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Histioctyfibrome angiomatoïde


Histiocytofibrome angiomatoïde (2 ;72-79) : Arch Pathol Lab Med. 2015 May ;139(5):674-82Il s’agit de tumeurs rares ayant une prédilection pour l’adolescent et l’adulte jeune (0 à 70 ans, surtout entre 14 et 20 ans, 90% <30 ans) avec discrète prédominance féminine (1,3/1). Lésions de croissance lente localisées dans les membres (2/3), tête et cou (1/4) et tronc (7%), développées dans l’hypoderme ou le tissu sous-cutané, réalisant soit des lésions uniques ou plurinodulaires. 2/3 surviennent là où on trouve des ganglions. Généralement non douloureuses, de croissance lente, mais s’accompagnant dans une minorité de cas de signes généraux (anémie, amaigrissement, fièvre, anorexie ou paraprotéinémie).
Macroscopie : Lésions mesurant de 0,7 à 12 cm (moyenne 2,5 cm), généralement d’aspect bien limité, non encapsulée, multinodulaire ou multikystique, polypoïde ou en dôme, gris-blanc de quelques cm de diamètre. On note souvent un élément caractéristique qui est la présence de cavités kystiques remplies de sang qui peut donner une fausse impression d’hématome, d’hémangiome ou de thrombose vasculaire.
Histologie : prolifération multinodulaire avec 3 caractéristiques :
- elles sont constituées de nappes ou enroulements, parfois agencement storiforme de cellules fusiformes ou d’aspect " histiocytaire " ne présentant que peu d’atypies, pouvant contenir de l’hémosidérine ou des lipides
- d’une zone centrale hémorragique parfois absente avec des espaces pseudovasculaires remplis de sang et une pseudocapsule fibreuse
- ces lésions sont cernées par une couronne lymphocytaire dense, donnant un aspect de lésion développée dans une structure ganglionnaire lymphatique (présence de CG)
- cytologiquement la moitié des cellules sont dodues rondes, l’autre moitié est fusiforme, le cytoplasme est mal limité, pâle, éosinophile, dans 80% atypies mineures avec noyaux réguliers à chromatine fine, dans 20% polymorphisme plus marqué avec rares noyaux agrandis hyperchromatiques. Dans 13% dégénérescence myxoïde, dans 90% mitoses rares (<5/10 chps), sinon jusqu’à 10/10 chps, possibilité de : cellules claires, pseudo-rhabdomyoblastes, cordons cellulaires dans un sroma myxoïde.
Etude de 8 cas hors tissus mous poumon (3 cas), médiastin (1 cas), vulve (2 cas), rétropéritoine (1 cas) ovaire (1 cas) Mod Pathol. 2011 Dec ;24(12):1560-70.
Ces tumeurs hors tissus mous se voient chez des sujets plus âgés, grande taille, + de récidives et de signes systémiques + de translocation EWS/ATF1. Série de 21 cas de forme myxoïde Am J Surg Pathol. 2014 Jun ;38(6):816-23 (H/F = 1/1.5), ,de 2 à 51 ans (moyenne de 17 ans) en sous cutané ou en profonduer, moyenne de 2.5 cm (1 à 8 cm), surtout des membres (66% des cas), avec pseudocapsule, infiltrate lymphoïde, zone centrale hémorragique, et fond myxoïde = 60 à 100% de la surface tumorale. Cellules tumorales histiocytoïdes ou fusiformes à noyaux vésiculaires, petits nucléoles, coissance multinodulaire sans nécrose, parfois plages de mucine et cellules géantes éparpillées. Immunohistochimie : pour certains, ces cellules exprimeraient les marqueurs des macrophages, pour d'autres, les marqueurs musculaires. Desmine + (51-63%), CD99 + (45-100%), CD68 + (15-100%), actine + (14-43%), vimentine +, myoglobine -, MyoD1 -, myogénine -, CD21 -, CD 35 -, S100 -, CD 31 -, CVD 34-, FVIII -, EMA + (40-100%)
Pronostic : Ces tumeurs sont dans la grande majorité des cas d’évolution purement locale (récidives dans 20%), du fait d’une exérèse insuffisante. De rares cas ayant une évolution métastatique sont rapportés. Aussi, certains discutent son appellation et de toute façon, la majorité des auteurs s’accorde pour les ranger parmi les proliférations sarcomateuses de bas grade de malignité, privilégiant les actes chirurgicaux locaux les plus satisfaisants possible.
Génétique : possibilité de réarrangements complexes entre les chromosomes 2, 12, 16, et 17 et del bras long du chromosome 11 avec une t(12 ;16)(q13 ;p11) avec transcrit FUS/ATF-1 qui code pour une protéine très semblable à la fusion chimérique EWS/ATF-1 de la translocation t(12 ;22)(ql3 ;ql2) du sarcome à cellules claires des tendons et aponévroses (76), sinon t(12 ;22)(q13 ;q12) avec fusion EWSR1/ATF1, t(2 ;22)(q33 ;q12) avec fusion EWSR1/CREB1. Série de 18 cas avec EWSR1 et FUS en FISH, dans 76% réarrangements de EWSR1, peu de rearrangements de FUS Mod Pathol. 2010 Jan ;23(1):93-7 .
La FISH est négative dans 15 à 20% des cas à cause d'une translocation "cryptique" (non détectable par la FISH) ou d'une translocation pas encore identifiée Diagnostic différentiel : - Ganglion métastatique (N+ environ par un carcinome ou un mélanome) mais ce n'est pas un véritable ganglion. - Vu la tendance à se développer chez l'enfant, une positivité de la desmine (surtout dans les cas pléomorphes) peut conduire au diagnostic erroné de rhabdomyosarcome, mais absence de marqueurs musculaires striés comme la myogénine et le Myo-Dl. - De rares cas riches en éosinophiles font envisager un hémangiome épithéloïde (ou hyperplasie angio-lymphoïde avec éosinophile). L’absence d'expression des marqueurs vasculaires est utile. - sarcome pléomorphe, si pléomorphisme marqué, mais au faible grandissement : pseudocapsule fibreuse avec îlots lymphoïdes et caractère circonscrit. A plus fort grandissement, cellules peu inquiétantes intriquées, peu de mitoses - Tumeur angiectasique hyalinisante pléomorphe (PHAT) avec des cellules pléomorphes, hémorragies intratumorales + dépôts d'hémosidérine et vaisseaux ectasies hyalinisés, sans pseudocapsule et souvent CD34+. - Hémangioendothéliome à cellules fusiformes : mais vraies cavernes, zones papillaires et fusocellulaires solides.
- Kaposi : cellules monomorphes CD34 +
- MFH angiomatoïde : de localisation dermo-hypodermique présente un pléomorphisme cellulaire plus marqué. Les atypies cytonucléaires et les mitoses y sont le plus souvent observées. La prolifération est bordée par un épais manchon inflammatoire péri-tumoral. La distinction entre ces deux formes tumorales est importante dans la mesure où l’HA présente une évolution toujours bénigne (récidives rares 1 à 10%, métastases exceptionnelles), alors que l’HMA récidive dans environ 20 % des cas et peut beaucoup plus rarement (environ 1 %) être à l’origine de métastases.
Ces lésions, traversées par des cavités hémorragiques, ne doivent pas en imposer pour un hémangiosarcome, un hémangiopéricytome ou un sarcome de Kaposi. http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuefhangiomatoid.html

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