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Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme


Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme (7-11 ; 13a) Ann Pathol. 2009 Oct ;29(5):385-9 : tumeur rare de malignité intermédiaire survenant principalement chez les enfants et les adultes jeunes (naissance à 71 ans, âge moyen de 14,5 ans, 90% < 30 ans) (F/H de 3/1 à 6/1). Il s’agit de lésions asymptomatiques, grossissant lentement.
Les sièges de prédilection sont les membres supérieurs (doigts, mains, poignets), l’épaule et l’avant-bras (2/3 des cas) mais aussi les membres inférieurs (15%), le tronc (13%), la paroi abdominale, la tête, le cou (11%).
Macroscopie : Lésions multinodulaires mal limitées, dermiques ou sous-cutanées, habituellement de moins de 3 cm de diamètre (0,5 à 8 cm, moyenne de 2,5 cm). Possibilité d’atteinte musculaire
Histologie : Ces lésions sont constituées de nodules dermiques ou hypodermiques souvent minuscules, comportant des cellules cellules épithélioïdes (qui prédominent (11)), cellules fusiformes ou stellaires, associées à des cellules géantes de type ostéoclastique,
et infiltrat inflammatoire chronique, invasion vasculaire dans 10-20% ; gros vaisseaux dilatés, + scléreux qu’un MFH ; remaniements hémorragiques + hémosidérine. Ces nodules sont cernés de bandes de collagène et de faisceaux de fibroblastes qui se ramifient dans les tissus adjacents donnant un aspect plexiforme (infiltration du tissu adipeux/musculaire), l’épiderme ou derme sus-jacent est normal. Le pléomorphisme cellulaire est minime et l’activité mitotique basse, pas de nécrose. Une invasion vasculaire peut être observée ainsi que des images d'invasion périneurale ou péricorpuscule de Pacini et des engainements des structures annexielles. Il existe 3 variétés selon le type cellulaire prédominant, fibrohistiocytaire (1/3), fibroblastique (1/3), mixte (1/3), dans la forme fibroblastique, faisceaux courts ou longs de cellules fusiformes avec collagène partiellement hyalinisé.
Images  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #5 bis, #6, #7, #8, #9, #10, cas clinique : #0, #1
Immunohistochimie : vimentine +,CD 68/163 + (cellules géantes et histiocytaires) (moitié des cas) (13), actine et HHF35 + dans les cellules fibroblastiques, S100- (13), FXIIIa -, HLADR -, CK –, CD45 -, CD 34 -, desmine -, HMB-45 - Facteur VIII -, desmine -.
Diagnostic différentiel :
- si riche en cellules géantes, il faut exclure une tumeur des gaines tendineuses et un HFM à cellules géantes, une tumeur à cellules géantes des tissus mous (une architecture multinodulaire et non plexiforme, sans cellule fibroblastique). 
- le myxome des gaines nerveuses est une lésion circonscrite avec de multiples nodules myxoïdes contenant des cellules de Schwann S100 + et des cellules périneuriales EMA + en périphérie
- si de type fibroblastique, il faut exclure une fasciite (évolution rapide), lipofibromatose (dans les formes avec aspect de micro-adipocytes), un hamartome fibreux de l’enfant (cellules immatures, stroma myxoïde, non infiltrant, ni plexiforme sans cel­lules ostéoclastique) ou fibromatose (régulier avec mastocytes), neurothécome cellulaire (moins rare, même population et localisation, population uniforme de cellules épithélioïdes, sans nodules de cellules histiocytoïdes, mais possibilité d'ostéoclastes AJSP 2007 ;31:329), même architecture plexiforme, présence de pléomorphisme, mitoses anormales, IHC similaire, cette entité semble en fait très proche voire similaire à la tumeur fibrohistiocytaire plexiforme.
- de nombreuses tumeurs peuvent présenter un aspect plexiforme : neurinome et NF (morphologie classique, S100 +), un périneuriome (EMA +, qui souligne les prolongements cellulaires), un histiocytome cellulaire peut prendre un aspect plexiforme en profondeur, il est plus superficiel avec une morphologie fasciculaire et storiforme (patients + âgés, cellules spumeuses, pas de nodules de cellules histiocytaires, ni cellules géantes multinucléées).
- La tumeur fibromyxoïde ossifiante plexiforme avec des nodules satellites, mais encapsulation de chaque nodule, cellules pseudo-glomiques et S100 +, GFAP +. La tumeur à cellules géantes des tissus mous est multinodulaire et ressemble à son homonyme osseux avec des cellules mononucléées benoïtes et des ostéoclastes répartis de façon homogène, possibilité d’os/ostéoïde métaplasique et d’espaces anévrysmaux. Une forme cellulaire cutanée d’histiocytome fibreux peut parfois être plexiforme en sous-cutané.
Pronostic : L’exérèse complète en est le traitement de choix, 12 à 40% récidivent après la chirurgie. Dans 3 à 6% des cas des métastases ganglionnaires sont observées, jusqu’à 19% de métastases pulmonaires ont été rapportées (biais de recrutement ?).


(7) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(8) Zelger B, Weinlich G, Steiner H, Zelger BG, Egarter-Vigl E. Dermal and subcutaneous variants of plexiform fibrohistiocytic tumor. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(2):235-241.

(9) Remstein ED, Arndt CA, Nascimento AG. Plexiform fibrohistiocytic tumor : clinicopathologic analysis of 22 cases. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(6):662-670.

(10) Salomao DR, Nascimento AG. Plexiform fibrohistiocytic tumor with systemic metastases : a case report. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(4):469-476.

(11) Enzinger FM, Zhang RY. Plexiform fibrohistiocytic tumor presenting in children and young adults. An analysis of 65 cases. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(11):818-826.

(13) Jaffer S, Ambrosini-Spaltro A, Mancini AM, Eusebi V, Rosai J. Neurothekeoma and plexiform fibrohistiocytic tumor : mere histologic resemblance or histogenetic relationship ? Am J Surg Pathol 2009 ; 33(6):905-913.

(13a) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.

Plexiform fibrohistiocytic tumor. Eur J Dermatol. 2004 ;14(2):118-20
Plexiform fibrohistiocytic tumor without multinucleated giant cells. Am J Dermatopathol 2002 ;24:399à401.
Plexiform fibrohistiocytic tumor : a rare low-grade malignancy of children and young adults. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002 ;128:966à970.
Myxoid plexiform fibrohistiocytic tumor. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002 ;16:519à521.
Plexiform fibrohistiocytic tumor without multinucleated giant cells : a case report.Am J Dermatopathol. 2002 ;24(5):399-401
Plexiform fibrohistiocytic tumour - case report of a rare low-malignant tumour with frequent localisation at the upper limb.Handchir Mikrochir Plast Chir. 2002 ;34(3):201-4.
Plexiform fibrohistiocytic tumor : a rare low-grade malignancy of children and young adults. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002 ;128(8):966-70
Plexiform fibrohistiocytic tumor of soft tissues and bone.Cesk Patol. 2000 ;36(3):106-10
Fine needle aspiration cytology of plexiform fibrohistiocytic tumor. A case report. Acta Cytol. 1999 ;43(5):867-72
Fibrohistiocytic skin lesions.Verh Dtsch Ges Pathol. 1998 ;82:290-300Plexiform fibrohistiocytic tumour with novel phenotypic features. Histopathology.1994 ; 25(2):165-9
Plexiform fibrohistiocytic tumor. Report of a case involving preoperative aspiration cytology and immunohistochemical and ultrastructural analysis of surgical specimens. Pathol Res Pract. 1992 ;188(3):350-6 ; discussion 356-9



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