qui peut être atrophique ou ulcéré. Par définition, cette tumeur de petite taille infiltre peu l’hypoderme et n’atteint pas le fascia ou muscle. Elle s’accompagne souvent de signes histologiques de dégénérescence actinique. Les cellules tumorales sont disposées au hasard ou en faisceaux courts. Une architecture de type storiforme est rare.

Les cellules sont identiques à celles de l’HFM pléomorphe. Elles sont souvent pléomorphes, atypiques, avec de nombreuses mitoses souvent atypiques. De rares cas ont été décrits avec un nombre variable de cellules géantes de type ostéoclastique. Occasionnelles cellules inflammatoires. La nécrose est rarement observée ( de mauvais pronostic car récidives voire métastases) et il n’y a pas d’envahissement vasculaire.

Images   histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, #11, #12, #13, #14, autres images : #0, #1, #2, #3, click on next for following images, Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #10, fig 4 = CD68, #7bis, #8, #9

Immunohistochimie  : actine parfois +, vimentine +, CD68 +, alpha-1-antitrypsine +, alpha-1-antichymotrypsine +, F XIIIa (focal), CD117 + (Am J Dermatopathol 2008 ;30:34), CD99 + (73%, AJCP 2002 ;117:126), CD10 +(Australas J Dermatol 2005 ;46:235), calponin (30%, Virchows Arch 2002 ;440:404), CK -, desmine +/-, S100 -, CD 34 -, CD 74 – alors qu’il est positif dans les MFH(5), EMA -, HMB45 -, caldesmone -. La p40 présente une sensibilité similaire mais spécificité supérieure vs p63 et marque les carcinomes à cellules fusifomes Am J Surg Pathol. 2014 Aug ;38(8):1102-10.

Diagnostic différentiel  :

Le diagnostic de fibroxanthome atypique est un diagnostic d’élimination et il faut systématiquement discuter la possibilité d’un carcinome et d’un mélanome à cellules fusiformes et pléomorphes. Les aspects histologiques et histochimiques peuvent permettre de trancher. En cas de doute, l’immunohistochimie est généralement déterminante. Si extension marquée sous cutanée, invasion du fascia ou muscle, nécrose ou invasion vasculaire il s’agit d’un HFM. La ploïdie ou l’activité mitotique (Phase S ou MiB1) ne permettent pas de différencier le FXA d’un HFM(6).

Pronostic  : Cette tumeur a un bon pronostic. Elle récidive localement dans moins de 10 % des cas et les métastases sont exceptionnelles (environ 1 % des cas). Si invasion profonde, nécrose, invasion vasculaire / périnerveuse on peut le considérer comme un sarcome pléomorphe dermique Am J Surg Pathol. 2012 Sep ;36(9):1317-26, ces tumeurs sont + grandes que le FXA, mais aussi en situation actinique. Sujets âgés (moyenne de 81 ans), lésions ulcérées, mal limitées, infiltrant les structures sous-jacentes de type HMF classique avec aytpies, mitoses, nécrose dans la moitié des cas, invasion vasculaire dans 26%, périnerveuse dans 29%.

Immunohistochimie : négativité de  : CK, S100, HMB-45, desmine, CD34. Positivité de : actine lisse (70%), CD 31 dans 48%, EMA (16%), Melan A (6%), CD10 (100%).

Pronostic  : récidives dans 28%, métastases systémiques dans 10%, mais pas de mortalité liée directement à la tumeur. Ceux avec des perméations vasculaires ou périnerveuses, extension sous cutanée ou nécrose ont un risque significatif de récidive / métastatique et sont à considérer comme un sarcome pléomorphe dermique Am J Surg Pathol.2012 Sep ;36(9):1317-26, se différencie du HMF par des photoproduits liés aux UV et des mutations de p53 à signature UV, la survenue chez des xeroderma pigmentosum et certaines anomalies génétiques vues dans le HMF mais pas dans le FXAArch Pathol Lab Med.2014 Jun ;138(6):759-87

http://www.emedicine.com/DERM/topic41.htm

 

Metastasizing atypical fibroxanthoma (cutaneous malignant histiocytoma) : report of five cases. Dermatol Surg. 2005 Feb ;31(2):221-5.

A rare low-grade malignant scalp tumor Atypical fibroxanthoma. Hautarzt. 2005 Jul ;56(7):679-83

The value of immunohistochemistry in atypical cutaneous fibrous histiocytoma. Am J Dermatopathol. 2004 Oct ;26(5):367-71

HMB-45 (gp103) and MART-1 expression within giant cells in an atypical fibroxanthoma : a case report.J Cutan Pathol. 2004 Mar ;31(3):284-6

Procollagen 1 expression in atypical fibroxanthoma and other tumors.J Cutan Pathol.2004 Jan ;31(1):57-61

Atypical fibrous histiocytoma and atypical fibroxanthoma : presentation of two cases.
Pol J Pathol. 2003 ;54(4):267-71.

Atypical fibroxanthoma with prominent sclerosis. J Cutan Pathol. 2003 May ;30(5):336-9.

Atypical fibrous histiocytoma of the skin : clinicopathologic analysis of 59 cases with evidence of infrequent metastasis.Am J Surg Pathol. 2002 Jan ;26(1):35-46.

CD99 Immunoreactivity in Atypical Fibroxanthoma. A Common Feature of Diagnostic Value. Am J Clin Pathol 2002 ;117:126-131 

 

 

 

Reference List

 

 (1) Fretzin DF, Helwig EB. Atypical fibroxanthoma of the skin. A clinicopathologic study of 140 cases. Cancer 1973 ; 31(6):1541-1552.

 (2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

 (3) Tomaszewski MM, Lupton GP. Atypical fibroxanthoma. An unusual variant with osteoclast-like giant cells. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(2):213-218.

 (4) Dahl I. Atypical fibroxanthoma of the skin. A clinico-pathological study of 57 cases. Acta Pathol Microbiol Scand [A] 1976 ; 84(2):183-197.

 (5) Lazova R, Moynes R, May D, Scott G. LN-2 (CD74). A marker to distinguish atypical fibroxanthoma from malignant fibrous histiocytoma. Cancer 1997 ; 79(11):2115-2124.

 (6) Oshiro Y, Fukuda T, Tsuneyoshi M. Atypical fibroxanthoma versus benign and malignant fibrous histiocytoma. A comparative study of their proliferative activity using MIB-1, DNA flow cytometry, and p53 immunostaining. Cancer 1995 ; 75(5):1128-1134.

 

 



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