» TISSUS MOUS Fibroblastome à cellules géantes

Fibroblastome à cellules géantes


Fibroblastome à cellules antes(1 ;2 ;51-64) Archives 1996 ;120:1052, Ann Diagn Pathol 2007 ;11:81
Clinique  : Entité rare, récemment décrite s’observant presque exclusivement chez les enfants de moins de 10 ans (4 mois à 55 ans, 85% < 12 ans, 2/3 < 5 ans). Cependant, le FCG peut être rencontré chez l’adolescent, l’adulte jeune, et même jusqu’à 64 ans. Les aspects cliniques et histologiques suggèrent que le fibroblastome à cellules géantes serait une forme de dermatofibrosarcome protubérants juvénile.
Ces lésions affectent préférentiellement les garçons (2,6 garçons pour une fille) et sont souvent localisés à la partie postérieure des cuisses, de la paroi thoracique et région inguinale, parfois la face, ou le scrotum. Aucune lésion profonde n’est connue. Il s’agit dans la majorité des cas de la découverte d’une lésion de croissance lente, uninodulaire ou plurinodulaire, indolente et asymptomatique. Le caractère sous-cutané est la règle.
Macroscopie : Ces tumeurs sont habituellement petites et mal limitées, développées dans les tissus mous superficiels, de croissance lente, indolores, la taille varie de 1 à 8 cm (moyenne 3,5 cm).
Il n’existe pas de remaniements nécrotiques ou hémorragiques. Sa consistance et sa coloration sont variables selon la prédominance des contingents cellulaires, les remaniements ou les tissus sains englobés.
Histologie : Ces tumeurs mal limitées sont constituées d’un tissu fibreux très collagène de cellularité variable, comportant des plages myxoïdes, des formations kystiques pseudovasculaires (cavités de contours et de forme diverses, à contenu amorphe, limitées par un tissu conjonctif lui même bordé de cellules multinucléées, ou d’aspect aplati) ou des pseudosinusoïdes angiectoïdes bordées de cellules géantes pléomorphes, souvent en florettes ou en cellules de Touton et de cellules fusiformes pléomorphes à noyaux hyperchromatiques anguleux. Les cellules multinucléées sont une caractéristique essentielle de la lésion. Il s’agit d’éléments bordant les espaces pseudovasculaires, au cytoplasme éosinophile, avec des noyaux en périphérie de celui-ci. Les noyaux sont réguliers, faiblement nucléolés. Les cellules " géantes " sont également retrouvées dans les secteurs solides, sous forme de petits amas peu cohésifs.
Les zones plus cellulaires ressemblent au DFSP myxoïde. Ces pseudosinusoïdes angiectoïdes sont dus à l’accumulation de MPS faiblement basophile et ressemblent à des lymphatiques de taille très variable, soit caverneux soit comprimés en ’fentes’. Ces espaces peuvent contenir des GR, lymphocytes, cellules géantes, voire des pseudopapilles à axe fibrovasculaire, parfois agencement storiforme. Les zones solides sont de cellularité faible à modérée avec quelques cellules géantes éparpillées et des fibroblastes +/- dodus, fusiformes ou ondulés sans agencement particulier.
Le stroma est d’aspect myxoïde, colorable et alcianophile.
La lésion infiltre le tissu adipeux, et parfois les plans musculaires. Les annexes sont englobées sans être détruites.
L’activité mitotique est rare, il n’existe pas de nécrose ni d’invasion vasculaire.


Images :
#0 ; #1 ; #2 ; #3 #4 ; #5 ; #6, #7, #8 


Immunohistochimie : vimentine +, S100 -, CD 31 -, CD 34 +, CD99 (40%, J Cutan Pathol 2008 Jan 14), Apo D + (69) similaire au DFSP, FVIII -, kératine -, desmine -, HMB45 -
Cytogénétique  : Le DFSP avec fibrosarcome et le fibroblastome à cellules géantes (considéré actuellement comme la forme infantile du DFSP) (59) partagent les mêmes anomalies chromosomiques à savoir des chromosomes en anneaux portant la translocation t(17 ;22)(q22 ;ql3) avec transcrit COL1A1-PDGFB entre le gène du collagène 1 alpha et le gène du platelet derived growth factor OMIM #607907 , avec chromosomes en anneaux (Oncogene 2001 ;20:2965), rares autres translocations (Virchows Arch 2008 Feb 6). Un argument de plus plaidant en faveur d’une relation étroite entre les deux entités est la coexistence possible d’un DFSP et d’un fibroblastome à cellules géantes au sein d’une même tumeur. Un type histologique peut aussi récidiver sous la forme d’un autre type histologique.
Diagnostic différentiel  : En raison du caractère infiltrant et du pléomorphisme cellulaire, cette tumeur est fréquemment diagnostiquée comme sarcomateuse dont l’angiosarcome. Un autre diagnostic différentiel histologique est l'angiofibrome à cellules géantes qui présente un aspect intermédiaire entre le fibroblastome à cellules géantes et la tumeur fibreuse solitaire, mais il s'agit d'une pathologie du sujet âgé prédominant dans l'orbite.


Hémangiome : pas de cellules géntes, CD31+
Neurofibrome remanié : pas d’espaces ectasiques, S100+
LPS pléomorphe : mêmes cellules pléomorphes, présence de lipoblastes, pas de matrice collagène
.


Pronostic  : Malgré un taux de récidive locale d’environ 50% des cas, parfois plusieurs fois dans des délais précoces ou au contraire beaucoup plus tardifs (26 ans). Cette lésion est considérée comme bénigne, aucun cas métastatique n’a été décrit. L’exérèse complète chirurgicale est le traitement de choix. Non exceptionnellement, au cours de certaines récidives, l’image histologique peut varier. En particulier, on peut noter l’apparition de secteurs de DFSP (4 cas), ou d’une tumeur de Bednar. Des cas de tumeurs composites ne sont pas rares, possibilité de survenue après DFSP. Les similitudes topographiques, l’expression du CD34, la t(17 ;22)(q22 ;q13) COL1A1-PDGFbêta- (68) font que cette lésion est considérée comme une variante de DFSP infantile (69). Chromosomes surnuméraires à partir de t(17 ;22)


 


 


 


DAL CIN P, SCIOT R, DE WEVER I, BROCK P, CASTOELS-VANDAELE M, VAN DAMME B, VAN DEN BERGHE H. Cytogenetic and immunohistochemical evidence that giant cell fibroblastoma is related to dermatofibrosarcoma protuberans. Genes Chromosom Cancer, 1996, 15, 73-75.


(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(2) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(51) Abdul-Karim FW, Evans HL, Silva EG. Giant cell fibroblastoma : a report of three cases. Am J Clin Pathol 1985 ; 83(2):165-170.

(52) Alguacil-Garcia A. Giant cell fibroblastoma recurring as dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(8):798-801.

(53) Beham A, Fletcher CD. Dermatofibrosarcoma protuberans with areas resembling giant cell fibroblastoma : report of two cases. Histopathology 1990 ; 17(2):165-167.

(54) Caballero C, Dolbeau D, Tabone E, Bailly C. [Giant cell fibroblastoma. Apropos of 2 cases]. Ann Pathol 1993 ; 13(3):176-179.

(55) Chou P, Gonzalez-Crussi F, Mangkornkanok M. Giant cell fibroblastoma. Cancer 1989 ; 63(4):756-762.

(56) Coyne J, Kaftan SM, Craig RD. Dermatofibrosarcoma protuberans recurring as a giant cell fibroblastoma. Histopathology 1992 ; 21(2):184-187.

(57) Denoux Y, Busson A, de Ranieri J, Contesso G, Lemerle J, Mandard AM. [Recurrence of giant-cell fibroblastoma as dermatofibrosarcoma protuberans in the adult]. Ann Pathol 1996 ; 16(6):457-459.

(58) Diaz-Cascajo C, Borrego L, Bastida-Inarrea J, Borghi S. Giant cell fibroblastoma. New histological observations. Am J Dermatopathol 1996 ; 18(4):403-408.

(59) Dymock RB, Allen PW, Stirling JW, Gilbert EF, Thornbery JM. Giant cell fibroblastoma. A distinctive, recurrent tumor of childhood. Am J Surg Pathol 1987 ; 11(4):263-271.

(60) Fletcher CD. Giant cell fibroblastoma of soft tissue : a clinicopathological and immunohistochemical study. Histopathology 1988 ; 13(5):499-508.

(61) Pinto A, Hwang WS, Wong AL, Seagram CG. Giant cell fibroblastoma in childhood immunohistochemical and ultrastructural study. Mod Pathol 1992 ; 5(6):639-642.

(62) Rosen LB, Amazon K, Weitzner J, Resnick L. Giant cell fibroblastoma. A report of a case and review of the literature. Am J Dermatopathol 1989 ; 11(3):242-247.

(63) Shmookler BM, Enzinger FM, Weiss SW. Giant cell fibroblastoma. A juvenile form of dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer 1989 ; 64(10):2154-2161.

(64) Zamecnik M, Michal M. Giant-cell fibroblastoma with pigmented dermatofibrosarcoma protuberans component. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(7):736-740.

(65) Terrier-Lacombe MJ, Guillou L, Maire G, Terrier P, Vince DR, Saint Aubain SN et al.
Dermatofibrosarcoma protuberans, giant cell fibroblastoma, and hybrid lesions in children : clinicopathologic comparative analysis of 28 cases with molecular data—a study from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(1):27-39.

(65a) West RB, Harvell J, Linn SC, Lui CL, Prapong W, Hernandez-Boussard T et al. Apo D in soft tissue tumors : a novel marker for dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(8):1063-1069.


 


(68) Dal Cin P, Polito P, Van Eyken P, Sciot R, Hernandez JM, Garcia JL et al. Anomalies of chromosomes 17 and 22 in giant cell fibroblastoma. Cancer Genet Cytogenet 1997 ; 97(2):165-166.
(69) Terrier-Lacombe MJ, Guillou L, Maire G, Terrier P, Vince DR, Saint Aubain SN et al. Dermatofibrosarcoma protuberans, giant cell fibroblastoma, and hybrid lesions in children : clinicopathologic comparative analysis of 28 cases with molecular data—a study from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(1):27-39.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.